CHOPN

Z KulanWiki

Obsah 1 Patofyziologie 2 Klinický obraz 3 Diagnostika: 4 Terapie:

Patofyziologie

omezený průtok vzduchu v průduškách (bronchiální obstrukce), který není plně reverzibilní

většinou je progresivní, spojeno s abnormální zánětlivou odpovědí plic na škodlivé částice a plyny

postižení proximálních dýchacích cest, průdušek, plicního parenchymu a plicních cév, kde probíhá chronický zánět a strukturální změny, které jsou následkem opakovaného poškození a reparace

plicní zánět je udržován a zesilován oxidačním stresem a dysbalancí proteázo-antiproteázového systému v plicích (neutrofily)

rozklad elastických vláken, roztahujících zevně periferní bronchy, alveoly se nemohou vydýchnout a zadržují vzduch

terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují

vede k plicní hyperinflaci, zvýšenému inspiračnímu prahu a snížení svalové nádechové síly - oploštěná bránice je v mechanicky neefektivním postavení

zvýšená vzdušnost plicní tkáně, distálně od respiračních bronchiolů, je spojená s destrukcí alveolárních sept

alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky, destrukce stěn bez přítomnosti fibrózy

ztluštění stěny bronchů a zúžení průsvitu

redukce plicního krevního řečiště

hypoxie - vazokonstrikce a remodelace plicních arteriol se ztluštěním stěny a zúžením lumina -> plicni hypertenze (hypoxická prekapilární)

dochází k hypersekreci hlenu, bronchiální obstrukci, hyperinflaci, plicní hypertenze, cor pulmonale a rozvoji chronické respirační insuficience

Klinický obraz

etiologie

• kouření je jasně rizikový faktor - CHOPN se vyvine u cca 50% kuřáků
• expozice jiným dráždivým látkám (větrání, krby doma)
• vliv i dědičnosti (deficit alfa 1 antitrypsinu, geny asi ovlivňují, jeslti se nemoc projeví nebo ne)

hlavní příznaky: (buďto emfyzém nebo bronchitida, nebo obojí, proto tolik různých klinických obrazů)

• kašel u bronchitických pacientů (ale emfyzémoví spíš ne)
• expektorace hlenu
• dušnost, pocit nemoci se nadechnout (snížení tolerance fyzické námahy) ale i vydechnout

soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber

hypersonorní poklep, bubínkový (ne trubicový!)

dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale)

z počátku nebo pokud nemá výraznou bronichiální složku, tak dušnost, sekundární polyglobulie, oxygenace Hb je dostatečná pink puffer (růžolící dýchavičný pacient)

nebo později s výraznou bronchiální složkou a purulentním sputem, naopak výrazná cyanóza, menší dechové úsilí, obézní blue bloater (popelavý prouzený pacient)

4 stádia (dle GOLD)

• I - lehké stadium (může být pro pacienta nezatěžující)
• II - středně těžké stadium - nejlepší stadium z hlediska účinků terapie
• III - těžké stadium
• IV - velmi těžké stadium (výrazně zhoršená kvalita života, exacerbace mohou být život ohrožující)

u III a IV už se moc pomoci nedá

nemocní s CHOPN umírají hodně, nejvíce na respirační selhání, kardiovaskulární onemocnění, nebo rakovinu plic (CHOPN = rizikový faktor ca plic)

extrapulmonální účinky a přidružená onemocnění: (systémový chronický zánět způsobuje postižení orgánů)

• kachexie, atrofie svalů
• HT, ICHS, CHSS
• osteopenie, osteoporóza
• DM2
• metabolický syndrom
• úzkostné poruchy, deprese, poruchy spánku
• anémie
• glaukom

Exacerbace

náhlá změna obvyklé dušnosti, kašel (ev. expektorace) více než obvykle

časté exacerbace - více než 2x ročně po třech po sobě jdoucích letech

těžká exacerbace: (stačí jedno)

• změna vědomí (spavost, zmatenost, agitovanost, neklid..)
• dechová frekvence nad 25/min
• tepová frekvence nad 110/min
• pokles vrcholového výdechového průtoku (PEF) pod 100 l/min
• pokles FEV₁ pod 1 l

může přejít v život ohrožující exacerbaci (JIP/ARO s ventilační podporou)

exaxerbace urychlují průběh nemoci, je snaha exacerbacím předejít (exacerbace hrozně zhoršuje prognózu (horší než AIM u ICHS))

výskyt exacerbací ovlivňuje zanechání kouření (50%), vakcinace chřipkovou a pneumokokovou vakcínou u seniorů 50%, léčba ATB u bakteriální exacerbace

