Patologie jícnu
Z KulanWiki
Obsah |
Vrozené malformace
relativně vzácné
atrézie jícnu - relativně časté, 1:4.000, nejčastěji zůžený a neluminizovaný v úrovni bifurkace trachey, často s píštělí (u čistí atrézie je po polykání hned zvracení)
Tracheo-ezofageální píštěle - riziko aspirace, Coopův test, manometrie, třídění dle Vogta
stenóza - častěji vzniká sekundárně, striktury při výraznějším jizvení stěny, např. při těžké chronické ezofagitidě, poleptání, stlačují nádory z okolí
-> mechanická dysfagie
Získané malformace
DIVERTIKLY
ohraničené výchlipky tvořené strukturami jeho stěny, v divertiklech často zůstává jídlo a hnije tam, vznikají ve 3 lokalizacích:
- Pulzní divertikl - protlačí se celý jícen, kulatý/oválný tvar, v faryngoezofageální junkci nad horním svěračem. Zduření krku po jídle, naplnění divertiklu -> zvracení (riziko aspirace)
- Zenkerův divertikl - při oslabení svaloviny v zadní stěny jícnu, kulatý tvar se stopkou
- Trakční divertikl - ve středním úseku jícnu, tvar nálevkovité výchlipky přední stěny, po srůstech se vutáhne ven (jícen nemá serózu)
- Epifrenický divertikl - těsně nad dolním svěračem jícnu, především při poruchách koordinace peristaltiky a relaxaci dolního svěrače
HIÁTOVÁ HERNIE
vysunutí junkce a části žaludku do zadního mediastina, při poruše fixačního aparátu
- Skluzná hernie - nejčastější, dilatovaný zvonovitý útvar nad bránicí, může vést k refluxům
- Paraezofageální hernie - vzácná, prostup kardie do hrudníku
- Smíšená hernie - kombinace, častý reflux a jeho komplikace
- smíšená hernie obsahující i jiné intraabdominální struktury - slezina, tenké střevo
jsou často klinicky němé, mnohdy se projeví zvracením, krvácením s nálezem erozí, zánětu.
velké hiárové hernie způsobují tlakovou bolest, dysfagii, při paraezofageálníxh herniích se často setkáváme s volvulem žaludku s příznaky mechanické obstrukce
vzácně připomíná ICHS
dg - rtg/endoskopie prokáže větší hernie,
Poruchy polykání a motility
u motorických dysfagií bývají od počátku stejné potíže s polykáním pevné stravy i tekutin
při podezření na perforaci jícnu/ezofageální píštěle nedávat jako kontrastní látku baryum sulfuricum, ale ve vodě rozpustnou kontrastní látku
dynamická scintigrafie je dobrá volba pro posouzení poruch jícnové motility
n. laryngeus superior - zajišťuje primární aferentní vstup př zahájení polykání
polykací centrum - retikulární formace v oblongatě, je párové ale pro polknutí stačí jedna strana
korový vstup není nutný pro normální polykání
(ale CMP g. precentralis může postihnout orální fázi polykání)
během polykání je apnoická pauza 0,5 - 3,5 s (inhibiční vliv polykacího centra převáží v soutěži o tytéž motoneurony excitační vliv centra dechového)
zablokování dechového centra
paradoxní dysfagie - tekutiny dělají větší obtíže - je to více u motorických poruch
u čistě obstrukčních je no opačně
poruchy polykání jsou rizikovým faktorem pro rozvoj pneumonie
Primární poruchy motility
Achalazie - porucha inervace jícnu vedoucí k poruše relaxace dolního jícnového sfinkteru, která vede k poruše peristaltiky, jícen vypadá jako punčocha (dilatace)
- progredující motorická dysfagie, (zvracení, retrosternální bolest), typicky paradoxní dysfagie
- nestejně výrazná dilatace - megaezofagus
- ztráta neuronů plexus myentericus a vagová denervace jícnu
- stahy jsou simultání s nízkou amplitudou a peristaltika není
- vzestup tlaku v dolním ezofageálním sfinkteru
průchodnost zlepšují nitráty, blokátory Ca (nifedipin), terapie Botulotoxinem A (chemicky denervuje, ale následná regenerace), balónková dilatace
Difúzní spasmy
Louskáčkovitý jícen
Nespecifická dysmotilita jícnu
Sekundární poruchy motility
Systémová sklerodermie - slabost dolních dvou třetin jícnu s inkompetencí jícnového svěrače, bývá refluxní ezofagitida
Dermatomyositida
Neuropatie - myastenia gravis, pseudobulbární paralýa, amyotrofická laterální skleróza, roztroušená skleróza, Parkinson, diabetes
po CMP až 50-73%
Terapie dysfagie - prevence aspirace - zkusit RHB, zapíjet, nepolykat vleže, zkusit prokinetika, PPI
