VVV srdce

Z KulanWiki

---

Verze z 28. 10. 2009, 01:00

Downův sy - 21

Edwards sy - 18

Patau sy - 14

Turner

Zarděnky

četnost VVV srdce asi 1%

jsou to:

• vady bez zkratu
• vady se zkratem

Pravo-levé zkraty

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, paličkovité prsty

Levo-pravé zkraty recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt

Eisenmengerův syndrom - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt

Defekt síňového septa - nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)

foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu

Defekt septa komor - nejčastější srdeční VVV

perimembranózní - kromě septa postihuje i okolní svalovinu

muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu

subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice

Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko

Stenóza plicnice

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice

Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí

Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární

Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK

Koarktace aorty

zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus

preduktální - ischemie a cyanóza dolní poloviny těla

postduktální - umožněn levopravý zkrat z aorty do plicnice

koarktace s uzavřeným ductus arteriosus (terapie resekcí)

transpozice velkých cév

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval

dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy