Degenerativní onemocnění tepen

Z KulanWiki

---

Verze z 31. 10. 2009, 16:52

Obsah 1 Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc 2 Benigní hypertense 3 Arterioloskleróza 4 Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc 5 Disekce aorty 6 Marfanův syndrom 7 Raynaudova nemoc

Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc

časté ale nezávažné

kalcifikace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné

nezužuje průsvit tepny

Benigní hypertense

způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna

Arterioloskleróza

časté při hypertenzi a DM

silnostěnné cévy, zúžují průsvit

fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách

hyperplastická arterioloskleróza při benigní hypertenzi

Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc

v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)

tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka

v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina

hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty

při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech

Disekce aorty

= disekující aneurysma

intramurální hematom aorty, mý tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné

obvykle začíná ve vzestupné části

krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)

tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně

k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází

disekce často přechází i na ofstupující tepny

etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné

Marfanův syndrom

vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu)

projevy:

• kosterní - štíhlá postava, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
• zrakové - ectopia lentis
• kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně

častáá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)

v cípatých chlopních myxoidní degenerace

Raynaudova nemoc

záchvaty zblednutí + bolesti akrálních částí těla (prsty na rukou)

silný spasmus místních drobných arterií (vyvolán emočně, chladem)

konečky prstů zbělají, po odeznění se samy napraví

jde o funkční poruchy, morfologicky jsou normální

po letech jsou druhotné změny (fibróza intimy a medie) Raynaudův fenomén - stejné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)