Patologie štítné žlázy

Z KulanWiki

Verze z 16. 5. 2018, 23:48

TBG - tvoří se v játrech naprosto nezávisle na funkci štítné žlázy

thyreoglobulin - PAS+

TSH (tyreotropin je z adenohypofýzy), norma 0,14 - 4,0 mIU/l (stanovování ambulantně je přesnější než za hospitalizace)

folikulární buňky štítné žlázy konvertují tyreoglobulin na T3 a na T4

T3, T4 je uskladněn v koloidu, po uvolnění do krve se většina hormonů naváže na plazmatické proteiny (volného je menšina)

v krvi se měří volný T4 (fT4) - není ovlivněn hladinou vazebných bílkovin

měření fT3 má význam jen vzácně (kdy je TSH vysoké a fT4 normální. v rámci screeningu nemá smysl nabírat)

amyloid ve štítné žláze spíše sekundární

Wolf-Chalk-fenomén - když se zdravému podá jód, tak štítná žláza přestane fungovat

Jod Basedow - hypertyreóza po podání hodně jódu u pacienta co měl karenci jódu

příjem radioaktivního iodu při hypertyreoidismu:

• celkově zvýšený příjem při Grave-Basedow
• jen ložiskově při horkém uzlu
• snížený při zánětech

Záněty štítné žlázy

Hashimotova tyreoitida (chronická lymfoplazmocelulární)

autoimunitní poškození parenchymu + lymfocytární infiltrace

po infekci virem, zvýšená aktivita T-helperů, snížená aktivita T-supresorů

hlavní destrukci tyreocytů zprostředkovávají cytotoxické CD8+

často zároveň IgG proti:

• bb štítné žlázy nebo
• proti receptorům pro T3, T4
• proti tyreoglobulinu (Tg)
• proti peroxidáze (TPO) (ale ty jsou pozitivní i G-B a u 5-10% populace bez tyreopatie)

nepřítomnost protilátek dg nevylučuje

hlavně u žen, často má velmi nespecifické příznaky, ale především je hypotyreóza (je to nejčastější příčina hypotyreózy)

při plném projevu dochází k útlaku lymfatickou tkání

tyreocyty ve folikulech vykazují onkocytární transformaci (více mitochondrií, velké oxyfilní excentrické nepravidelné jádro, nápadné jadérko, objemná eozinofilní granulovaná cytoplazma

v časné fázi bývá přechodná hypertyreóza (uvolňování T3, T4 z poškozených buněk)

bývá difúzní nebo nodulární

může vznikat maligní lymfom, připadně i karcinom

Subakutní granulomatózní tyroiditida de Quervainova

ročně postihne 50-100/ 1 milion obyvatel

virový původ (adenoviry, coxsacike, neštovice), není autoimunitní (je bez Ig)

horečka, elevace zánětlivých parametrů, může být hypertyreóza (uvolnění hormonů z rozpadajících se buněk), spontánně odeznívá, poté může být přechodně hypotyreóza (v asi 10% přetrvává)

bolestivá zvětšená štítná žláza, může být jen část žlázy, epiteloidní obrovskobuněčné granulomy (typu z cizích těles), jsou reakcí na koloid

novotvorba kapilár - tvorba granulomů

th - NSA, v těžších případech kortikoidy (prednison 20-60mg denně)

Chronická sklerotizující invazivní Riedlova tyreoitida

vzácné onemocnění neznámé etiologie (tak vzácné že starý docent to nezažil..)

nadprodukce IgG4

silně fibrotizující zánět (dřevěná, železná struma)

přestupuje ze zničené štítné žlázy na pouzdro a krční cévy, příštítná tělíska, svaly, nervy.. může je utlačovat

může dojít až k paréze n. laryngeus reccurens, nebo ke stenóze trachey

Hyperplazie štítné žlázy

endemická x sporadická

Parenchymatózní (masitý vzhled) x Koloidní (medový charakter, zvýšená transparence)

difúzní x nodózní

nízká hladina T3, T4 vede ke zvýšenému uvolňování TSH -> hyperplazie

Grave-Basedow - difúzní parenchymatózní toxická struma

hypertyreóza + oftalmopatie + demratopatie (pretibiální myxedém)

