Poškození cév ledvin

Z KulanWiki

Verze z 10. 6. 2010, 20:21

velké prokrvení (25% minutového objemu)

z toho 90% protéká kůrou

větve a. renalis jsou většinou konečné, takže jejich uzávěr způsobí infarkt

poškození glomerulů, kdy se omezí jejich krevní průtok, vede k nekróze tubulů

glomeruly jsou citlové na poškození arteriální hypertenzí

následkem snížené GF se zadržuje sodík a méně se vylučuje voda -> stoupá objem cirkulující krve a tím i TK

1. Ateroskleróza - vede k ischemické nekróze -> Ischemická nefropatie

2. Fibromuskulární dysplazie - ztluštění tunica media, intima, neznámá etiologie

3. Tromboembolická nemoc

4. embolizace cholesterolových hmot plátu

5. Disekce

6. Vaskulitida velkých cév (Takayushi)

7. Trombangitis obliterans (Burger)

8. Renální HT Goldblatterova typu, "nezúžená" ledvina se pod vlivem HT nakonec zmenšuje a zmenšuje až end stage kidney (+ sekundární FSGS)

Kryoglobulinémie - kryoglobuliny jsou cirkulující Ig, které v chladu precipitují a po zahřátí se opět rozpustí. Monoklonální kryoglobulinémie obvykle doprovází lymfoproliferativní onemocnění. Polyklonální smíšená kryoglobulinémie se nejčastěji manifestuje v průběhu chronické HCV. Depozita kryoglobulinů ucpávají drobnější cévy - purpura, artralgie, nefritida. Progredující glomerulonefritida je nejvýznamnější příčinou morbidity u pacientů s kryoglobulinémií

Benigní nefroskleróza

nějaký stupeň benigní nefrosklerózy je často při pitvě přítomen, vyskytuje se i u starších osob s normálním krevním tlakem, zřejmě jako projev stárnutí

Frekvence a závažnost lézí je zvýšený vždy u hypertenze nebo DM.

Často na podkladě jiné primární renální choroby, která způsobuje hypertenzi.

je většinou mírná akcelerovaná HT, ale pacientovi nic není, bez orgánového poškození, fibrotizace tunica intima cév vede k hypoperfuzi tkání

nedochází k orgánovým komplikacím

Podobné změny v arteriích a arteriolách jsou viděny u lidí s chronickými trombotickými mikroangiopatiemi

Makroskopicky ledviny jsou symetricy atrofické, vážící kolem 110 - 130 g, s difúzní granularitou na povrchu (připomínající lícovou useň

Kůra je pokročilých stádiích zřetelně zúžena, nejednou až na 2 - 3 mm

Mezi základní mikroskopické změny patří hyalinní ztluštění stěn malých arterií a arteriol - hyalinní arterioloskleróza

To vypadá jako homogenní růžové ztluštění, redukující průsvit tepny, což vede ke sníženému toku krve skrz cévu a způsobuje ischemii (někdy může také vypadat jako cibule)

všechny části ledvin vykazují ischemické atrofické změny (kolaps kapilárních trsů)

v pokročilých případech benigní nefrosklerózy může dojít k sekundárnímu FSGS až k úplné skleróze glomerulů

difúzní tubulární atrofie a intersticiální fibróza

někdy je patrný řídký intersitciální lymofocytární infiltrát

větší tepny vykazují reduplikaci v lamina elastica interna spolu s fibrózním ztluštěním medii a subintimy (fibroelastická hyperplázie)

není závažné, může lehce snížit funkčnost ledvin, snížit GFR, někdy mírná proteinurie

Maligní nefroskleróza

vzniká na podkladě maligní hypertenze (plné projevy při diastole nad 120 mmHg, systole nad 190)

vyskytuje se u asi 5% hypertoniků, ale může se vyskytnout i bez systémové hypertenze

na začátku je některá forma cévního poškození ledvin (někdy na podkladě banigní nefrosklerózy) - zúžení a. aferens což vede k hypoperfuzi s nekrózou stěn

to většinou vede k déletrvající benigní hypertenzi, s případným poškozením stěn arteriol

Výsledkem je zvýšená permeabilita cév, exsudace fibrinogenu a dalších plazma proteinů do cévních stěn, endoteliální poškození a depozice destiček, jejich zúžení, významná ischemie glomerulů, zvýšená produkce reninu, další zvýšení tlaku, další poškození endotelu.. (pacienti s maligní hypertenzí mají znatelně zvýšené hodnoty reninu v plazmě, hladiny aldosteronu také + retence sodíku)

-> díky vzhledu se popisuje jako fibrinoidní nekróza přívodných arteriol a kapilárních kliček a intravaskulární trombóza

mitogenní faktory z destiček (PDGF) a z plazmy způsobují hyperplázii hladkého svalstva intimy cév, způsobující hyperplastickou arteriolosklerózu typickou pro maligní hypertenzi a pro morfologicky shodnou trombotickou mikroangiopatii vrstevnatým edematózním ztluštěním intimy. Stěny cév mají homogenní, granulární eozinofilní vzhled. U větších arterií proliferace intimy připomíná cibulovitý vzhled - hyperplastická arterioloskleróza, způsobuje znatelné zúžení arteriol a malých arterií, až do úplné obliterace.

