VVV srdce
Z KulanWiki
Downův sy - 21
Edwards sy - 18
Patau sy - 14
Turner
Zarděnky
četnost VVV srdce asi 1%
jsou to:
- vady bez zkratu
- vady se zkratem
Pravo-levé zkraty
část venózní krve do systémového oběhu
blue-baby, periferní cyanóza
útlum růstu, vývoje, dušnost, paličkovité prsty
Levo-pravé zkraty recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt
Eisenmengerův syndrom - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt
Defekt síňového septa - nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)
foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie
častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB
Defekt AV septa
kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)
téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté
nejčastější malformace u Downova syndromu
Defekt septa komor - nejčastější srdeční VVV
perimembranózní - kromě septa postihuje i okolní svalovinu
muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice
Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
Stenóza plicnice
valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice
Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici
vzácné, + hyperplazie pravé komory
do plic se dostává část krve botalovou dučejí
Stenóza aorty
méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
Atrézie aorty
vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
Koarktace aorty
zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus
preduktální - ischemie a cyanóza dolní poloviny těla
postduktální - umožněn levopravý zkrat z aorty do plicnice
koarktace s uzavřeným ductus arteriosus (terapie resekcí)
transpozice velkých cév
u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně
naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
u korigované transpozice je přítomna inverze komor
padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval
dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace
-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK
abnormálně velké jednotlivé cípy
