VVV srdce
Z KulanWiki
Příčiny vzniku:- multifaktoriální (90 %)
- genetická dispozice (polygenní etiologie)
- teratogenní vlivy
- rubeola, coxsackie,chřipka,…
- škodliviny zevního prostředí (bifenyly, těžké kovy,…)
- léky (antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity,..)
- alkoholismus, diabetes..
- chromozomální aberace (5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků syndromů
- Downův syndrom AV kanál
- Turnerův syndrom – Koarktace Aorty
- syndrom Noonanové – PS
- Marfanův sy prolaps mitrální chlopně
- Edwardsův syndrom
- Patauův syndrom
četnost VVV srdce asi 0,6-1% u živě narozených dětí (u mrtvě narozených a spontánních potratů je mnohem vyšší), jde o nejšastější VVV
prenatální kardiologie - sono v 18. - 20. týdnu těhotenství
spontánní uávěr foramen ovale - do 6. měsíce
spontánní uzávěr ductus arteriosus - do 4. měsíce
Obsah |
Dělení dle závažnosti
Vady kritické - urgentní - projeví se už u novorozence - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)
důležité je co nejdříve rozpoznat urgentní vadu a včas jí operovat
při podezření ihned přeložit dítě do dětského kardiocentra, to předem telefonicky informovat)
- centrální cyanóza (= hypoxemie, cyanóza je vidět na sliznicích, akra jsou teplá, po křiku je výraznější), kyslíkový test (po podání kyslíku zůstane pO2 pod 4kPa, pokud stoupne je příčina respirační)
- srdeční selhávání - tachykardie (+180), tachypnoe (+60), zvětšená játra (+3cm), snížené prokrvení
nebo kombinace
Hemodynamicky závažné
- srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci (po fyziologickém poklesu cévní rezistence), výrazně zatěžují oběh
- únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
- růstová i hmotnostní retardace
- tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie, nehty tvaru hodinových sklíček, vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha, necharakteristické šelesty
- obstrukční plicní cévní choroba - trvalé následky při poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT (EKG, RTG, sono)
- cyanosa když je tlak vyšší než v systémovém oběhu
- klidová dušnost
- akcentace II ozvy nad AP
- šelest slábne až vymizí
-> Dg - ECHO (funkce LK (snížení EF), RTG (velké srdce, plicní cévní kresba při městnání krve, při plicní hypertenzi bohatě prokrvené hily a chudá plicní periferie), EKG (hypertrofie PK)
Postup ošetřujícího lékaře:
- dítě poslat k dětskému kardiologovi
- stanoví přesnou dg a léčebný postup
- když nepříznivý vývoj – pošle k dětskému kardiochirurgovi
- hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol
- prevence infekční endokarditidy
Hemodynamicky nezávažné - nejčastější srdeční vady, bez subjektivních příznaků
- funkční šelest - systolický, krátký, max III/VI, muzikální, proměnlivý (nutné odlišení od organického)
- akcentace, oslabení, rozštěp ozvy
Vady s cyanózou (P-L shunt)
část venózní krve do systémového oběhu
blue-baby, periferní cyanóza
útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie
Transpozice velkých cév (5% - nejčastější příčina cyanotické VVV srdce) -> urgentní
podmínkou přežití je přítomnost komunikace mezi oběhy
u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)
naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
u korigované transpozice je přítomna inverze komor
bez šelestu (pokud není přidružená další vada, např. VSD), Dg - ECHO
i.v. prostaglandin E2 se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus
kardiochirurgické řešení - balonková atriseptostomie dle Rashkinda ihned, do 14 dnů arteriální switch
Fallotova tetralogie (4% - častá příčina cyanotické vrozené srdeční vady), výrazný P->L shunt
- defekt komorového septa
- nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
- stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT) - je příčinou poslechového nálezu (sama nevydává při uzávěru žádný zvuk, hlasitý holosystolický šelest)
- hypertrofie PK
projevy:
- cyanóza většinou postupně narůstá, výraznější v době zvýšené aktivity, (2. polovina 1.roku)
- tkáňová hypoxie
- hypoxické záchvaty - akutní uzávěr výtoku krve z PK - akutní stav, nutno zasáhnout - kyslík, (diazepam), beta-blokátory, balónková valvuloplastika
- větší děti - usedají do dřepu (to zvyšuje systémový odpor a tím zlepšuje prokrvení plic), masivní cyanosa, tachypnoe
- kojenci - prohloubené dýchání, intensivní cyanosa, až bezvědomí
vždy nutné kardiochirurgické řešení, do dvou let věku (uzávěr VSD, rozšíření infundibula, odstranění obstrukce)
digitalis je KI, mohl by vyvolat hypoxický záchvat zvýrazněním infundibulární stenózy
Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní
vzácné, + hyperplazie pravé komory
do plic se dostává část krve botalovou dučejí, při jejím uzávěru dochází ke kolapsu oběhu
- atrezie plicnice s hypoplastickým kmenem
- PK malá - hypoplastická, slepě končí
těžká cyanóza + městnání v sysémovém oběhu (zvětšená játra, otoky..)