Postupné snižování filtrační plochy v důsledku sklerotizace kapilár narůstání odporu průtoku krve v glomerulech

vede k dalšímu zvyšocání průtoku méně poškozenými glomeruly, které nekladou takový odpor (pozitivní FB, dochází k progresivní sklerotizaci glomerulů)

Glomeruly mohou být postiženy nestejnoměrně, mikrotromby, vedoucí k nekróze glomerulů. Časté je krvácení do Bowmanova pouzdra (ERY způsobí vznik extrakapilárního srpku)

1. proteinurie a mikro až makeoskopicá hematurie

2. záhy následuje akutní selhání ledvin, edém papil

- vysoká hypertenze vyvolá orgánové komplikace (kardiovaskulární nebo nervové) spojené se zvýšeným intrakraniálním tlakem (hypertenzní encefalopatie, bolesti hlavy, nauzea, zvracení, poruchy zraku - skotomy z edému papily)

Ledviny mohou být bledé, zpočátku hladké a spíše zvětšené (nebo mírně zmenšeny?) v závislosti na délce trvání a závažnosti hypertenze. Na kůře mohou být patrny petechie z prasklých arteriol (blešince z ruptury kapilárních kliček).

je nutná radikální antihypertenzní terapie, jinak 90% smrtí je způsobená urémií, 10% mozkovým krvácením nebo srdečním selháním

Také způsobuje problémy s renální biopsií

Při Dg.

1. vyšetření očního pozadí

2. vyšetření ledvin

3. ECHO

Trombotické mikroangiopatie

tvorba destičkových trombů v systémové mikrocirkulaci, spolu s poškozením endotelu a ERY

v důsledku spotřebování destiček při koagulačních procesech je stav doprovázen trombocytopenií

mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a v některých případech renální selhání

Do této skupiny patří HUS a trombotická trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura - akroangiotrombóza, Moschcowitzové

získaný defekt v proteolytickém štěpení von Wilebrand faktoru (takže je vWF nadbytek)

u mladých dospělých vznikají podobné mikrotromby v ledvinách (a zároveň zejména v mozku)

HUS

u dětí je to jedno z nejčastějších příčin akutního renálního selhání

charakterizované:

• akutní selhání ledvin
• oligurií
• hemolytická mikroangiopatická anémie (bývá též hemolytická žloutenka)
• trombocytopenie

příčinou je endoteliální poškození a aktivace, vedoucí k intravaskulární trombóze, hemolytická anémie -> hemoglobinurie

verotoxin z e. colli (podobný Shigella toxinu), poškozuje endotel glomerulů, který má receptory pro toxin, což vede ke zvýšené adhezi leukocytů, zvýšené produkci endotelinu a snížené tvorbě NO a také k poškození endotelu. Toxin také přímo proniká do buněk a způsobuje jejich nekrózu

trombóza (hyalinní tromby tvořené fibrinem a destičkami) je nevíce patrná v glomerulárních kapilárách, aferentních arteriolách a interlobulátních arteriích

Uremie vzniká z ischemického poškození kůry, kde může vzniknout úplná nekróza

Hemolýza vzniká mechanickým rozbitím ERY o fibrinová vlákna v kapilárách (podobně jako při DIC)

náhlý nástup onemocnění, většinou po GIT problémech, průjmy někdy krvavé, těžká oligurie, hematurie, mikroangiopatická hemolytická anemie a někdy neurologické změny

často nutná intenzivní péče s dialýzou

léze jsou klasické trombotické mikroaniopatie s postižením glomerulů fibrinovými tromby

edém intimy, zduření endotelu s destičkovými tromby, infarkt za uzávěrem, krvácení

Příznaky HUS se mohou též objevit jako komplikace vaskulárních imunitních chorob (SLE), při hormonálních poruchách v těhotenství a po porodi nebo jako součást rejekce transplantované ledviny.

Infarkt ledviny

většinou v souvislosti s embolizací do větví a. renalis

poměrně často u pacientů s akutní endokarditidou

větve a. renalis (aa. arciformes) mají málo kolaterál, při uzávěru vzniká klínovité ložisko infarzace (koagulační nekróza) které je obklopené širokým živě červeným lemem (hyperemie se zánětlivou exsudací). Později se nekróza resorbuje a infarkt se mění v hluboce vtaženou jizvu

ložisko různé barvy dle stáří (červená, žlutá, bílá)

mnohonásobné zjizvení ledviny po mnohočetných zhojených infarktech - svraštělá ledvina

Při infarktu celé ledviny je ledvina zvětšená, prosáklá, tmavočervená

Projeví se náhle vzniklou tupou bolestí v bedrech a hematurií

Stenóza a. renalis

renovaskulární hypertenze - Goldblattův typ hypertenze

aterosklerotický plát, fibromuskulární dysplazie, útlak z okolí

vede nejprve k poklesu tlaku v glomerulárních kapilárách

následkem je reakce juxtaglomerulárního aparátu, s nadprodukcí reninu a vzestupem tlaku, (snaha vyrovnat perfúzi zvýšením tlaku na a. efferens) což poškozuje i druhostrannou, jinak nepostiženou ledvinu (akcelerovaná nefroskleróza)

Při delším trvání stenózy vzniká difúzní vaskulární atrofie postižené ledviny

Při dlouhodobém zúžení a. renalis se tvorba reninu snižuje, přestože ischémie trvá - stanovení hladiny reninu ve venózní krvi nemusí být proto spolehlivé

zvýšená produkce angiotensinu II a následná stimulace sekrece aldosteronu mohou způsobit hypokalemii

-> angioplastika