Chronické zánětlivé dermatózy

Z KulanWiki

Verze z 10. 10. 2010, 20:55

Psoriáza

lupénka, častá chronická zánětlivá dermatóza, postihuje 1-2% populace

autoimunitní s genetickou predilekcí, faktorů prostředí (streptokoky?), multifaktoriální polygenní onemocnění

• geny závažnosti - určují jak odpověď bude vypadat
• geny vnímavosti

dědí se více po otcích, výskyt více na severu Evropy než na jihu

spouštěcí faktory: většinou bakteriální infekce (beta-hemolyt. streptokok, hledáme ORL fokusy -> výtěr z krku, nosu, hledáme granulomy v ústech a zubní záněty, gynekologické a uro infekce), virové infekce, stres, léky (beta-blokátory,antimalarika, lithium), hormonální dysbalance (puberta, po porodu)

střídání období exacerbací a remisí, recidivy obvykle na jaře, pacient pozná, kdy se remise blíží

antigenem se stimulují Langerhansovy buňky, lymfocyty pak cestují do kůže

sensitizované T-lymfocyty v kůži vylučují cytokiny (IL-2, IL-10, TNF) a růstové faktory, které indukují hyperproliferaci a aktivaci keratinocytů, mitotická aktivita mnohonásobně zvýšena, cytokiny vyvolají angiogenezi, zánětlivý infiltrát. (Th1 + cytotoxické T-lymfocyty)

typ I - časný vznik, výskyt před 40. rokem, familiární výskyt, časná pozitivita na antigen, nestabilní a těžší průběh, více genetické (do 10% v dětském věku)

typ II - po 40. roce, pozitivita proti antigenu není, lehčí forma, bývá lépe zvládatelná

75 - 80% chronická stacionární

20% gutátní - diseminovaná po celém těle, po bakteriálních infekcích (nebo forma s menšími ložisky - punktata)

psoriatická erytrodermie - málo časté, nejčastěji po vysazení systémových kortikoidů, indikace k hospitalizaci a celkové léčbě, pacienti mohou zemřít na selhání srdečního oběhu, ABR, minerálovou dysbalanci, horečky, celotělové postižení

psoriasis inversa - pokud jsou postiženy kožní záhyby - na skrytých částech těla, (axily, inguinym pupek, pod prsy, genitál), lesklá zarudlá ložiska bez šupinatění, častěji v létě (tření, pocení)

PPP - erytém bez pustulek, ragády, deskvamace, omezuje pacienta

psoriasis pustulosa

• generalisata acuta - výsev sterilních pustulek, závažné systémové postižení, horečky, hospitalizace, léčba kortikoidy, náchylnost k infekcím
• palmoplantaris - bolestivé pustuly na erytémovém podkladě, potíže s chůzí

akrodermatitis supurativa continua - postihuje bříška prstů, kolem nehtů, destrukce nehové ploténky i kosti, omezuje v denní aktivitě

Diagnóza z histologického vyšetření

vznik charakteristických psoriatických lézí:

• akantóza
• dermální papily blízko povrchu, jsou bohatě vaskularizované, dilatované, bolestivé
• ztráta str. granulosum
• velké parakeratotické šupiny + hyperkeratóza
• numulární forma je nejčastější - penízkovatá ložiska, mohou se spojovat v geografická ložiska
• ztenčená epidermílní vrstva nad dermálními papilami (při odstranění vznik tečkovitých hemoragií z bohatě vaskularizovaných dermálních papil, které jsou blízko povrchu - Auspitzův příznak, je diagnostický ale nedělá se)

Kogojovy pustuly - neutrofily v povrchové spongiotické epidermis

Munroovy mikroabscesy - neutrofily ve floridních lézích pakarekatotického str. corneum rozežerou okolí svými proteolytickými enzymy

lymfocytární infiltrace zasahuje do str. bazale

mitotická aktivita je výrazně zvýšena, keratinocyt maturuje od str. basale k parakeratotické šupině za pár dní (3 - 5)

(normální obnova kůže trvá 21 - 28 dní)

Koebnerův fenomén - u vnímavých jedinců mohou být psoriatické léze způsobeny lokálním traumatem a následnou zánětlivou odpovědí nebo i stresem.

typicky dobře ohraničené, růžovo-lososová ložiska pokryté volně přiléhajícími lesklými bílo-stříbřitými šupinami, většinou na loktech, kolenech, sakru

80% postižení kštice, ložisková forma okcipitálně, retroaurikulárně / difúzní forma se silným šupením, časem vypadávání vlasů

v 30% postižení nehtů (žluto-hnědé zbarvení, ďolíčkování-piting, prohlubeniny, zakápnutí oleje pod nehet, ztluštění, separace nehtu od lůžka - onycholýza), subunguální hyperkeratóza. Pokud má pacient postižení nehtů, častěji následuje i postižení kloubů.

