VVV srdce

Z KulanWiki

Verze z 16. 1. 2018, 18:39

Příčiny vzniku:- multifaktoriální (90 %)

• genetická dispozice (polygenní etiologie)
• teratogenní vlivy
  • rubeola, coxsackie,chřipka,…
  • škodliviny zevního prostředí (bifenyly, těžké kovy,…)
  • léky (antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity,..)
  • alkoholismus, diabetes..
• chromozomální aberace (5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků syndromů
  • Downův syndrom AV kanál
  • Turnerův syndrom – Koarktace Aorty
  • syndrom Noonanové – PS
  • Marfanův sy prolaps mitrální chlopně
  • Edwardsův syndrom
  • Patauův syndrom

četnost VVV srdce asi 0,6-1% u živě narozených dětí (u mrtvě narozených a spontánních potratů je mnohem vyšší), jde o nejšastější VVV

prenatální kardiologie - sono v 18. - 20. týdnu těhotenství

spontánní uávěr foramen ovale - do 6. měsíce

spontánní uzávěr ductus arteriosus - do 4. měsíce

Dělení dle závažnosti

Vady kritické - urgentní - projeví se už u novorozence - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)

důležité je co nejdříve rozpoznat urgentní vadu a včas jí operovat

při podezření ihned přeložit dítě do dětského kardiocentra, to předem telefonicky informovat)

• centrální cyanóza (= hypoxemie, cyanóza je vidět na sliznicích, akra jsou teplá, po křiku je výraznější), kyslíkový test (po podání kyslíku zůstane pO₂ pod 4kPa, pokud stoupne je příčina respirační)
• srdeční selhávání - tachykardie (+180), tachypnoe (+60), zvětšená játra (+3cm), snížené prokrvení

nebo kombinace

Hemodynamicky závažné

• srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci (po fyziologickém poklesu cévní rezistence), výrazně zatěžují oběh
  • únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
  • růstová i hmotnostní retardace
  • tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie, nehty tvaru hodinových sklíček, vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha, necharakteristické šelesty
• obstrukční plicní cévní choroba - trvalé následky při poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT (EKG, RTG, sono)

cyanosa když je tlak vyšší než v systémovém oběhu

• • klidová dušnost
  • akcentace II ozvy nad AP
  • šelest slábne až vymizí

-> Dg - ECHO (funkce LK (snížení EF), RTG (velké srdce, plicní cévní kresba při městnání krve, při plicní hypertenzi bohatě prokrvené hily a chudá plicní periferie), EKG (hypertrofie PK)

Postup ošetřujícího lékaře:

• dítě poslat k dětskému kardiologovi
  • stanoví přesnou dg a léčebný postup
  • když nepříznivý vývoj – pošle k dětskému kardiochirurgovi
• hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol
• prevence infekční endokarditidy

Hemodynamicky nezávažné - nejčastější srdeční vady, bez subjektivních příznaků

• funkční šelest - systolický, krátký, max III/VI, muzikální, proměnlivý (nutné odlišení od organického)
• akcentace, oslabení, rozštěp ozvy

Vady s cyanózou (P-L shunt)

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie

Transpozice velkých cév (5% - nejčastější příčina cyanotické VVV srdce) -> urgentní

podmínkou přežití je přítomnost komunikace mezi oběhy

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

bez šelestu (pokud není přidružená další vada, např. VSD), Dg - ECHO

i.v. prostaglandin E₂ se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus

kardiochirurgické řešení - balonková atriseptostomie dle Rashkinda ihned, do 14 dnů arteriální switch

Fallotova tetralogie (4% - častá příčina cyanotické vrozené srdeční vady), výrazný P->L shunt

• defekt komorového septa
• nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
• stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT) - je příčinou poslechového nálezu (sama nevydává při uzávěru žádný zvuk, hlasitý holosystolický šelest)
• hypertrofie PK

projevy:

• cyanóza většinou postupně narůstá, výraznější v době zvýšené aktivity, (2. polovina 1.roku)
• tkáňová hypoxie
• hypoxické záchvaty - akutní uzávěr výtoku krve z PK - akutní stav, nutno zasáhnout - kyslík, (diazepam), beta-blokátory, balónková valvuloplastika
  • větší děti - usedají do dřepu (to zvyšuje systémový odpor a tím zlepšuje prokrvení plic), masivní cyanosa, tachypnoe
  • kojenci - prohloubené dýchání, intensivní cyanosa, až bezvědomí

vždy nutné kardiochirurgické řešení, pokud možno do dvou let věku (uzávěr VSD, rozšíření infundibula, odstranění obstrukce), bez operace se 20 let dožije cca 11%, 40 let 3% postižených

digitalis je KI, mohl by vyvolat hypoxický záchvat zvýrazněním infundibulární stenózy

Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí, při jejím uzávěru dochází ke kolapsu oběhu

• atrezie plicnice s hypoplastickým kmenem
• PK malá - hypoplastická, slepě končí

těžká cyanóza + městnání v sysémovém oběhu (zvětšená játra, otoky..)

přežití záleží na ductus arteriosus (PgE2) a následné operaci (ta je ale obtížná)

