Poškození cév ledvin
Z KulanWiki
velké prokrvení (25% minutového objemu)
z toho 90% protéká kůrou
větve a. renalis jsou většinou konečné, takže jejich uzávěr způsobí infarkt
poškození glomerulů, kdy se omezí jejich krevní průtok, vede k nekróze tubulů
glomeruly jsou citlové na poškození arteriální hypertenzí
následkem snížené GF se zadržuje sodík a méně se vylučuje voda -> stoupá objem cirkulující krve a tím i TK
Obsah |
Systémové vaskulitidy
velmi často postihují ledviny
třemi imunitními mechanizmy:
Vaskulitida způsobená přímo Ig
nejlepším případem je poškození Ig proti GBM (izolované poškození glomerulárních a/nebo plicních kapilár) - Goodpasteur sy
Vaskulitida způsobená imunokomplexy
imunokomplexy usazeny v cévní stěně
- Henoch-Schönleinova purpura
- Kryoglobulinémie - kryoglobuliny jsou cirkulující Ig, které v chladu precipitují a po zahřátí se opět rozpustí. Monoklonální kryoglobulinémie obvykle doprovází lymfoproliferativní onemocnění. Polyklonální smíšená kryoglobulinémie se nejčastěji manifestuje v průběhu chronické HCV. Depozita kryoglobulinů ucpávají drobnější cévy - purpura, artralgie, nefritida. Progredující glomerulonefritida je nejvýznamnější příčinou morbidity u pacientů s kryoglobulinémií
Vaskulitida spojovaná s ANCA
ANCA působí proti granulům při degranulaci, většinou již mimo cévy, při běžném ohraničeném zánětu.
Interakce mezi ANCA a příslušnou antigenní složkou granul vystupňuje aktivaci leukocytů a vyvolává překotné a předčasné uvolnění jejich granul již při uchycení na endotel a při prostupu cévní stěnou. Kapiláry a drobné cévy v ledvinách jeou pak poškozovány přímým účinkem lyzosomálních enzymů a toxických radikálů kyslíku
u nich obdobná morfologie poškození - nekrotizující glomerulonefritida se srpky, event. se sklerotizací
v imunoflorescenci bez depozit (pauciimunitní), přestože poškození glomerolů je těžké se vznikem rozsáhlých srpků
Benigní nefroskleróza
renální změny u benigní hypertenze - hyalinní aterioloskleróza
nějaký stupeň benigní nefrosklerózy je často při pitvě přítomen, vyskytuje se i u starších osob s normálním krevním tlakem, zřejmě jako projev stárnutí
Frekvence a závažnost lézí je zvýšený vždy u hypertenze nebo DM.
Často na podkladě jiné primární renální choroby, která způsobuje hypertenzi.
Podobné změny v arteriích a arteriolách jsou viděny u lidí s chronickými trombotickými mikroangiopatiemi
Makroskopicky ledviny jsou symetricy atrofické, vážící kolem 110 - 130 g, s difúzní granularitou na povrchu (připomínající lícovou useň
Kůra je pokročilých stádiích zřetelně zúžena, nejednou až na 2 - 3 mm
Mezi základní mikroskopické změny patří hyalinní ztluštění stěn malých arterií a arteriol - hyalinní arterioloskleróza
To vypadá jako homogenní růžové ztluštění, redukující průsvit tepny, což vede ke sníženému toku krve skrz cévu a způsobuje ischemii
všechny části ledvin vykazují ischemické atrofické změny
v pokročilých případech benigní nefrosklerózy může dojít k úplné skleróze glomerulů
difúzní tubulární atrofie a intersticiální fibróza
někdy je patrný řídký intersitciální lymofocytární infiltrát
větší tepny vykazují reduplikaci v lamina elastica interna spolu s fibrózním ztluštěním medii a subintimy (fibroelastická hyperplázie)
není závažné, může lehce snížit funkčnost ledvin, snížit GFR, někdy mírná proteinurie
Maligní nefroskleróza
vzniká na podkladě maligní hypertenze (plné projevy při diastole nad 120 mmHg)
vyskytuje se u asi 5% hypertoniků, ale může se vyskytnout i bez systémové hypertenze
na začátku je některá forma cévního poškození ledvin
to většinou vede k déletrvající benigní hypertenzi, s případným poškozením stěn arteriol
Výsledkem je zvýšená permeabilita cév, exsudace fibrinogenu a dalších plazma proteinů do cévních stěn, endoteliální poškození a depozice destiček, jejich zúžení, významná ischemie glomerulů, zvýšená produkce reninu, další zvýšení tlaku, další poškození endotelu.. (pacienti s maligní hypertenzí mají znatelně zvýšené hodnoty reninu v plazmě, hladiny aldosteronu také + retence sodíku)
-> díky vzhledu se popisuje jako fibrinoidní nekróza přívodných arteriol a kapilárních kliček a intravaskulární trombóza
mitogenní faktory z destiček (PDGF) a z plazmy způsobují hyperplázii hladkého svalstva intimy cév, způsobující hyperplastickou arteriolosklerózu typickou pro maligní hypertenzi a pro morfologicky shodnou trombotickou mikroangiopatii vrstevnatým edematózním ztluštěním intimy. Stěny cév mají homogenní, granulární eozinofilní vzhled. U větších arterií proliferace intimy připomíná cibulovitý vzhled - hyperplastická arterioloskleróza, způsobuje znatelné zúžení arteriol a malých arterií, až do úplné obliterace.
Glomeruly mohou být postiženy nestejnoměrně, mikrotromby, vedoucí k nekróze glomerulů. Časté je krvácení do Bowmanova pouzdra (ERY způsobí vznik extrakapilárního srpku)
1. proteinurie a mikro až makeoskopicá hematurie
2. záhy následuje akutní selhání ledvin, edém papil
- vysoká hypertenze vyvolá i další příznaky kardiovaskulární nebo nervové spojené se zvýšeným intrakraniálním tlakem (encefalopatie, bolesti hlavy, nauzea, zvracení, poruchy zraku - skotomy)
je nutná radikální antihypertenzní terapie, jinak 90% smrtí je způsobená urémií, 10% mozkovým krvácením nebo srdečním selháním
Ledviny mohou být bledé, zpočátku hladké a spíše zvětšené (nebo mírně zmenšeny?) v závislosti na délce trvání a závažnosti hypertenze. Na kůře mohou být patrny petechie z prasklých arteriol (ledviny jsou jako pokousané od blech).
Trombotické mikroangiopatie
tvorba destičkových trombů v systémové mikrocirkulaci, spolu s poškozením endotelu a ERY
v důsledku spotřebování destiček při koagulačních procesech je stav doprovázen trombocytopenií
mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a v některých případech renální selhání
Do této skupiny patří HUS a trombotická trombocytopenická purpura
Trombotycká trombocytopenická purpura - akroangiotrombóza, Moschcowitzové
získaný defekt v proteolytickém štěpení von Wilebrand faktoru (takže je vWF nadbytek)
u mladých dospělých vznikají podobné mikrotromby v ledvinách (a zároveň zejména v mozku)
HUS
u dětí je to jedno z nejčastějších příčin akutního renálního selhání
charakterizované:
- akutní selhání ledvin
- oligurií
- hemolitická mikroangiopatická anémie (bývá též hemolytická žloutenka)
- trombocytopenie
příčinou je endoteliální poškození a aktivace, vedoucí k intravaskulární trombóze, hemolytická anémie -> hemoglobinurie
verotoxin z e. colli (podobný Shigella toxinu), poškozuje endotel glomerulů, který má receptory pro toxin, což vede ke zvýšené adhezi leukocytů, zvýšené produkci endotelinu a snížené tvorbě NO a také k poškození endotelu. Toxin také přímo proniká do buněk a způsobuje jejich nekrózu
trombóza (hyalinní tromby tvořené fibrinem a destičkami) je nevíce patrná v glomerulárních kapilárách, aferentních arteriolách a interlobulátních arteriích
Uremie vzniká z ischemického poškození kůry, kde může vzniknout úplná nekróza
Hemolýza vzniká mechanickým rozbitím ERY o fibrinová vlákna v kapilárách (podobně jako při DIC)
náhlý nástup onemocnění, většinou po GIT problémech, průjmy někdy krvavé, těžká oligurie, hematurie, mikroangiopatická hemolytická anemie a někdy neurologické změny
často nutná intenzivní péče s dialýzou
léze jsou klasické trombotické mikroaniopatie s postižením glomerulů fibrinovými tromby
edém intimy, zduření endotelu s destičkovými tromby, infarkt za uzávěrem, krvácení
Příznaky HUS se mohou též objevit jako komplikace vaskulárních imunitních chorob (SLE), při hormonálních poruchách v těhotenství a po porodi nebo jako součást rejekce transplantované ledviny.
Infarkt ledviny
většinou v souvislosti s embolizací do větví a. renalis
poměrně často u pacientů s akutní endokarditidou
větve a. renalis (aa. arciformes) mají málo kolaterál, při uzávěru vzniká klínovité ložisko infarzace (koagulační nekróza) které je obklopené širokým živě červeným lemem (hyperemie se zánětlivou exsudací). Později se nekróza resorbuje a infarkt se mění v hluboce vtaženou jizvu
ložisko různé barvy dle stáří (červená, žlutá, bílá)
mnohonásobné zjizvení ledviny po mnohočetných zhojených infarktech - svraštělá ledvina
Při infarktu celé ledviny je ledvina zvětšená, prosáklá, tmavočervená
Projeví se náhle vzniklou tupou bolestí v bedrech a hematurií
Stenóza a. renalis
renovaskulární hypertenze - Goldblattův typ hypertenze
aterosklerotický plát, fibromuskulární dysplazie, útlak z okolí
vede nejprve k poklesu tlaku v glomerulárních kapilárách
následkem je reakce juxtaglomerulárního aparátu, s nadprodukcí reninu a vzestupem tlaku, (snaha vyrovnat perfúzi zvýšením tlaku na a. efferens) což poškozuje i druhostrannou, jinak nepostiženou ledvinu (akcelerovaná nefroskleróza)
Při delším trvání stenózy vzniká difúzní vaskulární atrofie postižené ledviny
