Degenerativní onemocnění tepen
Z KulanWiki
Obsah |
arterioskleróza
- atheroskleróza
- moenckebergova mediokalcinóza
- hypertenzní změny cév
obecný termín pro ztluštění a ztrátu elasticity cévní stěny
dva morfologické projevy - atherom = nahromadění tuku + skleróza = zmnožení pojivové tkáně
rizikové faktory:
hyperlipoproteinémie, hyperhomocysteinémie, dna
nejčastěji břišní aorta, aa. iliacae, a. femoralis, proximální koronární tepny, mozkové tepny
komplikace AS
- ruptura
- ulcerace
- aneurysma..
thrombangitis obliterans
Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc
časté ale nezávažné
kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné
vzhled husích krků, vztah k diabetu
céva je tuhá, ale není zůžená
nezužuje průsvit tepny
Benigní hypertense
způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna
Arterioloskleróza
časté při hypertenzi a DM
silnostěnné cévy, zúžují průsvit
fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách
hyperplastická arterioloskleróza při maligní hypertenzi
Raynaudova nemoc
záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)
silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)
konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví
jde o funkční poruchy, morfologicky jsou normální
po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie)
Raynaudův fenomén - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)
Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc
v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)
tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka
v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina
hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty
při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech
barvitelné arciánovou modří
Marfanův syndrom
vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu)
projevy:
- kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
- zrakové - ectopia lentis
- kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně
častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)
v cípatých chlopních myxoidní degenerace
Aneurysma
lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce o více než 50% (menší je ektázie)
pravé - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM
nepravé (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)
- sakulární aneurysma - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
- fusiformní - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)
jsou způsobené atherosklerózou, a nebo cystickou degenerací medie
dále:
- kouření je jasný rizikový faktor
- úrazy
- vrozené defekty berry aneurysma, Turnerův syndrom
- infekce mykotické aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu
- syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace hrudní aorty i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
- systémové vaskulitidy (Marfanův syndrom, Ehler-Danlos, cystická medionekróza, Takayasu, polyarteritis nodosa)
hrudní aorta - 4 a více cm
břišní aorta 3 a více cm, nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci
u mozkových tepen často v místě větvení
srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK
příznaky:
- útlak mediastina (respirační obtíže z útlaku DCD)
- obtížné polykání z útlaku jícnu
- přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens)
- bolest z poškození žeber a obratlů
- srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí
- bolest kolem pupku s propagací do třísel, boků a žeber
Terapie:
elektivní endovaskulární/chirurgický zákrok pokud je asymptomatické aneurysma 5,5 cm u mužů a 5 cm u žen
Disekce aorty
= disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)
nejzhoubnější cévní postižení
intramurální hematom aorty, má tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)
obvykle začíná ve vzestupné části (Stanford A, DeBakey I + II)
krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)
tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně
postupně se zvyšuje tlak v nepravém lumen, časem až převýší tlak v pravém lumen a utlačí ho -> ischemie
k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází
disekce často přechází i na odstupující tepny
etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale HT je ten hlavní rizikový faktor - 90%
také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%
histologicky na podkladě cystické degenerace medie
ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)
příznaky:
- náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
- pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"
Dg:
- RTG - rozšíření mediastina
- echokardiografie
- CT
- aortografie
Terapie:
- postižení vzestupné aorty - chirurgicky, náhrada části aorty protézou, při mimotělním oběhu
- postižení sestupné aorty - konzervativně (klid, beta-blokátory, nutnost udržení nízkého systolického tlaku)
- operačně jen při vzniklých komplikacích (ischemie..), ev. stenty
