Anémie
Z KulanWiki
snížení Hb (pod cca 130 g/l)
nebo snížení ERY (většinou spojeno se snížením hematokritu)
normocytární (MCV 80 - 95 fl a průměr 7-8 um)
Obsah |
Anemický syndrom
- bledost kůže a sliznic
- únava, snížená výkonnost
- dušnost
- tachykardie, oběhová nedostatečnost (z hypoxie myokardu)
při hemolytických anemiích navíc
- zvýšení u-Hb a s-Hb
- snížení Haptoglobinu
- hemosideróza, ikterus
- tvorba pigmentových žlučových kamenů
Aplastická anemie
celkové sníéžení tvorby - provázené pancytopenií
vzácné
Fanconiho anémie - Ar, kolem 5 - 10 let se projevuje a pacienti umírají na krvácivou komplikaci nebo na infekci
asi v 20% je komplikována AML
získané:
infekce(EBV, zarděnky, parvovirus), cytostatika, chloramfenikol, streptomycin, chlorpromazin, benzen, DDT
i získaná aplastická naemie může přejít v AML
mikro: dřeň je hypocelulární, tuková, často prokrvácená a edematózní, často s výraznou potransfúzní hemosiderózou. Často s lymfocytární a plazmocytární infiltrací.
Zvýšené ztráty
společným jevem je reaktivní hyperplastická erytropoéza, u chtronických hemolytických anemií dosahuje 5-7 násobku normálu
dřeň je červená i tam, kde je normálně tuková dřeň, někdy až ve slezině a játrech
u hemolytických anemií může být výskyt gaucheroidních buněk - makrofágy s lipidy z destruovaných ERY ve zvětšených lyzosomech
Posthemoragická anemie
- po akutním krvácení normocytární, normochromní
- po chronickém krvácení normocytární hypochromní
HEMOLYTICKÉ INTRAKORPUSKULÁRNÍ
- odchylky struktury ERY (hereditární sférocytóza, eliptocytóza, kongentiální dyserytropoetická anemie)
- enzymové defekty ERY (defekty pyruvátkinázy, hexokinázyy, glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, glutathionsyntetázy)
- poruchy syntézy ERY (defekt syntézy globinu - talasemické syndromy, hemoglobinopatie - např. srpkovitá anemie)
- získané - defekty ERY membrány (paroxyzmální noční hemoglobinurie)
hereditární sférocytóza - AD, vrozený defekt spektrinu, ankyrinu, ERY méně drží pohromadě, je snadněji ničen v sinusoidech sleziny, splenektomie je řešením
enzymopatie - vrozené
hemoglobinopatie - vrozené
- thalasemie
- srpkovitá anemie
paroxysmální noční hemoglobinurie - získaná, ERY náchylnější k lýze komplementem, v noci kdy při apnoe sníženo pH
HEMOLYTICKÉ EXTRAKORPUSKULÁRNÍ
- mechanické příčiny (DIC, TTC, HUS, umělé chlopně, maligní hypertenze)
- toxická hemolýza (malárie, hadí a pavoučí jedy, hemolyziny bakterií, olovo)
- osmotická hemolýza
- vlivem protilátek (po transfúzích, fetální erytroblastóza, polékové, SLE)
- hypersplenizmus
Snížená tvorba
- nedostatek EPO (CKD)
- nedostatek železa - hypochromní, mikrocytární
- nedostatek B12, folátu - makrocytární
- porucha dřeně (např. myeloproliferativní sy, ozáření, ...)
