Nádory GITu

Z KulanWiki

Verze z 14. 2. 2010, 11:55

Apendix

Nejčastější jsou neuroendokrinní nádory (karcinoidy)

mikroskopicky většinou dobře diferencovaný nádor z menších pravidelných polygonálních buněk uspořádaných do pentlicovitých nebo solidně trabekulárních formací. Roste infiltrativně, většinou jenom uvnitř stěny apendixu. Jako maligní se považuje nádor větší než 2 cm prorůstající mimo stěnu apendixu. Maligní nádory metastazují nejčastěji do regionálních uzlin a do jater.

vzácný mucinózní cystadenom a cystadenokarcinom - vysoká produkce hlenu, hromadícího se v lumen (mukokéla apendixu)

Epitelové nádory střeva

NÁDOROVÉ POLYPY - ADENOMY

adenomatózní polypy jsou nejčastější polypózní léze tlustého střeva

vykazují strukturální a cytologické nepravidelnosti související s nádorovou transformací epitelových buněk

odpovídají polypózní intraepitelové neoplazii

mohou být solitární, vícečetné až extrémně početné - adenomatózní polypóza

podle histologické stavby:

• tubulární adenom - menší velikosti, stopkatý, sestává se z nepravidelně uspořádaných tubulárních epitelových struktur
• vilózní adenom - větší, široce přisedlý se sametovým povrchem, častěji u starších osob v oblasti rekta a rektosigmoidea. Mikroskopicky tvořen tenkými vilózními (prstovitými) epitelovými výběžky s jemným osovým stromatem, krytým cylindrickými nádorovými buňkami.
• tubovilózní adenom - může být stopkatý nebo široce přisedlý, je kombinací struktur obou předchozích

Rostou relativně pomalu, význam spočívá v možnosti maligního zvratu, vyšší riziko je u vilózních adenomů

FAMILIÁRNÍ SYNDROMY

Familiární adenomatózní polypóza - AD, mutace tumor supresorového genu APC na 5q21. Dojde ke ztrátě kontroly buněčného růstu. Projeví se vznikem velkého počtu adenomových polypů. Postiženo hlavně tenké střevo, ale mohou být i jinde. Jde o jednu z nejvýznamnějších prekanceróz, u neléčených se do 40 let v 100% vyvine karcinom.

Gardnerův syndrom - varianta FAP, AD, polypóza spojena se současným výskytem mnohočetných osteomů, zejména v mandibule, lebních a dlouhých kostech. Dále se vyskytují epidermoidní cysty v kůži a fibromy a lipomy měkkých tkání.

Lynchův syndrom I - hereditární nepolypózní kolorektální karcinom - AD, zvýšené riziko vzniku kolorektálního karcinomu bez přítomnosti polypózy

Lynchův syndrom II- familiární výskyt časně vznikajícího karcinomu pravostranného tračníku spojený bez přítomnosti polypózy, s jinými malignitami (endometriální karcinom, žaludek, močový měchýř, pankreas, kůže aj) (mutace DNA reparačních genů)

KOLOREKTÁLNÍ KARCINOM

patří k nejčastějším zhoubným nádorům, zvlášť v ČR, v tenkém střevě se vyskytuje jen zřídka, nejčastěji lokalizován v oblasti rektu, sigmatu (20%)mnoho genetických predispozicí (jednoznačně FAD, Lynch-sy). Častější jsou karcinomy sporadické, u kterých nebyly predispozice objasněny.

Prakticky vždy jde o adenokarcinom, většinou vznikají z adenomů nebo jiných intraepitelových neoplazií (DALM, ulcerózní kolitida).

makro rozdělení: exofytické (polypópzní), vyhloubené (exulcerované) a ploché (infiltrující).

mikro: dobře diferencované karcinomy se sestávají z tubulárních nebo papilárních formací, nízce diferencované karcinomy jsou solidně uspořádané. Zvláštním typem je mucinózní adenokarcinom, produkující velké množství hlenu

nejběžnějším symptomem je krev ve stolici, většinou je známkou pokročilé nemoc. Dále snížená chuť k jídlu, změny ve vyprazdňovacím rytmu (střídání průjmů a zácpy), hleny ve stolici, bolesti v břiše. Důležitý je údaj o snížení hmotnosti

komplikace karcinomů: stenóza střeva, krvácení, perforace. Metastázy především lymfogenně do regionálních uzlin. Hematogenní do jater, vzácně jinam (ovarium). Relativně časté je porogenní šíření nádorů po peritoneu.