autoimunitní neznámé etiologie (virus, těhotenství, Lithium?) nejčastěji u žen v 3. - 4. dekádě (je to nejčastější příčina endogenního hypertyreoidismu)

jediná autoimunitida, kde Ig stimulují tvorbu

T- lymfocyty štítné žlázy jsou citlivější na antigeny šž, stimulují B-lymfocyty k produkci Ig, Ig stimuluje proliferaci vedoucí k hypertrofii, hyperplázii (vysoký folikulární epitel tvořící Sandersonovy polštářky )

difúzní struma se zvýšenu perfúzí - pulsans, vibrans, tremens

protilátky stimulují i fibroblasty v tkáních kolem oka (retroorbitální pojivová tkáň včetně okohybných svalů)

zvýšený fT3, fT4, snížený TSH, pozitivní TRAK (protilátky proti TSH receptoru)

Toxická polynodózní struma - nodózní

vzniká u pacientů s dlouholetou polynodózní (netoxickou) strumou kdy z četné hyperplázie buněk dojde k mutaci receptoru pro TSH který je trvale aktivovaný

na scinti jsou vidět mnohočetné funkční uzly (různé části šž reagují různě na TSH, proto uzly)

hypertyreóza často vyvolána podáváním iodidů

po odstranění adenomu nutné nějakou dobu substituovat T3, T4, protože šž je atrofovaná z chronicky nízké TRH, TSH

Struma

struma = zvětšení štítné žlázy (muži nad 22 ml / ženy 18 ml)

struma není prekanceróza

může být difúzní nebo uzlová (uni/poly nodózní)

uzly:

• studený - nevychytává jód, cysta nebo adenom, 15 - 20% riziko vzniku karcinomu
• horký - vychytává jód, většinou benigní, v 50% autonomní
• polynodální - pokud je uzlů více

podle funkce:

• hyperfunkční (toxická) - Grave-Basedow, toxický adenom, vzácně TSH-adenom hypofýzy, nádor
• eufunkční - dyshormonogenetická (porucha syntézy T3, T4), endemická z nedostatku jodu(stimulovaná zvýšeným TSH)
• hypofunkční = struma při současné hypotyreóze

strumigeny - květák, zelí, kapusta, hrušky, brokolice

Vyšetření + Dg:

palpačně měkká i elastická i tuhá, hladká i nerovná

retrosternální mohou utlačovat jugulární žíly (Pembertonovo znamení - zarudnutí v obličeji a dilatace krčních žil při vzpažení), až syndrom horní duté žíly

lobus pyramidalis může být zaměněn za uzlinu

při nálezu strumy -> SONO (u retrosternálních CT/MRI) - posoudí perfuzi, strukturu (nodálnost)

benigní uzly jsou spíše pomalu rostoucí, hladké, měkké, bez fixace, izoechogenní s nízkou perfuzí uvnitř, spíše v polynodózní strumě u starších žen

pro Dg. jestli nejde o malignitu FNAB

scintigrafie je indikována při přítomnosti uzlové strumy a tyreotoxikózy

+ vyšetření funkce štítné žlázy, vyšetření autoprotilátek

Terapie:

většinou není nutná, struma se pouze sleduje (klinicky + sono)

pokud je z deficitu jodu, podat Kalium jodid 100mg/den (KI u starších nemocných s nodóní strumou, kde je riziko autonomie uzlů)

nebo kombinační léčba Jodthyrox 100/100 den

u eufunkční difúzní strumy bývá zmenšení po podávání levothyroxinem (Letrox/Euthyrox), který suprimuje TSH (TSH vede ke zvětšování strumy)

TSH nesmí být léčbou zcela suprimované, cílově TSH kolem 0,5-1,0 mU/l (a nedávat dávku co zvýší fT4 nad 25 pmol/l)

chirurgická léčba při příznacích z komprese okolních struktur, při podezření na maligní etiologii, při nejistotě o biologické povazem méně často z kosmetických důvodů

u části pacientů nevhodných k chirurgické léčbě může být indikovaná terapie radiojódem

