Degenerativní onemocnění tepen
Z KulanWiki
Obsah |
Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc
časté ale nezávažné
kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné
vzhled husích krků, vztah k diabetu
céva je tuhá, ale není zůžená
nezužuje průsvit tepny
Benigní hypertense
způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna
Arterioloskleróza
časté při hypertenzi a DM
silnostěnné cévy, zúžují průsvit
fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách
hyperplastická arterioloskleróza při maligní hypertenzi
Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc
v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)
tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka
v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina
hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty
při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech
barvitelné arciánovou modří
Marfanův syndrom
vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu)
projevy:
- kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
- zrakové - ectopia lentis
- kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně
častáá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)
v cípatých chlopních myxoidní degenerace
Raynaudova nemoc
záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)
silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)
konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví
jde o funkční poruchy, morfologicky jsou normální
po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie)
Raynaudův fenomén - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)
Aneurysma
lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce
pravé - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM
nepravé (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)
- sakulární aneurysma - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
- fusiformní - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)
jsou způsobené atherosklerózou, a nebo cystickou degenerací medie
dále:
- úrazy
- vrozené defekty berry aneurysma
- infekce mykotické aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu
- syfilis - obliterativní endarteritida vasa vasorum, aorta je pak jako kůra stromu, dilatace hrudní aorty i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
- systémové vaskulitidy
hrudní aorta - syfilis (zvrásnění intimy, plazmatický infiltrát u vasa vasorum)
břišní aorta - nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci
u mozkových tepen často v místě větvení
srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK
disekující aneurysma - původ v destrukci medie
příznaky:
- útlak mediastina (respirační obtíže z útlaku DCD)
- obtížné polykání z útlaku jícnu
- přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens)
- bolest z poškození žeber a obratlů
- srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí
- ruptura
Disekce aorty
= disekující aneurysma
(ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)
intramurální hematom aorty, mý tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné
obvykle začíná ve vzestupné části
krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)
tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně
k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází
disekce často přechází i na odstupující tepny
etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale HT je ten hlavní rizikový faktor
také časté u chorob pojiva (Marfanův sy)
