Poškození cév ledvin
Z KulanWiki
Benigní nefroskleróza
renální změny u benigní hypertenze - hyalinní aterioloskleróza
nějaký stupeň benigní nefrosklerózy je často při pitvě přítomen
Frekvence a závažnost lézí je zvýšený vždy u hypertenze nebo DM.
Často na podkladě jiné primární renální choroby, která způsobuje hypertenzi.
Podobné změny v arteriích a arteriolách jsou viděny u lidí s chronickými trombotickými mikroangiopatiemi
Makroskopicky ledviny jsou symetricy atrofické, vážící kolem 110 - 130 g, s difúzní granularitou na povrchu (připomínající lícovou useň)
Mezi základní mikroskopické změny patří hyalinní ztluštění stěn malých arterií a arteriol - hyalinní arterioloskleróza
To vypadá jako homogenní růžové ztluštění, redukující průsvit tepny, což vede ke sníženému toku krve skrz cévu a způsobuje ischemii
všechny části ledvin vykazují ischemické atrofické změny
v pokročilých případech benigní nefrosklerózy může dojít k úplné skleróze glomerulů
difúzní tubulární atrofie a intersticiální fibróza
někdy je patrný řídký intersitciální lymofocytární infiltrát
větší tepny vykazují reduplikaci v lamina elastica interna spolu s fibrózním ztluštěním medii a subintimy (fibroelastická hyperplázie)
není závažné, může lehce snížit funkčnost ledvin, snížit GFR, někdy mírná proteinurie
Maligní nefroskleróza
vzniká na podkladě maligní hypertenze (diastola 120+)
vyskytuje se u asi 5% hypertoniků, ale může se vyskytnout i bez systémové hypertenze
na začátku je některá forma cévního poškození ledvin
to většinou vede k déletrvající benigní hypertenzi, s případným poškozením stěn arteriol
Výsledkem je zvýšená permeabilita cév, exsudae fibrinogenu a dalších plazma proteinů, endoteliální poškození a depozice destiček
-> díky vzhledu se popisuje jako fibrinoidní nekróza arteriol a malých arterií a intravaskulární trombóza
mitogenní faktory z destiček (PDGF) a z plazmy způsobují hyperplázii hladkého svalstva intimy cév, způsobující hyperplastickou arteriolosklerózu typickou pro maligní hypertenzi a pro morfologicky shodnou trombotickou mikroangiopatii a vede k zúžení lumina.
Ledviny se stávají významně ischemickými, což aktivuje RAAS (pacienti s maligní hypertenzí mají znatelně zvýšené hodnoty reninu v plazmě, hladiny aldosteronu také + retence sodíku)
Plné projevy bývají při diastole nad 120 Hg: edém papil, encefalopatie, kardiovaskulární poruchy a renální selhání
nejčastěji jsou časné symptomy spojené se zvýšeným intrakraniálním tlakem (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, poruchy zraku - skotomy)
Proteinurie a mikroskopická, někdy makroskopická hematurie, renální selhání se zanedlouho na to plně projeví.
je nutná radikální antihypertenzní terapie, jinak 90% smrtí je způsobená urémií, 10% mozkovým krvácením nebo srdečním selháním
Ledviny mohou být mírně zmenšeny v závislosti na délce trvání a závažnosti hypertenze. Na kůře mohou být patrny petechie z prasklých arteriol (ledviny jsou jako pokousané od blech). Fibrinoidní nekróza arteriol. Stěny cév mají homogenní, granulární eozinofilní vzhled. U větších arterií proliferace intimy připomíná cibulovitý vzhled - hyperplastický arterioloskleróza, způsobuje znatelné zúžení arteriol a malých arterií, až do úplné obliterace. Glomeruly mohou být postiženy mikrotromby, vedoucí k nekróze glomerulů
Trombotická mikroangiopatie
širokosáhlé trombózy v mikrocirkulaci
mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a v některých případech renální selhání
Příčinami může být HUS a trombotická trombocytopenická purpura
u HUS je příčinou endoteliální poškození a aktovace, vedoucí k intravaskulární trombóze
shigella-toxin z e. colli, endotel glomerulů má receptory pro toxin, což vede ke zvýšené adhezi leukocytů, zvýšené produkci endotelinu a snížené tvorbě NO a také k poškození endotelu. Toxin také přímo proniká do buněk a způsobuje jejich nekrózu
trombóza je nevíce patrná v glomerulárních kapilárách, aferentních arteriolách a interlobulátních arteriích
náhlý nástup onemocnění, většinou po GIT problémech, někdy krvácení, těžká oligurie, hematurie, mikroangiopatická hemolytická anemie a někdy neurologické změny
u dětí je to jedno z nejčastějších příčin akutního renálního selhání
často nutná intenzivní péče s dialýzou
léze jsou klasické trombotické mikroaniopatie s postižením glomerulů fibrinovými tromby
u TTP je získaný defekt v proteolytickém štěpení von Wilebrand faktoru
