Cystická fibróza

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
Kulan (diskuse | příspěvky)
(Založena nová stránka: = mukoviscidóza, cystická pankreatofibróza Ar genetické, 7 chromozom (diagnóza z choriových klků od prvního trimestru) Abnormálně viskózní hlen ze všech exo…)
Porovnání s novější verzí →

Verze z 12. 11. 2009, 23:59

= mukoviscidóza, cystická pankreatofibróza

Ar genetické, 7 chromozom (diagnóza z choriových klků od prvního trimestru)

Abnormálně viskózní hlen ze všech exokrinních žláz (mukoviscidóza).

U více než 80% jsou výrazné změny pankreatu,

Mechanismus

porucha transportu aniontů (zejména chloridů) chloridovými kanály přes membránu epitelovách buněk.

2 typy chloridových kanálů, jedny jsou závislé na cAMP, druhé regulovány vápníkovými ionty

u cystické fibrózy jsou porušeny ty cAMP. Netransportuje se chlor zpátky do buněk žláz a chlor zůstává v sekretech.

V dýchacích cestách je to opačně, voda a sodík se reabsorbuje z lumen dýchacích cest a hlen se tak zahušťuje.

V sekretu je zvýšeno kalcium, natrium, chloridy..

Pot chutní slaně


abnormálně vazký hlen na všech sliznicích, jeho městnání vede k obstrukci a dilataci acinů, které se mění v cysty (s kubickou výstelkou).

Postupující atrofie exokrinní složky pankreatu vede k progredující intersticiální fibróze


DŮSLEDKY:

  • plicní změny - jsou příčinou smrti, retence hlenu napomáhá vstupu infekcí, těžké chronické bronchitidy, rozvoj bronchiektázií, bronchopneumonie, plicní abscesy (nejčastěji způsobuje s. aureus a [[

Pseudomonas aeruginosa|p. aeruginosa]]

  • malabsorpce kvůli chybění pankreatických enzymů
  • steatorea kvůli chybění pankreatické lipázy
  • sekundárně se projevuje nedostatek v tucích rozpustných vitamínů (hypovitaminóza A napomáhá vzniku dlaždicové metaplazie na sliznicích s cylindrickým epitelem
  • zvýšená viskozita střevního obsahu vede k mekoniovému ileu (někdy perforující)
  • sterilita u většiny mužů (obstrukce vývodů semenných váčků)
Osobní nástroje