Patologie pankreatu

Z KulanWiki

Obsah 1 Malformace 2 Regresivní změny 3 Záněty 3.1 AKUTNÍ PANKREATITIDY 3.2 CHRONICKÁ PANKREATITIDA

Malformace

Akcesorní (aberantní) pankreas - heterotopie pankreatické tkáně, nejčastěji ve stěně duodena, žaludku nebo jejuna. Méně často v Meckelově divertiklu, v žlučových cestách, v játrech..

Ektopická lokalizace - pokud je ve stěně žaludku/duodena, pokud aciny a vývody neústí do duodena, dochází k cystické dilataci -> stenóza

relativně často umístěna v Meckelově divertiklu (stejně jako žaludeční žlázky)

Pancreas annulare - obkružuje duodenum jako kompletní nebo inkompletní prstenec. Způsobuje stenózu duodena. Často se projevuje u Downova syndromu

Pancreas divisum - vzniká nesplynutím obou embryonálních základů, může mít anomální pankreatické vývody může být predispozicí pro recidivující pankreatititdu.

Cysty pankreatu - vznikají chybným vývojem pankreatických vývodů. Můžou být solitární nebo mnohotné - cystóza. Mají kubickou nebo oploštělou výstelku. Velikost kolísá od několika milimetrů až k velkým cystám unilokulárním nebo multilokulárním.

cystóza pankreatu může být součástí splanchnocystózy v kombinaci s cystózou ledvin a jater. (U vzácné von Hippel-Lindau nemoci se kombinuje s angiomy v retině, mozečku nebo mozkovém kmeni).

Cystická fibróza

Regresivní změny

Atrofie - může doprovázet různé kachektické stavy. Při zůžování průsvitu arteriol je ložiskový zánik parenchymu doprovázen proliferací vmezeřené pojivové tkáně s chronickou zánětlivou celulizací. Povrch je granulární. Proces vzdáleně připomíná jaterní cirhózu,

Když je mezi lalůčky atrofické pankreatické tkáně zmnoženo tukové vazivo, obraz odpovídá lipomatózní atrofii zmnožení může být takové že se celý orgán jeví zvětšený.

Při uzavření pankreatického vývodu (kamenem, nádorem) vzniká sekundární atrofie pankreatu - duktogenní atrofie. Tlak hromadícího se sekretu vede k cystické dilataci vývodu - ranula pancreatis. Atrofie postihuje pouze exokrinní složku. Pokročilá atrofie vede ke snížení funkce a ke známkám malabsorpce.

Záněty

AKUTNÍ PANKREATITIDY

symptomy:

• náhle vzniklé kruté bolesti nadbřišku, které vyzařují typicky pásovitě do zad (zhoršuje se vleže, úlevová poloha v předklonu) (pokud bolest ustává, tak nejspíše kvůli šoku)
• nauzea, zvracení (které nepřináší úlevu)
• teploty, hypotenze, tachykardie, až hypovolemický šok
• enzymová dysbalance (vzestup amyláz a lipáz v krvi na více než trojnásobek normy a/nebo v moči)
• někdy Cullenovo znamení - světlejší pruh kůže kolem pupku, někdy černo-modré modřiny

rizikové faktory:

• abůzus alkoholu
• žlučové kameny (proto cca 2x častěji u žen, ženy mají častěji žlučové kameny)

Akutní edematózní pankreatitida - (75%) (intersticiální nehnisavá ) většinou benigní s dobrou prognózou, vznikající v průběhu různých bakteriálních a virových infekcí (spála, sepse, spalničky, CMV). Obvykle průvodním jevem epidemické parotitidy a může přicházet i při intoxikacích. Pankreatická tkáň je výrazně edematózní (pancreatitis serosa). V edematózním prosáklém intersticiu je přítomna zánětlivá celulizace. Může být výpotek v dutině břišní, nebo v retroperitoneu. Vzácně může přejít do akutní hemoragické nekrotizující pankreatitidy.