postižení sliznice v 1-2% (bukální sliznice, jazyk, oči, genitál, intergluteálně, perianálně), nepostihuje sliznici rtů,

choroby spojené s psoriázou:

• psoriatická artritida - (23 - 30%) kožní projevy předchází kloubním změnám i o 10 let (symetrické i asymetrické změny), PIP, DIP, prst může vypadat jako párek, může bolet a být ztuhlý (ranní ztuhlost), i bez viditelných změn, může být i forma bez postižení kůže (pro posouzení závažnosti se hodnotí 1. erytém, 2. infiltrace, 3. šupení)
• diabetes mellitus
• hypertenze
• hyperlipidemie, obezita
• ICHS a myopatie
• zánětlivé onemocnění střev a jiné enteropatie
• deprese

terapie blokádou proliferace a funkce T-lymfocytů, lokální masti, deriváty vitD3, dehty, kortikoidy (lepší silnější krátkodobě, než opačně), cingulin

emulancia na zvláčnění pokožky, keratolytika (salicyláty, urea), nejprve odšupit, pak léčit

imunomodulátory - obličej a inverzní formy

koupele solné, ichtamové

postupně přidávat fototerapii (nesmí se kombinovat s imunosupresivy)

biologika, vhodné že jsou bez kumulativní dávky a bez NÚ

Dif. Dg:

• seboroická dermatitida
• lichen planus
• subakutní SLE
• pytiriasis rubra pilaris
• erytrodermie jiného původu
• povrchové mykózy (je nutné je vyloučit, psoriázu barví PAS)

Lichen ruber planus

(PPPPPP - pruritické polygonální planární papuly a plaky purple)

autoimunitní postižení kůže i sliznice, léze často symetricky na končetinách, zápěstí, lokty, žalud, v 70% také orální léze

většinou odezní do 1 - 2 let

CD8+ cytotoxická odpověď na alterované antigeny ve str. basale (alterace způsobená virovou infekcí, léky?)

• hladké růžové polygonální planární papuly, někdy s bílými tečkami nebo liniemi (Wickhamovy strie)
• hyperkeratóza
• silně svědivé

interface dermatitis - hustý souvislý infiltrát lymfocytů podél dermoepidermální junkce, podél str. basale, kde jsou nekrotické keratinocyty

změny na interface mezi dermálními papilami a epidermis vypadají jako zuby pily (hranice zánětu)

hyperpigmentace - z poškozených buněk str. basale se uvolňuje melanin do dermis

Civatteho tělíska - koloidní tělíska bezjaderných apoptotických keratinocytů v zánětlivých dermálních papilách

Lichen simplex chronicus

zhrubění kůže, jako lišejník na stromě

po souvstavném škrábání a odírání vyvolává epiteliální hyperplazii

epiteliální ztluštění, expanze str. granulosum, výrazná povrchová hyperkeratóza

epitelium může mít zvýšenou mitotickou aktivitu ve str. bazale i vbe str. spinosum

když se vyskytuje v nodulech, tak prurigo nodularis

- akantóza

- hyperkeratóza

- hypergranulóza

Roseacea

neostře ohraničená erytematózní ložiska na obličeji, tvářích, čele, krku nebo nad sternem s drobnými papulkami a pustulkami, někdy až se zánětlivými infiltráty a s teleangiektáziemi. Je přítomný edém a zvýšená tvorba mazu

Erytémy jsou zpočátku prchlavé, později perzistují a připojují se i zánětlivé změny (pustuly, plošné infiltráty i abscesy).

Mohou být přítomny kožní komplikace a oční komplikace jako blefaritis, konjuktivitis, iritis, keratitis se světloplachostí apod.

etiologie není známá, uplatňuje se vrozená labilita terminálních kožních cév v obličeji a porucha mazových žláz. Zevní faktory přispívají k rozvoji onemocnění (sálavé teplo, sluneční záření, alkoho, horké nápoje..)

1. erytematózně-teleangiektatická forma

2. papulopustulózně-granulomatózní forma

3. hyperplasticko-glandulární typ (phyma), s hrubou, květákovitou strukturou kůže

terapie: tetracykliny, metronidazol a retinoidy, systémově i lokálně, ochrana před teplem a vazodilatačními vlivy

Místní alikace kortikoidů je kontraindikována (podporují tvorbu teleangiektázií a erytémů)

Seboroická dermatitida

porucha funkce mazových žláz (hypersekrece a změna kvality mazu - dysseborea) s pravděpodobnou genetickou predispozicí

časté je spojení seborey s Parkinsonovou chorobou, kvasinkovou infekcí (pityrosporum ovale), karencí B-vitamínů..

častý výskyt v retroaurikulární rýze, nasolabiálních rýhách, na bradě, v obočí, ve vlasech, ve vousech

Kůže je chronicky zánětlivě změněná, erytém má hnědavě červenou barvu

výskyt ojedinělých žlutavých olupujících se seboroických šupin, bez známek mokvání