Trikuspidální atrézie

• foramen ovale nebo ASD
• VSD
• krev jde přes ASD do LS, mísí se, zpět do PK přes VSD -> malý průtok plícemi

Syndrom hypoplastického levého srdce -> urgentní

• hypoplazie LK, aorty, často i preduktální KoA
• atrézie mitrální chlopně, aortální chlopně

po narození nenápadné příznaky (přežívání na PDA), nemusí být šelest, střední cyanóza (šedobledá), nehmatný pulz, tachypnoe, dyspnoe (městnání v plicích)

rychle progreduje těžké srdeční selhání

terapie je obtížná, ale možná, několikafázová operace, nutná příprava dítěte (rodit v centru)

Totální anomální návrat plicních žil

Plicní žíly se sbíhají do sinu uloženého za levou síní a ústí do duté žíly nebo do PS

Vady s L-P zkratem

okysličená krev z levého srdce jde do pravého srdce a znovu do plicního oběhu (nebo z Ao do AP). Nadměrný plicní průtok.

recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (obstrukční plicní cévní choroba - poruchy hemodynamiky, L -> P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou - Eisenmengerův syndrom, ten se již nedá operovat, jde o ireverzibinlní změny v plicním cévním řečišti, inoperabilita protože ztráta 'ventilu' pro PK by způsobila fatální pravostranné srdeční selhávání)

proto nutné včas kardiochirurgie záplatou

nejčastější srdeční vady

Defekt septa komor 40 %

holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční v Erbově bodě, čím větší je defekt, tím tišší je slyšitelný šelest

• perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě pars membranacea septi interventricularis postihuje i okolní svalovinu
• muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
• subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)

hemodynamické důsledky závisí na velikosti defektu:

• malý defekt působí vysokoodporově, výsledný L->P zkrat je malý (hemodynamicky nevýznamné, spíše hrozí infenkční endokarditida)
• u většího již dochází k masivnějšímu L->P zkratu a k objemovému přetížení LS a LK

u velkých defektů je v popředí terapie srdečího selhání (digoxin, diuretika, ACE-inhibitory), v mnoha případech lze poté počkat na event. spontánní zmenšení významnosti defektu

Defekt síňového septa - (9%)

• nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale, v centrální části septa)
• ostium primum hluboko v distální části septa, dosahuje až k anulu AV chlopně a je často spojen s rozštěpem cípu AV chlopně
• defekt typu sinus venosus při ústí v. cava superior do PS
• foramen ovale apertum (pervium) - jen řasa, není to defekt, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví

Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu

Perzistující ductus arteriosus - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců

část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště (v aortě vyšší tlak než v DA), zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také

vydavá kontinuální systolicko-diastolické hrubé "strojové šelesty"

Abnormální návrat plicních žil -

• částečný - (Scimiltar syndrom) - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC
• totální - všechny plicní žíly jdou zpět do žilního systémového oběhu
  • pokud jde o totálníí infradiafragmatický návrat (do v. portae a následně obstrukce při průtoku přes jaterní parenchym) jde o skutečně akutní situaci a vyžaduje okamžitou operaci

Vady bez skratu

Koarktace aorty -> urgentní

poměrně časté (5%), většinou otevřený ductus arteriosus

etiologie není jasná, může být část zárodečné tkáně z ductus arteriosus umístěná v aortě, nebo jde do dynamickou změnu..

preduktální - vzácná (součást sy hypoplastického levého srdce) - PDA přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla, hypertrofie PK (PK zásobuje přes PDA dolní polovinu těla)

postduktální - ůžení za levou a. subclavia, na HKK vyšší tlak než na DKK, otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti, hypertrofie LK

s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti

v 1 třetině spojeno s dvoucípou aortální chlopní, často spojeno s Turnerovým syndromem

možná příčina sekundární hypertneze

šelest na srdeční bazi, mezi lopatkami, na RTG bývá patrná usurace žeber rozšířenými mezižeberními tepnami

dg: echokardie + CT/MRI

Stenóza plicnice

projevuje se symptomy pravostranného selhávání nebo synkopami

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice

součást Fallotovy tetralogie

Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární

obstrukce výtokového traktu vede k tlakovému přetížení s následnou hypertrofií LK

levostranné selhávání, kardiomopatie, plicní edém, kardiogenní šok, synkopy

při tělesné námaze může dojít k ischemii, FiK a k náhlému úmrtí -> je zapotřebí důsledně varovat před zvýšenou fyzickou zátěží

vzácné a jiné

Truncus arteriosus communis - (cca 3%) společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko

často spojeno s DiGeorgeovým syndromem

Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK

padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval

Dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy, část cípu/ů adheruje se stěnou PK

vzniká obraz zdánlivého posunu anulu aplikálním směrem -> atrializace PK

odtok krve z dilatované PS je ztížen, zvyšuje se tlak v PS, dochází k rozvoji trikuspidální regurgitace až k P->L shuntu

až 50% trpí současně WPW syndromem, 75% má otevřené foramen ovale nebo ASD

ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)

i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti