VVV srdce

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Vady s cyanózou (P-L shunt))
(Vady s L-P zkratem)
Řádka 67: Řádka 67:
recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt ('''Eisenmengerův syndrom''' - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou)
recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt ('''Eisenmengerův syndrom''' - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou)
-
'''Defekt septa komor''' -
+
'''Defekt septa komor''' 40 %
 +
 
holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční
holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční
* perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě septa postihuje i okolní svalovinu  
* perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě septa postihuje i okolní svalovinu  
Řádka 74: Řádka 75:
-
'''Defekt síňového septa''' - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa komor jsou častější, ale často asymptomatické)
+
'''Defekt síňového septa''' - 9% - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa komor jsou častější, ale často asymptomatické)
nejčastěji defekt typu ''ostium secundum'' (kolem foramen ovale)  
nejčastěji defekt typu ''ostium secundum'' (kolem foramen ovale)  

Verze z 7. 9. 2010, 23:26

Příčiny vzniku:- multifaktoriální ( 90 %)

  • genetická dispozice (poligenní etiologie)
  • teratogenní vlivy
    • rubeola, coxsackie,chřipka,…)
    • škodliviny zevního prostředí (bifenily, těžké kovy,…)
    • léky ( antikolvulsiva, steroidy.antimetabolity,..)
    • alkoholismus, diabetes,…
  • chromozomální aberace ( 5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků sy.
    • Down sy– A-V kanál (trisomie 21)
    • Turnerův sy – Ko Ao (45,XO)
    • sy Noonanové – PS
    • Marfanův sy (triosomie 21prolaps MV
    • Edwards sy - 18
    • Patau sy - 14

četnost VVV srdce asi 0,6-1%

Obsah

Dělení dle závažnosti

Vady kritické - urgentní - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)

  • cyanóza
  • srdeční selhávání

Hemodynamicky závažné - většina ostatních

  • srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci
    • únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
    • růstová i hmotnostní retardace
    • tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie
  • obstrukční plicní cévní choroba - poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT

Hemodynamicky nezávažné - většina všech

Vady s cyanózou (P-L shunt)

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie

Fallotova tetralogie

  • defekt komorového septa
  • nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
  • stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
  • hypertrofie PK

nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady, výrazný P->L shunt


Transpozice velkých cév -> urgentní

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

i.v. prostaglandin E2 se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus


Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí

Vady s L-P zkratem

recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (Eisenmengerův syndrom - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou)

Defekt septa komor 40 %

holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční

  • perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě septa postihuje i okolní svalovinu
  • muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
  • subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)


Defekt síňového septa - 9% - nejčastější srdeční VVV (která má význam, defekty septa komor jsou častější, ale často asymptomatické) nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale)

foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví


Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu


Perzistující ductus arteriosus - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců

část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště, zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také

vydavá hrubé "strojové šelesty"


Abnormální návrat plicních žil - např. Scimiltar syndrom - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC

Vady bez skratu

Koarktace aorty -> urgentní

poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK

zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus

preduktální - perzistující ductus arteriosus přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla

postduktální - otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti

s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti


Stenóza plicnice

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice


Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární



vzácné a jiné

Truncus arteriosus - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko


Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK


padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval


dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy


ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)


i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti

Citováno z „http://kulan.cz/VVV_srdce
Osobní nástroje