Patologie jícnu

Z KulanWiki

Verze z 17. 5. 2018, 18:05

Vrozené malformace

relativně vzácné

atrézie jícnu - relativně časté, 1:4.000, nejčastěji zůžený a neluminizovaný v úrovni bifurkace trachey, často s píštělí (u čistí atrézie je po polykání hned zvracení)

Tracheo-ezofageální píštěle - riziko aspirace, Coopův test, manometrie, třídění dle Vogta

stenóza - častěji vzniká sekundárně, striktury při výraznějším jizvení stěny, např. při těžké chronické ezofagitidě, poleptání, stlačují nádory z okolí

-> mechanická dysfagie

sklerodermie - slabost dolních dvou třetin jícnu s inkompetencí jícnového svěrače, bývá refluxní ezofagitida, autoimunita, Ig proti centromérám, postižení vaziva a podkožní kalcifikace, někdy Raunaudův fenomén

Poruchy polykání a motility

u motorických dysfagií bývají od počátku stejné potíže s polykáním pevné stravy i tekutin

při podezření na perforaci jícnu/ezofageální píštěle nedávat jako kontrastní látku baryum sulfuricum, ale ve vodě rozpustnou kontrastní látku

dynamická scintigrafie je dobrá volba pro posouzení poruch jícnové motility

n. laryngeus superior - zajišťuje primární aferentní vstup př zahájení polykání

polykací centrum - retikulární formace v oblongatě, je párové ale pro polknutí stačí jedna strana

korový vstup není nutný pro normální polykání

(ale CMP g. precentralis může postihnout orální fázi polykání)

během polykání je apnoická pauza 0,5 - 3,5 s (inhibiční vliv polykacího centra převáží v soutěži o tytéž motoneurony excitační vliv centra dechového)

zablokování dechového centra

orofaryngeální dysfagie - tekutiny dělají větší obtíže

jícnová dysfagie - spíše v distálním úseku

Achalazie - porucha inervace jícnu, která vede k zástavě peristaltiky, vypadá jako punčocha (dilatace)

- progredující motorická dysfagie, (zvracení, retrosternální bolest), typicky paradoxní dysfagie

- nestejně výrazná dilatace - megaezofagus

- ztráta neuronů plexus myentericus a vagová denervace jícnu

- stahy jsou simultání s nízkou amplitudou a peristaltika není

- vzestup tlaku v dolním ezofageálním sfinkteru

průchodnost zlepšují nitráty, blokátory Ca (nifedipin), terapie Botulotoxinem A (chemicky denervuje, ale následná regenerace), balónková dilatace

DIVERTIKLY

ohraničené výchlipky tvořené strukturami jeho stěny, v divertiklech často zůstává jídlo a hnije tam, vznikají ve 3 lokalizacích:

• Pulzní divertikl - protlačí se celý jícen, kulatý/oválný tvar, v faryngoezofageální junkci nad horním svěračem. Zduření krku po jídle, naplnění divertiklu -> zvracení (riziko aspirace)
  • Zenkerův divertikl - při oslabení svaloviny v zadní stěny jícnu, kulatý tvar se stopkou
• Trakční divertikl - ve středním úseku jícnu, tvar nálevkovité výchlipky přední stěny, po srůstech se vutáhne ven (jícen nemá serózu)
• Epifrenický divertikl - těsně nad dolním svěračem jícnu, především při poruchách koordinace peristaltiky a relaxaci dolního svěrače

HIÁTOVÁ HERNIE

vysunutí junkce a části žaludku do zadního mediastina, při poruše fixačního aparátu

• Skluzná hernie - nejčastější, dilatovaný zvonovitý útvar nad bránicí, může vést k refluxům
• Paraezofageální hernie - vzácná, prostup kardie do hrudníku
• Smíšená hernie - kombinace, častý reflux a jeho komplikace
• smíšená hernie obsahující i jiné intraabdominální struktury - slezina, tenké střevo

jsou často klinicky němé, mnohdy se projeví zvracením, krvácením s nálezem erozí, zánětu.

velké hiárové hernie způsobují tlakovou bolest, dysfagii, při paraezofageálníxh herniích se často setkáváme s volvulem žaludku s příznaky mechanické obstrukce

vzácně připomíná ICHS

dg - rtg/endoskopie prokáže větší hernie,

Lacerace (Mallory-Weiss syndrom))

podélné lineární trhliny v distálním úseku jícnu a u gastroezofageální junkce. Trhliny nejčastěji postihují sliznici a submukózu, vzácně i hlouběji, případně perforují. Zdroj krvácení. Vznik pravděpodobně mechanickým poškozením (intenzivní zvracení, alkoholici) zvracení pod tlakem, vzácně až perforace (pozdější fáze kdy je již krev ve zvratcích)

