Myelodysplastický syndrom

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
Řádka 1: Řádka 1:
-
trepanobiopsie - lepší výtěžnost k vyloučení infiltrace dřeně, ale invazivnější
+
soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = '''dysplázie myeloidní řady''' (ERY, granulocyty, trombocyty)
-
sternální punkce - nemusí nasát vzorek, vzorek nemusí pak být reprezentativní (ale je jako periferní krev), podhodnocuje infiltraci
+
je něco jako chronická leukémie (dříve označováno jako "preleukémie"), v dřeni buňky vypadají divně
 +
postihuje starší osoby (medián 70 let)
 +
MDS primární - vznikající bez známé anamnézy toxického poškození dřeně (pracovníci v petrochemickém průmyslu, benzen, kuřáci)
-
* '''Refrakterní anémie'''
+
MDS sekundární - navazující na chemoterapii a aktinoterapii
-
* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''
+
-
* '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů'''
+
-
* '''Chronický mzelomonocytická leykémie'''
+
-
* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''
+
-
* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''
+
-
soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = '''dysplázie myeloidní řady''' (ERY, granulocyty, trombocyty)
 
-
je něco jako chronická leukémie, v dřeni buňky vypadají divně
 
-
jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)
+
jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu okolních zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)
* dysplazie elementů hematopoézy  
* dysplazie elementů hematopoézy  
Řádka 24: Řádka 19:
* přítomnost blastů v periferní krvi - čím více blastů, tím horší prognóza
* přítomnost blastů v periferní krvi - čím více blastů, tím horší prognóza
-
dg z biopsie - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární
 
postihuje jednu nebo více řad hematopoézy  
postihuje jednu nebo více řad hematopoézy  
Řádka 34: Řádka 28:
MDS je doprovázen chromozomálními odchylkami. (delece 5q)
MDS je doprovázen chromozomálními odchylkami. (delece 5q)
-
postihuje starší osoby (medián 70 let)
 
-
MDS primární - vznikající bez známé anamnézy toxického poškození dřeně (pracovníci v petrochemickém průmyslu, benzen, kuřáci)
 
-
MDS sekundární - navazující na chemoterapii a aktinoterapii
+
* '''Refrakterní anémie'''
 +
* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''
 +
* '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů'''
 +
* '''Chronický mzelomonocytická leykémie'''
 +
* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''
 +
* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''
-
sleduje se, prevence infekcí, podávají se transfuze, destičky, sleduje se jestli nepřechází do AML
 
-
Asi 50% pacientů umírá na AML, která se z MDS postupně vyvine. Ostatní na infekce nebo nesouvisející choroby.
 
-
stádium rizika se hodnotí dle počtu leukocytů a destiček, nicméně progrese změn počtů je zásadní (= jak rychle klesly), čím víc blastů, tím hůř
+
== Diagnostika ==
 +
'''biopsie kostní dřeně''' - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární
-
low risk x high risk
+
trepanobiopsie - lepší výtěžnost k vyloučení infiltrace dřeně, ale invazivnější
-
Terapie je obtížná, drahá a nejistá, transfuze erytrocytů a trombocytů, chelatační léčba, vitaminy, kortikoidy, růstové faktory (EPO, G-CSF), cyklosporin A, antitymocytární globulin, lenalidomyd...nízké dávky cytosinarabinosidu, přežívání 1 - 6 let
+
sternální punkce - nemusí nasát vzorek, vzorek nemusí pak být reprezentativní (ale je jako periferní krev), podhodnocuje infiltraci
 +
low risk x high risk - hodnotí se dle počtu leukocytů a destiček, nicméně progrese změn počtů je zásadní (= jak rychle klesly), čím víc blastů, tím hůř
 +
== Léčba a prognóza ==
 +
terapie je obtížná a s nejistým efektem:
 +
* transfuze erytrocytů, chelatační činidla proti přetížení železem z transfúzí, erytropoetin
 +
* prevence infekcí, růstové faktory G-CSF
 +
* podpůrná léčba - vitamíny
 +
* kortikoidy, cyklosporin A, antitymocytární globulin, lenalidomid, nízké dávky cytosinarabinosidu
 +
* sleduje se jestli nepřechází do AML
 +
přežívání 1 - 6 let
 +
cca 50% pacientů umírá na AML, která se z MDS postupně vyvine. Ostatní na infekce nebo nesouvisející choroby
[[category:Hematologie]]
[[category:Hematologie]]
 +
[[category:Interna]]

Verze z 21. 5. 2018, 18:42

soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = dysplázie myeloidní řady (ERY, granulocyty, trombocyty)

je něco jako chronická leukémie (dříve označováno jako "preleukémie"), v dřeni buňky vypadají divně

postihuje starší osoby (medián 70 let)

MDS primární - vznikající bez známé anamnézy toxického poškození dřeně (pracovníci v petrochemickém průmyslu, benzen, kuřáci)

MDS sekundární - navazující na chemoterapii a aktinoterapii



jde o klonální poruchu krvetvorby -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu okolních zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)

  • dysplazie elementů hematopoézy
  • nezralé buňky vyplňují kostní dřeň - neefektivní hematopoéza - zanikají v dřeni ještě před vyzráním)
  • periferní pancytopenie - těžká anemie
  • přítomnost blastů v periferní krvi - čím více blastů, tím horší prognóza


postihuje jednu nebo více řad hematopoézy

  • dyserytropoéza je charakterizovaná anemickými symptomy (změnami jádra, vakuolizací cytoplazmy, zrna železitého pigmentu v mitochondriích okolo jádra - "prstenčité sideroblasty" )
  • dysgranulopoéza - infekční komplikace (menší velikost buněk granulopoézy, hypolobulizace jader, nebo naopak hypersegmentací, sníženým množstvím granul
  • porucha tvorby destiček - krvácivé komplikace

MDS je doprovázen chromozomálními odchylkami. (delece 5q)


  • Refrakterní anémie
  • Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů
  • Chronický mzelomonocytická leykémie
  • Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci
  • Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný


Diagnostika

biopsie kostní dřeně - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární

trepanobiopsie - lepší výtěžnost k vyloučení infiltrace dřeně, ale invazivnější

sternální punkce - nemusí nasát vzorek, vzorek nemusí pak být reprezentativní (ale je jako periferní krev), podhodnocuje infiltraci

low risk x high risk - hodnotí se dle počtu leukocytů a destiček, nicméně progrese změn počtů je zásadní (= jak rychle klesly), čím víc blastů, tím hůř

Léčba a prognóza

terapie je obtížná a s nejistým efektem:

  • transfuze erytrocytů, chelatační činidla proti přetížení železem z transfúzí, erytropoetin
  • prevence infekcí, růstové faktory G-CSF
  • podpůrná léčba - vitamíny
  • kortikoidy, cyklosporin A, antitymocytární globulin, lenalidomid, nízké dávky cytosinarabinosidu
  • sleduje se jestli nepřechází do AML

přežívání 1 - 6 let

cca 50% pacientů umírá na AML, která se z MDS postupně vyvine. Ostatní na infekce nebo nesouvisející choroby

Osobní nástroje