VVV srdce

Z KulanWiki

Přejít na: navigace, hledání

Downův sy - 21

Edwards sy - 18

Patau sy - 14

Turner

Zarděnky

četnost VVV srdce asi 1%

jsou to:

  • vady bez zkratu (obstrukční vady)
  • vady se zkratem


Pravo-levé zkraty

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, paličkovité prsty


Levo-pravé zkraty recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt


Eisenmengerův syndrom - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou


Defekt síňového septa - nejčastější srdeční vady, nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)

foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví


Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu


Defekt septa komor - nejčastější srdeční VVV která má význam (septa síní jsou častější, ale často asymptomatické)

  • perimembranózní - subaortické - kromě septa postihuje i okolní svalovinu
  • muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
  • subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)


Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko


Stenóza plicnice

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice


Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí


Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární


Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK


Koarktace aorty

poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK

zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus

preduktální - ischemie a cyanóza dolní poloviny těla, umožněn levopravý zkrat z aorty do plicnice (perzistující ductus arteriosus)

postduktální (s uzavřeným ductus arteriosus) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti


transpozice velkých cév

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

i.v. prostaglandin E2 se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus


padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval


dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy


Scimiltar syndrom - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC


ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce


Fallotova tetralogie

  • defekt komorového septa
  • nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
  • stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
  • hypertrofie PK

nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady

i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti

Citováno z „http://kulan.cz/VVV_srdce
Osobní nástroje