Systémový lupus erytematodes
Z KulanWiki
Multisystémové autoimunitní onemocnění
etiologie a patogeneze není zcela objasněna
postihuje především ženy v produktivním věku
může být postižen prakticky jakýkoliv orgán - ledviny, kůže, klouby, serózní blány (pleura, perikard), srdeční chlopně, myokard, mozek, krevní buňky
klinický obraz: různý, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurřitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže
Postižení ledvin
v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine)
onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby
Renální projevy jsou velice variabilní: (od stopové proteinurite po těžký nefritický nebo nefrotický syndrom s akutním selháním ledvin)
Obecně jde o postižení glomerulů, intersticia a cév imunokomplexy
členění do tříd z terapeutických důvodů, zásadně se liší terapií i prognózou
v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě
- I - minimální mesangiální GN - cca v 5% biopsií - glomeruly jsou normální
- II - mesangioproliferativní GN, v 20% biopsií - difúzní rozšíření osové oblasti glomerulů s drobnými depozity a s různě vyjádřenou mesangiální hypercelularitou, ale bez zánětlivé infiltrace
- III - fokální proliferativní GN, v 20% biopsií, hypercelularita a zánětlivá celulizace segmentů některých glomerulů, prognosticky nepříznivá
- IV - difúzní proliferativní GN, asi 40% biopsií - při tomto typu postižení jsou někdy masivní subendotelová depozita rozšiřující vzhled GBM, tzv. drátěné kličky (výjimečná situace, kdy jsou depozita vidět ve světelném mikroskopu). Vyžaduje bezprostřední intenzivní terapii. Prognosticky nepříznivá
- V - membranózní GN - asi 15% biopsií
- VI - pokročilá sklerotická nefritida, bez reziduální aktivity
dále se posuzují znaky aktivity a chronicity onemocnění
nález doplňuje popis postižení intersticia a cév
klinická prezentace onemocnění má obvykle akutní začátek, často s horečkami, kožními projevy, artralgiemi, SLE nefritidou a serozitidami
