VVV ženských pohlavních orgánů

Z KulanWiki

Verze z 10. 6. 2012, 20:16

Dysgeneze gonád

proužkovitá gonáda - ženský fenotyp

nutné vyšetřit karyotyp (Turner sy, SRY)

-> gonády se následně odstraní (riziko vzniku dysgerminomu)

Izosexuální malformace

pravý hermafroditismus (ovaria + testes) je vzácný

pseudohermafroditismus femininus - CAH

pseudohermafroditismus maskulinus - syndrom testikulární feminizace

insensitivita pro androgeny (chybí receptory)

ženský fenotyp (hairless women), ale bez vnitřních pohlavních orgánů

jsou přítomny varlata produkující estrogeny (v břiše nebo inguinálním kanále), je nutno je odstranit (riziko vzniku dysgerminomu)

Poruchy vývoje Mullerových (paramezonefrických) vývodů

Poruchy průchodnosti - gynatrézie

z důvodů defektu kanalizace, nenapojení derivátů Mullerových vývodů na kloaku, atrézie derivátů

po porodu bývá u novorozence absence hlenu v rodidlech

• atresia hymenalis - hemokolpos
• atresia retrohymenalis - hemokolpos
• atresia partis distalis vaginae - hemokolpos
• atrezia cervicis uteri - hemometra
• aplazia vaginae
• úplná aplazie dělohy a pochvy - Syndrom Rokitanského-Küstnerův

neoplastika pochvy dle Vecchietiho

Poruchy splývání

• jednoplášťová děloha - z vnějšku normálně vypadající
  • uterus septus
  • uterus subseptus
• dvouplášťová děloha - z vnějšku patrno
  • uterus arcuatus
  • uterus bicornis
  • uterus bicorporis unicollis
  • uterus duplex

zdvojení může pokračovat na pochvu

Kombinované poruchy Müllerových vývodů

nesplynutí + unilaterální nedoputování

-> syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel

retence krve ve slepém vývodu -> Th vytvoření komunikace

hypospadie

epispadie