Dg. - per rectum, kolonoskopie, nádorové markery CEA (případně CA 19-9)

vyšetření na okultní krvácení

TNM klasifikace

chirurgická resekce může být plně kurabilní, opětovné spojení zdravých úseků (end to end) zajistí obnovení pasáže

při zjištění známek tumoru v pánvi je vhodné provést resekci/radiofrekvenční ablaci jaterních metastáz

při pokročilém stadiu chemoterapie (FUFA = 5-Fluorouracil + leukovorin)

Operace karcinomu rekta většinou naruší funkci svěračů, musí pak být založena kolostomie. Nezastupitelné místo má i radioterapie (která se většinou neprovádí u karcinomu tlustého střeva, kvůli blízkosti radiosensitivního tenkého střeva)

karcinom rekta má výrazně špatnou prognózu, pětileté přežití je nižší než 50%

KARCINOM ANU

Anální karcinom postihuje anální okraj nebo anální kanál.

Zpočátku se často jeví jako drobná ulcerace s tužšími navalitými okraji. Většinou jde o dlaždicový karcinom s různým stupněm vyzrávání. Někdy má bazaloidní komponentu tvořenou malými palisádovitě uspořádanými buňkami připomínající kožní bazaliom.

Je poměrně vzácný, postihuje častěji ženy, rizikové vlivy jsou STD (papilomaviry), kouření, perianální Crohnova choroba s píštělemi, imunosuprese (po transplantaci ledviny 100x vyšší riziko).

NEUROENDOKRINNÍ TUMORY

ze slizničních neuroendokrinních buněk. V cytoplazmě přítomny neurosekreční granula (možné znázornit stříbřením dle Grimelia). Granula se serotoninem redukují amoniakální stříbro na metalickou formu. Většinou se používá imunohistochemie.

NET se většinou vyskytují v tenkém střevě a apendixu.

Často produkují hormony. Často 5-HT, což vyvolává Karcinoidový syndrom

(záchvatovitý erytém (flush), intermitentní vodnaté průjmy, bolesti břicha, astmatické stavy)

• 1. Dobře diferenciovaný neuroendokrinní tumor (karcinoid - polypózní útvar, na povrchu intaktní nebo s ulcerovanou sliznicí. Sestává se ze solidně trabekulárních pentlicovitých nebo tubulárních struktur, tvořených pravidelnými (polygonálními) buňkami se světlou jemně granulovanou cytoplazmou. Tyto nádorové buňky vykazují velmi mírnou mitotickou aktivitu. Ve svých neurosekrečních granulích obsahují chromogranin A, synaptofyzin, neuron-specifickou enolázu.

• 2. Dobře diferencovaný neuroendokrinní karcinom je maligní, s nízkým ° malignity.

• 3. Nízce diferencovaný neuroendokrinní karcinom (malobuněčný karcinom) má stejné morfologické a biologické vlastnosti jako plicní malobuněčný karcinom. Vysoce maligní nádor vyskytující se častěji v tlustém střevě a rektu než v tenkém střevě. Tvořen malými neddiferencovanými oválnými nebo krátce vřetenitými buňkamim tvořící solidní formace nebo hnízda. Mají vysokou mitotickou aktivitu, pravidelným nálezem jsou i nekrózy a angioinvaze. Mají velmi špatnou prognózu.

Neepitelové nádory střeva

Mezenchymové a stromální nádory střeva jsou lokalizovány hlouběji, v submukóze nebo v hlubších stěnách stěny. Častá obstrukce lumen, mohou krvácet. Častý mezenchymový nádor je lipom. Vychází ze submukózy nebo subserózy.

Leiomyom - přesně ohraničený intramurální nádor, při větší velikosti se může vyklenovat do lumen.

Vzácně hemangiom, lymfangiom, popřípadně i Kaposiho sarkom, neurilemom a neurofibrom.

Gastrointestinální stromální nádor - odvozován od primitivních mezenchymových kmenových buněk a buněk Cajalových. (jako v žaludku)

Maligní lymfomy střeva jsou vzácnější než žaludeční

v tenkém střevě převažuje difúzní velkobuněčný B-lymfom. Méně častý je extranodální maligní MALT lymfom tvořený menšími buňkami podobnými centrocytům.

Střevní maligní lymfomy se mohou vyskytnout jako komplikace celiakie (EATL - enteropathy associated T-cell lymphoma)

Nádory peritonea

Téměř všechny jsou maligní

Mezoteliom - primární nádor, maligní, identický jako ten na pleuře, taky se dává do souvislosti s expozicí azbestu. Po peritoneu roste difúzně.

Metastatické nádory - mnohem častější než mezoteliom. Každý maligní nádor prorůstající až na serózu se může po peritoneu rozřířit. Nejčastěji se jedná o ovariální karcinomy. Rozsev je většinou provázen serózně hemoragickou exsudací (karcinóza peritonea).