Diagnostika:

CHOPN - nemoc rychlého poklesu plicních funkcí

Spirometrie - FEV₁ (pod 80%) a FEV₁/FVC, jehož snížení pod 0,70 svědčí pro ireverzibilní obstrukci (+ posouzení tvaru smyčky)

bronchodilatační test - po podání salbutamolu,

pozitivní test = zlepšení FEV1 nejméně o 200 ml a současně o více než 12% oproti hodnotám před inhalací bronchodilatancia

kdo má periferní obstrukci, ten bude mít zub na spirogramu

není však zcela průkazná (u starých, mladých lidí)

větší výpovědní hodnotu má BODE index (prediktor mortality)

• FEV₁ (po bronchodilatačním testu)
• test 6 minut chůzí - (saturace, pulz, vzdálenost)
• škála dušnosti
• BMI

RTG S+P - lze detekovat známky emfyzému či bul, známky cor pulmonale nebo plicní hypertenze, musí se udělat v obou projekcích - plíce tvaru přesýpacích hodin, srdce kapkovitého tvaru, hypervaskularizace plicních hilů, širší mezižeberní prostory, oploštělá bránice

boční projekce - trojuhelníhovitý prostor za srdcem

saturace O₂ - pokles pod 90% značí respirační insufucienci

ASTRUP

EKG - p-pulmonale, RBBB

Terapie:

nutné absolutní zanechání kouření (u kuřáků se léky nemusí dávat)

během progrese nemoci se jen přidávají léky, neubírají se

• Stadium I - RABA dle potřeby (např. kombinovaný berodual)
• II - LABA, / LAMA (tiotropium), RABA dle potřeby, rehabilitace
• III - LABA, LAMA (tiotropium), RABA dle potřeby, IKS u opakovaných exacerbací, rehabilitace
• IV - LABA, LAMA, RABA, dle potřeby, IKS u opakovaných exacerbací, rehabilitace, DDOT při respirační insuficienci, výběrová chirurgická léčba

Inhalační bronchodilatancia: (inhalace 20 min, měly by zlepšovat FEV1, snižovat dušnost, zlepšovat toleranci námahy)

• SABA - beta2 agonisté s krátkodobým účinkem - salbutamol, fenoterol, terbutalin
• SAMA - anticholinergika s krátkodobým účinkem - ipratropium bromid
• (SABA + SAMA)
• LABA - beta2 agonisté s dlouhodobým účinkem - formoterol, salmetrol, indakaterol (od středně těžké CHOPN)
• LAMA - anticholinergika s dlouhodobým účinkem - tiotropium bromid (od středně těžké CHOPN)
• LABA LAMA jsou výhodnější než SAMA SABA

Inhalační kortikosteroidy: (stadium III a IV) budesonid, flutikason (většinou v kombinaci s bronchodilatancii) (nemá cenu dávat kortikoidy dlouhodobě! )

methylxantiny - až 4. volba, nebo kde nelze podávat beta2 agonisty a anticholinergika

expektorancia, mukolytika - N-acetyl cystein, erdostein

protichřipková vakcinace a obecně prevence před respiračními infekcemi

substituce alfa1 antitrypsinu u osob s vrozeným deficitem

dechová rehabilitace

oxygenoterapie - kontrolovaná krátkodobá léčba kyslíkem u všech hospitalizovaných po exacerbaci u stadia III a IV(nedávat čistý O₂ ale s 5 procenty CO₂ jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci)

DDOT - dlouhodobá domácí oxygenoterapie - při chronické respirační insuficienci, snahou je zvýšit PaO₂ nad 8,0 kPa nebo SaO₂ nad 90%

chirurgické - volumreduktivní resekce laterálních částí plic - sníží přetlak v plicích a tak zlepší ventilaci zbylé části plic, řeší však jen čásečně a dočasně

nutriční podpora

statiny

ACE-I jako prevence váhového úbytku u CHOPN u srdečního selhávání

léčba exacerbace: - inhalační bronchodilatancia + systémově podané kortikoidy + kyslík