VVV Ledvin

Z KulanWiki

Oboustranná aplazie ledvin - vzácná, doprovází ji oligohydroamnion s hypoplazií plic, plod je deformován přímým naléhánám na děložní stěnu. Oligohydroamnion omezuje dýchací pohyby plodu nezbytné pro normální vývoj plic a sekundárně vede k dalším malformacím a vytvoření facies Potteri - (oploštělý nos, deformované ušní boltce, krátká brada, zvětšená vzdálenost mezi očima). Dále jsou časté deformity dolních končetin. Přežívání max kolem 2 hodin zaviněno hypoplázií plic.

Je následkem defektu ureterálních pupenců, proto vždy chybí také odvodné cesty a močový měchýř je hypoplastický.

Nadledviny mají okrouhlý vzhled místo trojúhelníkového

Jednostranná aplazie ledviny

Je podstatně častější, spíše chybí levá ledvina u chlapců

Renální dysplazie - jednostranná nebo oboustranná, výsledkem chybné diferenciace a morfogeneze. Dojde ke změně tvaru a uspořádání mikroskopické stavby, kde se vyskytují atypické struktury normální ledvině cizí. Hlavním mikroskopickým znakem jsou primitivní dukty, parenchym je tvotřen okrsky nezralých nefronů, často s cystickými dilatacemi. Glomeruly a tubuly jsou obklopeny nezralým mezenchymem a skupinami heterologních buněk (např. chrupavky). Klinicky se obvykle projeví jako ložisko a je součástí diferenciální Dg nádorů dětského věku. Může být doprovázena obstrukcí a dalšími malformacemi močových cest.

Fixní dystopie ledviny

poměrně častá, ledvina nedosáhne svého místa v bederní oblasti, ureter je krátký a probíhá přímo do měchýře, ledvina má koláčoviný tvar

Bloudivá ledvina - ren migrans

vyvinula se v normální poloze, ale změna polohy nastala sekundárně, např. při rychlé ztrátě tukového pouzdra, které ledvinu normálně fixuje na místě. Ledvina vyklouzne z dvou listů renální fascie (nadledvina k fascii fixovaná zůstane v obvyklé poloze). Arterie renalis odstupuje z aorty v normální poloze, ale probíhá šikmo kaudálně. Ureter je dlouhý a vlnitý, jeho ohyby mohou působit intermitentní obstrukci s ledvinnými kolikami

Podkovovitá ledvina - je obvykle srostlá v dolním pólu a mívá zdvojené vývodné cesty (pánvičky i uretery), relativně běžné a neškodné. Srostlá ledvina přenáší pulzaci aorty

Hypoplazie ledvin

stav, kdy růst není allometrický - úměrný k růstu o povrchu těla. Zjišťuje se pomocí růstových diagramů.

Obvykle se jako hypoplazie označuje pouze nápadně malá ledvina, která má málo papil (3-4 místo 12-14). Zároveň má málo nefronů.

Oligomeganefronie - krajně vzácná oboustranná hypoplazie ledvin, kdy málo početné nefrony hypertrofují, až 12x zvětší svůj průměr, proximální tubuly jsou až 4x delší. Projeví se kolem jednoho roku jako polyurie, polydipsie, anémie, dehydratace, nanismus a těžký metabolický rozvrat.

Vezikouretrální reflux

vývojová abnormalita vezikouretrálního přechodu spojená s refluxem moči do močovodu při mikci

důležitou roli genetické faktory

noční pomočování, častější močové infekce

vyšší stupně refluxu jsou spojeny s jizvením ledvin a vývojem refluxové nefropatie s proteinurií, histologickým nálezem sekundární FSGS s rizikem progrese do chronického selhání ledvin

dg je rozhodující mikční cystografie. Terepie konzervativní (trvalá antimikrobní terapie), u vyšších stupňů refluxu operačně