pokud nelze nebo nemá úspěch, tak NGS nebo PEG
Jícnové varixy
dilatované nepravidelné hadovité vény, zejména v submukóze
při portální hypertnzi, u 90% pacientů s jaterní cirhózou, případně jaterní schistomatóza
krvácení z jícnových varixů je častou příčinou smrti nemocných s pokročilou jaterní cirhózou (dříve téměř všichni)
příčinou smrti je však aspirace krve, než hemoragický šok
na pitevně už často splasknou
každá ataka krvácení z jícnových varixů má cca 20% mortalitu
gastroskopie po oběhové stabilizaci
sklerotizace nebo ligace (gumičky přes varixy)
trvalá terapie beta-blokátorem propranololem snižuje riziko krvácení (snižuje portální hypertenzi) + nitráty (ev. + diuretik)
k odstranění varixů se používá adrenalin nebo polidokanol - je povrchově aktivní a působí histotoxicky
TIPS v případě že se nedá v tu chvíli nijak jinak zastavit
Záněty
Eozinofilní ezofagitida - při dysfagii se udělá GFS, v biopsii jícnové sliznice je hodně eozinofilů, stěna jícnu je "tužší", etiologie je nejasná, pomáhají PPI, ev. kortikoidy
infekčně - HSC, CMV, kandidóza... (bakteriální ezofagitidy jsou neobvyklé)
GERD 1 - 4°
4° - predispozice pro vznik Barettova jícnu
Refluxní ezofagitida - chemicky indukovaný zánět
epizodický a krátkodobý reflux je fyziologický jev, patologický je takový, který vyvolává obtíže nebo zánětlivé změny
Jícen je chráněn před refluxem několika mechanizmy:
- dolní jícnový svěrač
- jeho tonus zvyšuje: bílkovinná potrava, cholinergní látky, alkalizace žaludečního obsahu, prokinetika
- jeho tonus snižuje: tuky, čokoláda, kofein, alkohol, nikotin, NSA, nitráty, BKK
- anatomická struktura ezofageálního hiátu a subkardiální části žaludku
- sekundární peristaltika
- neutralizace slinami
při refluxu na sliznici dochází ke zvýšené deskvamaci dlaždicového epitelu, dochází k infiltraci zánětlivými buňkami, vznikají eroze a ulcerace, typické jsou erozivní pruhy jdoucí v ose jícnu, někdy kryté fibrinem
vedoucím klinickým příznakem je pyróza + regurgitace potravy
- přídatné ezofageální příznaky - dysfagie, odynofagie, říhání, zvracení, bolesti v epigastriu
- extraezofageální příznaky - chronický kašel, laryngitida, pocit chronického dráždění v krku, ev. asthma bronchiale, zvýšená kazivost zubů
změny nejvíce v distální části - překrvená sliznice, na povrchu eroze - žlutě povleklé úseky s rudým okrajem, případně až tvorba ulcerací, vazivové ztluštění stěny jícnu s možností stenózy
mikro: reaktivní změny dlaždicového epitelu, rozříčení bazální zóny, prodloužení stromálních papil, smíšená zánětlivá infiltrace s příměsí eozinofilů
komplikace: Barrettův jícen - náhrada dlaždicového epitelu terminálního úseku jícnu cylindrickým epitelem s pohádkovými buňkami (intestinální metaplazie) (makroskopicky červené plamenné jazyky v distálním jícnu,rozhraní od původního světlého dlaždicového epitelu bývá dobře patrné).
vzniká u asi 10 - 14% pacientů s GERD, (žaldeční sliznice lépe snáší nízké pH)
anciánová modř znázorňuje kyselý hlen
často dysplastické změny na podkladě metaplastických
Je řazen mezi prekancerózy (možnost vzniku adenokarcinomu = Barrettův karcinom)
dg:
- pH metrie = 24 hodinová, posouzení refluxu, jeho délky.. je to zlatý standard pro posuzování GER
- ezofagoskopie
- RTG pasáž jícnem - infomace o motorické aktivitě jícnu, divertiklech, refluxu (pozor na perforaci při užití barya)
- dynamická scintigrafie
- endoskopické sono
- biopsie
terapie a prevence:
- omezení sekrece HCl (omeprazol)
- zvýšení tonu dolního jícnového svěrače (prokinetika)
- každopádně dispenzarizace, při maligním zvratu:
- endoskopická ablace argonem
- fotodynamická léčba
- endoskopická mukózní resekce
- zvážit nutnost ezofagektomie
Lacerace (Mallory-Weiss syndrom))
podélné lineární trhliny v distálním úseku jícnu a u gastroezofageální junkce. Trhliny nejčastěji postihují sliznici a submukózu, vzácně i hlouběji, případně perforují. Zdroj krvácení. Vznik pravděpodobně mechanickým poškozením (intenzivní zvracení, alkoholici) zvracení pod tlakem, vzácně až perforace (pozdější fáze kdy je již krev ve zvratcích)