Po strumektomii:

podá se diagnostická dávka jódu, celotělová studie

po terapii (po léčebné dávce jódu) opět celotělový scan (kvůli metastázám) každé 2 roky

Hypertyreóza

Hypertyreóza = zvýšená produkce hormonů štítné žlázy

Tyreotoxikóza = navíc klinické projevy

• komplex změn také v myokardu - hypertrofie, steatóza, nekróza (syndrom uštvaného srdce)
• hyperkinetická cirkulace (stálá tachykardie, vyšší systolický tlak, ale nižší diastolický, z dilatace systémových cév z hypoxie při vysokých metabol. nárocích)
• pravidelný třes s postižením především HKK, jemný, rychlý, někdy lépe hmatný než viditelný
• dermopatie - často se vyskytuje bolestivý pretibiální myxedém (cytokiny senzibilizovaných lymfocytů vyvolávají zánět fibroblastů)
• snížený cholesterol (ze zvýšeného metabolického obratu)
• zvýšená citlivost na katecholaminy
• oligo až amenorhea
• vyšší glomeulární filtrace (vyšší resorpce Na⁺, mohou být otoky)
• zvracení, průjmy

cyklický sezónní průběh (horší v létě)

nejčastější příčinou je

• 1. Graves-Basedow (60-80%)
• 2. toxická polynodosní struma (10-20%)
• 3. toxický adenom (3-5%)

Thyreotoxická krize: - těžký, život ohrožující stav (srdeční selhání, šok) -> JIP

může být vyvolán zátěží (stresem, operací, infekcí, když pacient najednou přestane užívat léky)

vystupňování příznaků hypertyreózy

• těžký hypermetabolismus
• horečka až hyperpyrexie, profúzní pocení
• tachykardie, hyperkinetická cirkulace
• arytmie, až srdeční selhání
• neklid, agitovanost, delirium až koma

thyreostatika - methimazol, propylthiouracil i.v. u těžkých stavů, blokují tvorbů T3, T4

beta-blokátory, glukokortikoidy

tyreoidektomie (přednostně) / radioizotopová léčba (KI operace, polymorbidní, senioři)

Hypotyreóza

v 95% periferní (přímo porucha šž)

pacient vypadá jako ještěrka (sluní se, nehýbe se)

DM + hypotyreóza - polyglandulární syndrom

TSH nad 4,05 lz brát jako jednoznačný průkaz tyroidální insuficence

při získané hypotyreóze

• ukládání mukoidních hmot, především pretibiálně, myxedém je non-piting
• zpomalení lipolýzy - hypercholesterolemie, zvýšení LDL a VLDL, snížení HDL
• akcelerace aterosklerózy - častá příčina smrti (předtím bývá pružníková hypertenze, zvýšený systolický tlak)
• hypotenze, bradykardie, bradypsychie
• suchá kůže, lomivá, vlasy, Charvátovo (plechové) předloktí
• tupý, hrubý hlas, záhrobní hlas (GAG otok hlasivek)
• nesnášenlivost chladu
• svalová hypotonie
• chronická zácpa
• hyperprolaktinemie, vedoucí k nižším gonadotropním hormonům a nižší fertilitě (málo T3 stimuluje TRH -> víc TSH i prolaktinu)

při vrozené hypotyreóze:

• nedostatek jódu - kretenismus - struma už u novorozence
• ageneze
• chybění hormonů (dyshomogenetická)

smrtelné může být myxedemové koma - léčit na JIP, substituce + symptomatologicky

• hypotermie
• hypotenze
• bradykardie
• bradypnoe

substituční terapie: levothyroxin (Letrox/Euthyrox) (ráno 20 minut před jídlem) - kolem 75 - 100 (150) ug/den

tiitrace k TSH 1-2 mIU/l

Euthyroid sick syndrom - nižší hladiny TSH i fT3 a fT4, štítná žláza funguje normálně, ale při zánětu nebo katabolismu je hypofýzou produkováno méně TSH (zánětlivé cytokiny blokují, v těle je méně dejodázy)

většinou jen přechodné, po odeznění zánětu, obnovení p.o. příjmu nutrientů odezní