Jícnové varixy

dilatované nepravidelné hadovité vény, zejména v submukóze

při portální hypertnzi, u 90% pacientů s jaterní cirhózou, případně jaterní schistomatóza

krvácení z jícnových varixů je častou příčinou smrti nemocných s pokročilou jaterní cirhózou (dříve téměř všichni)

příčinou smrti je však aspirace krve, než hemoragický šok

na pitevně už často splasknou

každá ataka krvácení z jícnových varixů má cca 20% mortalitu

gastroskopie po oběhové stabilizaci

sklerotizace nebo ligace (gumičky přes varixy)

trvalá terapie beta-blokátorem propranololem snižuje riziko krvácení (snižuje portální hypertenzi) + nitráty (ev. + diuretik)

k odstranění varixů se používá adrenalin nebo polidokanol - je povrchově aktivní a působí histotoxicky

TIPS v případě že se nedá v tu chvíli nijak jinak zastavit

Záněty

Eozinofilní ezofagitida - při dysfagii se udělá GFS, v biopsii jícnové sliznice je hodně eozinofilů, stěna jícnu je "tužší", etiologie je nejasná, pomáhají PPI, ev. kortikoidy

infekčně - HSC, CMV, kandidóza... (bakteriální ezofagitidy jsou neobvyklé)

GERD 1 - 4°

4° - predispozice pro vznik Barettova jícnu

Refluxní ezofagitida - chemicky indukovaný zánět

epizodický a krátkodobý reflux je fyziologický jev, patologický je takový, který vyvolává obtíže nebo zánětlivé změny

Jícen je chráněn před refluxem několika mechanizmy:

• dolní jícnový svěrač

jeho tonus zvyšuje: bílkovinná potrava, cholinergní látky, alkalizace žaludečního obsahu, prokinetika

jeho tonus snižuje: tuky, čokoláda, kofein, alkohol, nikotin, NSA, nitráty, BKK

• anatomická struktura ezofageálního hiátu a subkardiální části žaludku
• sekundární peristaltika
• neutralizace slinami

při refluxu na sliznici dochází ke zvýšené deskvamaci dlaždicového epitelu, dochází k infiltraci zánětlivými buňkami, vznikají eroze a ulcerace, typické jsou erozivní pruhy jdoucí v ose jícnu, někdy kryté fibrinem

vedoucím klinickým příznakem je pyróza + regurgitace potravy

• přídatné ezofageální příznaky - dysfagie, odynofagie, říhání, zvracení, bolesti v epigastriu
• extraezofageální příznaky - chronický kašel, laryngitida, pocit chronického dráždění v krku, ev. asthma bronchiale, zvýšená kazivost zubů

změny nejvíce v distální části - překrvená sliznice, na povrchu eroze - žlutě povleklé úseky s rudým okrajem, případně až tvorba ulcerací, vazivové ztluštění stěny jícnu s možností stenózy

mikro: reaktivní změny dlaždicového epitelu, rozříčení bazální zóny, prodloužení stromálních papil, smíšená zánětlivá infiltrace s příměsí eozinofilů

komplikace: Barrettův jícen - náhrada dlaždicového epitelu terminálního úseku jícnu cylindrickým epitelem s pohádkovými buňkami (intestinální metaplazie) (makroskopicky červené plamenné jazyky v distálním jícnu,rozhraní od původního světlého dlaždicového epitelu bývá dobře patrné).

vzniká u asi 10 - 14% pacientů s GERD, (žaldeční sliznice lépe snáší nízké pH)

anciánová modř znázorňuje kyselý hlen

často dysplastické změny na podkladě metaplastických

Je řazen mezi prekancerózy (možnost vzniku adenokarcinomu = Barrettův karcinom)

dg:

• pH metrie = 24 hodinová, posouzení refluxu, jeho délky.. je to zlatý standard pro posuzování GER
• ezofagoskopie
• RTG pasáž jícnem - infomace o motorické aktivitě jícnu, divertiklech, refluxu (pozor na perforaci při užití barya)
• dynamická scintigrafie
• endoskopické sono
• biopsie

terapie a prevence:

• omezení sekrece HCl (omeprazol)
• zvýšení tonu dolního jícnového svěrače (prokinetika)
• každopádně dispenzarizace, při maligním zvratu:
  • endoskopická ablace argonem
  • fotodynamická léčba
  • endoskopická mukózní resekce
  • zvážit nutnost ezofagektomie