Systémový lupus erytematodes

Z KulanWiki

---

Verze z 9. 3. 2010, 02:12

Multisystémové autoimunitní onemocnění

etiologie a patogeneze není zcela objasněna

postihuje především ženy v produktivním věku

Postižení ledvin

v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine)

onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby

Renální projevy jsou velice variabilní:

Obecně jde o postižení glomerulů, intersticia a cév

členění do tříd z terapeutických důvodů, zásadně se liší terapií i prognózou

v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě

• I - minimální mesangiální GN - cca v 5% biopsií
• II - mesangioproliferativní GN, v 20% biopsií
• III - fokální proliferativní GN, v 20% biopsií
• IV - difúzní proliferativní GN, asi 40% biopsií - při tomto typu postižení jsou někdy masivní subendotelová depozita rozšiřující vzhled GBM, tzv. drátěné kličky (výjimečná situace, kdy jsou depozita vidět ve světelném mikroskopu)
• V - membranózní GN - asi 15% biopsií
• VI - pokročilá sklerotická nefritida, bez reziduální aktivity

dále se posuzují znaky aktivity a chronicity onemocnění

nález doplňuje popis postižení intersticia a cév

kromě ledvin může být postižen prakticky jakýkoliv orgán

klinická prezentace onemocnění má obvykle akutní začátek, často s horečkami, kožními projevy, artralgiemi, SLE nefritidou a serozitidami