přežití záleží na ductus arteriosus (PgE2) a následné operaci (ta je ale obtížná)
Trikuspidální atrézie
- foramen ovale nebo ASD
- VSD
- krev jde přes ASD do LS, mísí se, zpět do PK přes VSD -> malý průtok plícemi
Syndrom hypoplastického levého srdce -> urgentní
- hypoplazie LK, aorty, často i preduktální KoA
- atrézie mitrální chlopně, aortální chlopně
po narození nenápadné příznaky (přežívání na PDA), nemusí být šelest, střední cyanóza (šedobledá), nehmatný pulz, tachypnoe, dyspnoe (městnání v plicích)
rychle progreduje těžké srdeční selhání
terapie je obtížná, ale možná, několikafázová operace, nutná příprava dítěte (rodit v centru)
Totální anomální návrat plicních žil
Plicní žíly se sbíhají do sinu uloženého za levou síní a ústí do duté žíly nebo do PS
Vady s L-P zkratem
okysličená krev z levého srdce jde do pravého srdce a znovu do plicního oběhu (nebo z Ao do AP). Nadměrný plicní průtok.
recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (obstrukční plicní cévní choroba - poruchy hemodynamiky, L -> P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou - Eisenmengerův syndrom, ten se již nedá operovat, jde o ireverzibinlní změny v plicním cévním řečišti, inoperabilita protože ztráta 'ventilu' pro PK by způsobila fatální pravostranné srdeční selhávání)
proto nutné včas kardiochirurgie záplatou
nejčastější srdeční vady
Defekt septa komor 40 %
holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční v Erbově bodě, čím větší je defekt, tím tišší je slyšitelný šelest
- perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě pars membranacea septi interventricularis postihuje i okolní svalovinu
- muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
- subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)
hemodynamické důsledky závisí na velikosti defektu:
- malý defekt působí vysokoodporově, výsledný L->P zkrat je malý (hemodynamicky nevýznamné, spíše hrozí infenkční endokarditida)
- u většího již dochází k masivnějšímu L->P zkratu a k objemovému přetížení LS a LK
u velkých defektů je v popředí terapie srdečího selhání (digoxin, diuretika, ACE-inhibitory), v mnoha případech lze poté počkat na event. spontánní zmenšení významnosti defektu
Defekt síňového septa - (9%)
- nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale, v centrální části septa)
- ostium primum hluboko v distální části septa, dosahuje až k anulu AV chlopně a je často spojen s rozštěpem cípu AV chlopně
- defekt typu sinus venosus při ústí v. cava superior do PS
- foramen ovale apertum (pervium) - jen řasa, není to defekt, uplatnění u paradoxní embolie
častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB
pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví
Defekt AV septa
kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)
téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté
nejčastější malformace u Downova syndromu
Perzistující ductus arteriosus - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců
část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště (v aortě vyšší tlak než v DA), zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také
vydavá kontinuální systolicko-diastolické hrubé "strojové šelesty"
Aorto-pulmonální okénko
Abnormální návrat plicních žil - např. Scimiltar syndrom - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC
Vady bez skratu
Koarktace aorty -> urgentní
poměrně časté (5%), většinou otevřený ductus arteriosus
preduktální - vzácná (součást sy hypoplastického levého srdce) - PDA přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla, hypertrofie PK (PK zásobuje přes PDA dolní polovinu těla)
postduktální - ůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK, otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti, hypertrofie LK
s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti
v 1 třetině spojeno s dvoucípou aortální chlopní, často spojeno s Turnerovým syndromem
dg: echokardie + CT/MRI
Stenóza plicnice
projevuje se symptomy pravostranného selhávání nebo synkopami
valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice
součást Fallotovy tetralogie
Stenóza aorty
méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
obstrukce výtokového traktu vede k tlakovému přetížení s následnou hypertrofií LK
levostranné selhávání, kardiomopatie, plicní edém, kardiogenní šok, synkopy
při tělesné námaze může dojít k ischemii, FiK a k náhlému úmrtí -> je zapotřebí důsledně varovat před zvýšenou fyzickou zátěží
vzácné a jiné
Truncus arteriosus communis - (cca 3%) společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
často spojeno s DiGeorgeovým syndromem
Atrézie aorty
vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval
Dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace
-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK
abnormálně velké jednotlivé cípy, část cípu/ů adheruje se stěnou PK
vzniká obraz zdánlivého posunu anulu aplikálním směrem -> atrializace PK
odtok krve z dilatované PS je ztížen, zvyšuje se tlak v PS, dochází k rozvoji trikuspidální regurgitace až k P->L shuntu
až 50% trpí současně WPW syndromem, 75% má otevřené foramen ovale nebo ASD
ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)
i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti
