Diabetes Mellitus u dětí
Z KulanWiki
DM2 má kolem 1 % dětí v ČR, až v pubertě nebo později, etnicita hraje velkou roli (u bělovchů ne
DM1 má 95 % dětí
jiný typ DM má 4,5 % dětí
u dětí častěji acantosis nigricans
DM2 - inzulín, metformin, GLP-1 (liraglutid)
DM cca 30 případů ročně na 100.000 dětí
po covidu vyšší výskyt, často nemají pozitivní protilátky
vznik DM1 není jasným je hygienická hypotéza, když má 2 a více protilátek pozitivních, bude to skoro na 100 % DM1
Dětská DKA - rehydratace 10-20 ml/kg/hod na 1-2 hodiny
+ inzulín dle stupně ketoacidózy
cíle léčby diabetu u dětí, HbA1c pod 44 mmol/mol (pod 48?), lačná glykémie (a přřed spaním a v noci) 4 - 7 mmol/l, postprandiální 5 - 8 mmol/l
Obsah |
Neonatální diabetes
DM1 se nevyskytuje do 6 měsíců po narození (imunita novorozence ještě není dostatečně vyvinutá, aby zničila pankreas)
Hypoglykémie v dětském věku
u novorozenců je hranice bezpečné hypoglykémie:
- pod 1,4 mmol/l v prvních 4 hodiách
- pod 2 mmol/l mezi 4. a 12. hodinou
- pod 2,6 mmol/l po 12. hodině
u novorozence by měla být léčena každá hypoglykémie pod 2,2 mmol/l
glykémie měřit u novorozenců, u nedonošených dětí, u dětí diabetických matek, SGA, LGA, hypotrofičtí, mnohočetná těhotenství, sepse, po prodělané asfyxii
u kojenců a starších dětí považujeme za významnou hypoglykémii pod 2,2 mmol/l
hypoglykémie jsou riziko pro poruchy vývoje mozku, mentální retardaci, epilepsii
Příčiny hypoglykémie:
Kongenitální hyperinzulinismus
(dříve perzistentní hyperinzulinemické hypoglykémie kojenců) - vzácné genetické poruchy regulace sekrece inzlínu vedoucí k jeho nadměrné sekreci
poruchy draslíkového kanálu, enzymů, transkripčních faktorů nebo membránových přenašečů (Kir6.2, SUR1, glutamát dehydrogenáza, glukokináza, transkripční faktory, mitochondriální UCP2)
hyperinzulinemie může způsobit fetální makrosomii a následně hypoglykémií
při poruše transkripčních faktorů přechodně hypoglykémie, v dospělosti pak hyperglykémie (MODY)
pokud selhává konzervativní terapie diazoxidem a octreotidem, je třeba učit, zda jde o fokální nebo difúzní formu CHI
základem je DNA diagnostika (heterozygoti mají foální, homozygoti difúzní)
- fokální forma hyperplázie beta buněk je důsledkem ztráty zdravé alely genu kódujícím SUR1 nebo Kir6.2
- lokalizace fokální léze - PET/CT s podáním 18Fluoro-L-DOPA
- difúzní forma - většinou nutná subtotální pankreatektomie
Jiné formy hyperinzulinismu u dětí
Beckwith-Wiedermannův syndrom - EMG (exophtalmos, makroglosie, gigantismus). Pokud se podaří přečkat první rok života, závažnosti hypoglykémií ustupují
Diabetická fetopatie - reaktivní hyperplázie beta buněk, vyprovokované hyperglykémií matky, postupně odezní po narození
Inzulinom - u starších dětí, většinou nad 5 let (nutno myslet na MEN I a MEN II)
exogenní předávkování inzulínem
Deficit glukokortikoidů
Addisonova nemoc (může být součástí APS-1), hlavně v zátěžových situacích
Congenitální adrenální hyperplázie
Vrozená adrenální hypoplázie
X-vázaná adrenoleukodystrofie
Zellwegerův syndrom
Deficit růstového hormonu
zejména při infekcích, po celonočním hladovění
většinou neohrožují život, ale jsou příčinou různě vážného sníženého intelektu
Poruchy beta-oxidace
poruchy mitochondriální beta-oxidace mastných kyselin jsou mez i vrozenými metabolickými vadami relativně časté
jsou zahrnuty do rutinního celoplošného novorozeneckého screeningu vrozených metabolických poruch a endokrinopatií
nejčastější je deficit MCAD (medium-chain acyl- CoA dehydrogenázy)
tento deficit znemožňuje využívat mastné kyseliny jako zdroj energie a jako prostředek glukoneogeneze
kritický vzorek - nabrat při kritických okamžicích manifestace metabolické poruchy - hypoglykémii (C-peptid, inzulín, kortizol, ABR, laktát, amoniak, beta-hydroxy butyrát) + vzorek na metabolické vady (glykogenózy)
hypoglykémie při deficitu kontraregulačních hormonů
- chybění růstového hormonu
- kortizol (nejčastěji CAH)
- katecholaminy
- glukagon
Hyperinzulinismus - dítě DM matky, makrosomie, Rh ikompatibilita, léčba rodičky beta sympatikomimetiky
Ketotická hypoglykémie - hladovění u štíhlých dětí (glukóza je zachrání)