Akutní hemoragická pankreatitida - (15 - 25%) hemoragická nekróza pankreatu je relativně častá. Unikají aktivované pankreatické enzymy do parenchymu, spojené s extenzivní destrukcí a hemoragiemi pankreatické i okolní tukové tkáně. Obraz náhlé příhody břišní, leukocytóza. Časté komplikace, infekční komplikace nejčastější příčinami smrtí (bakterie infikují poškozenou část pankreatu, zdravou část ne, - infikované nekrózy a abscesy, oba typy mohou vést k pankreatogenní sepsi)

etiologie:

• nejčastěji cholelitiáza (kámen rozevře papilla Vateri, způsobující reflux duodenálního obsahy s aktivovanými trávícími enzmy)
• alkoholizmus (často se rozvine po excesu pití, alkohol může snížit tonus v Oddiho sfinkteru, snazší reflux z duodena)
• trauma (komprese tkáně k páteři), ischemie, šok
• infekce (endotoxin)

Zásadní roli hraje předčasná aktivace pankreatických enzymů a poškození buněk acinů. Proteolýza, lipolýza, zeslabení cévní stěny.

Aktivovaný tripsin má klíčový význam v aktivaci ostatních pankreatických enzymů. Spolu s chymotrypsinem aktivuje fosfolipázy, jejichž působením dochází k dalšímu poškozování buněčných membrán. Elastáza poškozuje stěny cév a enzymy tak pronikají do krve. Otvírá se koagulační kaskáda s vyústěním do DIC. Rozvíjí se celková šoková reakce organizmu (únikem vazodilatujících kininů do krve, vedoucí k hypovolémii), zvýšená teplota, zánět, SIRS. Přímým působením aktivované pankreatické lipázy vznikají nekrózy okolní tukové tkáně.

Kromě lokálního působení pronikají aktivované enzymy i do krevního oběhu. Můžou se podílet na vzniku ARDS (dušnost, cyanóza)

u těžké formy nastupuje rychle paralytický ileus, smrt v důsledku septických komplikací

nemocný může být zmatený, psychická alterace je prognosticky neobyčejně závažným znamením

Charakteristický morfologický obraz - serózní až hemoragický exsudát, pankreas je zduřelý a edematózní. Objevují se našedlé ložiskové nekrózy, které kolikvují a stávají se hemoragickými. Někdy hemoragie splývají a zasahují i do okolí. U zvlášť těžkých případů podléhá nekróze celý pankreas. V retroperitoneu pak najdeme rozsáhlý hematom, v kterém lze rozpoznat zbytky nekrotické pankreatické tkáně. V tukové tkáni v okolí jsou Balserovy nekrózy - četná různě velká žlutobílá ložiska nekrózy, někdy křídovitého vzhledu. Nekrózy vznikají intracelulírním štěpením tuku na glycerol a mastné kyseliny, jež s vazbou na kalciové ionty vytváří vápenatá mýdla. Časem může dojít k hypokalcémii.

Dg:

• CT s kontrastem (dělá se 2x), ERCP - zlatý standart, jestliže je podezření na biliární etiologii
• amyláza, lipáza (musí být 2 - 3x nad), celková amyláza je zvýšená 2 - 12 hodin od začátku
• hypokalcémie (vápník se váže na mastné kyseliny při vzniku nekróz tukové tkáně)
• kalémie - nejprve může být nižší z opakovaných zvracení, stoupá při plném rozvoji těžké formy
• někdy hyprglykemie s glykosurií, zvýšení bilirubinu, ALT, AST
• CRP (pokud nad 120 mg/l značí nekrotickou formu)
• prokalcitonin - při osídlení nekrotických ložisek bakteriemi

Terapie:

• konzervativní:
  • absolutní hladovka, odsávání žaludečního obsahu (kvůli snížení pankreatické sekrece) (max 2 - 5 dnů při nekomplikovaném průběhu)
  • kompenzace hypovolemie - koloidy + krystaloidy, kolem 6.000 - 8.000 ml /24 hod
  • enterální výživa do jejuna
  • inzulín při hyperglykemii
  • analgetika - opioidní (pethidin), tramadol (morfin ne, ten může zvýšit kontrakci Oddiho svěrače)
  • omeprazol k prevenci stresových vředů
  • antibiotika v případě infekce pankreatické nekrózy, v cca 50% dojde do 3 dnů k infekci, 1. den ATB většinou netřeba, (e. coli, p. aeruginosa, s. aureus, klebsiella, proteus..) - cefalosporiny II. gen., metronidazol, chinolony (ev. karbapenemy)
  • podpora dýchání (zvláště u ARDS, výpotků v pleurální dutině..)
  • endoskopická papilosfinkterotomie - k uvolnění žlučových cest od blokády konkrementem
• chururgická:
  • laváž dutiny břišní - k odstraněníní nekrotických mas a toxinů
  • léčba komplikací (rozsáhlé nekrózy, abscesy..)

komplikace + prognóza

• Ransonova kritéria - při přijetí a za 48 hodin (věk, změna aminotransferáz, leukocytů a glykémie) (lehká/středně těžká/těžká forma)
• sekundární infekce nekróz 40 - 70%
• kandidová infekce- 40% mortalita
• pankreatický absces, pankreatická pseudocysta
• DIC
• TEN

CHRONICKÁ PANKREATITIDA

fibrotizace (tuhý, zmenšený pankreas) + destrukce exokrinní tkáně pankreatu

způsobeny především alkoholismem (+ genetika..) a změnám složení šťávy

3 stádia:

• recidivující záněty
• bolesti v nadbřišku
• funkční omezení žlázy (exokrinní a endokrinní insuficienci pankreatu (maldigesce tuku))

symptomy:

• bolest, stálá, po několik hodin až dnů, klasicky lokalizována do okolí pupku, odkud se šíří pod oba oblouky žeberní k zádům

dostavuje se záhy po jídle a bývá tak intenzivní, že se nemocní bojí jíst -> hubnutí

• ikterus (obstrukční), vyvolán poruchou odtoku žluči stenózou intrapankreatické části žlučovodu
• stolice - častá, objemná, mastnám s nestrávenými zbytky potravy, jílovitého charakteru
• pokročilé formy jsou provázeny diabetem

Dg:

• u časných stádií není možná, první záchvat vypadá jako akutní
• anamnéza + FV - dietní návyky, pití alkoholu, historie bolestí v epigastriu s propagací do zad, někdy pozitivní Boasovo znamení - bolest při poklepu trnů obratlů dolní T páteře
• enzymatická aktivita - zvýšení amylázy a lipázy, ve stolici chymotrypsinu a elastázy (ale vše celkem neselektivní nespecifické)
• RTG - zobrazí kalcifikace
• SONO - zhodnotí velikost, homogenitu, šíři pankreatického vývodu (ev. endoskopické SONO)
• CT - kalcifikace, vývody..
• MRCP - MRI-cholangiopankreatografie, zlatý standart, dobře zobrazí žlučové cesty a pankreatické vývody
• ERCP - spíše pro terapeutické využití

Terapie

• konzervativní
  • dieta - absolutní zákaz alkoholu, výrazné snížení živočišných tuků, hodně proteinů (obecně chroničtí pankreatici málo jedí)
  • symptomatcká - tišení bolesti (nejdříve paracetamol/tramadol
  • léky obsahující pankreatické enzymy (amyláza, lipáza, proteázy), kapsle s mikropeletami
  • omeprazol
• endoskopická léčba - u obstrukční bolestivé formy. Protnutím Vaterské papily nebo odstraněním konkrementu se uvolní tok do duodena
• chirurgická léčba - drenáž nebo resekce postižené části pankreatu (nejčastěji hlava)

kompikace:

• segmentální portální hypertenze
  • trombóza v. lienalis
  • žaludeční varixy
• riziko pro karcinom pankreatu

chronická kalcifikující pankreatitida - častější forma

způsobena precipitací vápníku a proteinů pankreatické šťávy -> tvorba zátek z proteinů v celém vývodném systému

• dilatace všech oddílů vývodného systému
• fibrotizace a destrukce tam kde jsou zátky - spíše fokálně a segmentálně, než že by byly difúzně
• kalcifikace zátek

chronická obstruktivní pankreatitida - vzácnější forma, způsobena uzávěrem ductus pankreatikus (nádor, jizevnatá striktura..)

• nebývá kalcifikaxe
• dilatace vývodného systému pouze distálně od stenózy
• destrukce pankreatu difúzně a uniformně

chronická idiopatická pankreatitida - nezávislost relapsů na jídle

autoimunitní pankreatitida - geneticky vázané -> poslat na genetické vyšetření a dále na s-Ig (antilaktoferrin, antikarboanhydráza..), revmatoidní faktor, ANA, ASMA

chronická pankreatitida u cystické fibrózy