Systémový lupus erytematodes
Z KulanWiki
| Řádka 7: | Řádka 7: | ||
může být postižen prakticky jakýkoliv orgán - ledviny, kůže, klouby, serózní blány (pleura, perikard), srdeční chlopně, myokard, mozek, krevní buňky | může být postižen prakticky jakýkoliv orgán - ledviny, kůže, klouby, serózní blány (pleura, perikard), srdeční chlopně, myokard, mozek, krevní buňky | ||
| + | výrazně častější u žen | ||
'''klinický obraz''': různý, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurřitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže | '''klinický obraz''': různý, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurřitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže | ||
| Řádka 12: | Řádka 13: | ||
== Postižení ledvin == | == Postižení ledvin == | ||
v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine) | v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine) | ||
| + | |||
| + | postižení ledvin je nejzávažnější projev | ||
onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby | onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby | ||
| Řádka 21: | Řádka 24: | ||
členění do tříd z terapeutických důvodů, zásadně se liší terapií i prognózou | členění do tříd z terapeutických důvodů, zásadně se liší terapií i prognózou | ||
| + | |||
| + | léčba závisí na tíži obtíží (každý má trochu jiné projevy a jinak se léčí) | ||
| + | |||
| + | celé spektrum projevů, od pálení kůže po smrt | ||
v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě | v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě | ||
| - | * I - minimální mesangiální GN - cca v 5% biopsií - glomeruly jsou normální | + | velmi bohatý mikroskopický obraz, u jednoho pacienta má tendenci si udržovat stejnou formu |
| + | |||
| + | * I - minimální mesangiální GN - cca v 5% biopsií - glomeruly jsou normální (s menším množstvím imunodepozit) | ||
* II - mesangioproliferativní GN, v 20% biopsií - difúzní rozšíření osové oblasti glomerulů s drobnými depozity a s různě vyjádřenou mesangiální hypercelularitou, ale bez zánětlivé infiltrace | * II - mesangioproliferativní GN, v 20% biopsií - difúzní rozšíření osové oblasti glomerulů s drobnými depozity a s různě vyjádřenou mesangiální hypercelularitou, ale bez zánětlivé infiltrace | ||
* III - fokální proliferativní GN, v 20% biopsií, hypercelularita a zánětlivá celulizace segmentů některých glomerulů, prognosticky nepříznivá | * III - fokální proliferativní GN, v 20% biopsií, hypercelularita a zánětlivá celulizace segmentů některých glomerulů, prognosticky nepříznivá | ||
| - | * IV - difúzní proliferativní GN, asi 40% biopsií - při tomto typu postižení jsou někdy masivní subendotelová depozita rozšiřující vzhled GBM, tzv. drátěné kličky (výjimečná situace, kdy jsou depozita vidět ve světelném mikroskopu). Vyžaduje bezprostřední intenzivní terapii. Prognosticky nepříznivá | + | * IV - difúzní proliferativní GN, asi 40% biopsií - při tomto typu postižení jsou někdy masivní subendotelová depozita rozšiřující vzhled GBM, tzv. drátěné kličky obrovská fokální transmembránová pozitivita (výjimečná situace, kdy jsou depozita vidět ve světelném mikroskopu). Vyžaduje bezprostřední intenzivní terapii. Prognosticky nepříznivá |
* V - membranózní GN - asi 15% biopsií | * V - membranózní GN - asi 15% biopsií | ||
* VI - pokročilá sklerotická nefritida, bez reziduální aktivity | * VI - pokročilá sklerotická nefritida, bez reziduální aktivity | ||
| Řádka 40: | Řádka 49: | ||
klinická prezentace onemocnění má obvykle akutní začátek, často s horečkami, kožními projevy, artralgiemi, SLE nefritidou a serozitidami | klinická prezentace onemocnění má obvykle akutní začátek, často s horečkami, kožními projevy, artralgiemi, SLE nefritidou a serozitidami | ||
| + | |||
| + | snížení C3, CK - konzumpce při tvorba IK | ||
| + | |||
| + | průkaz ANA, anti-dsDNA, anti-RO, (ACLA) | ||
[[category:Ledviny]] | [[category:Ledviny]] | ||
[[category:Nemoci]] | [[category:Nemoci]] | ||
[[category:Patologie]] | [[category:Patologie]] | ||
Verze z 7. 4. 2010, 22:17
Multisystémové autoimunitní onemocnění
etiologie a patogeneze není zcela objasněna
postihuje především ženy v produktivním věku
může být postižen prakticky jakýkoliv orgán - ledviny, kůže, klouby, serózní blány (pleura, perikard), srdeční chlopně, myokard, mozek, krevní buňky
výrazně častější u žen
klinický obraz: různý, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurřitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže
Postižení ledvin
v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine)
postižení ledvin je nejzávažnější projev
onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby
Renální projevy jsou velice variabilní: (od stopové proteinurite po těžký nefritický nebo nefrotický syndrom s akutním selháním ledvin)
Obecně jde o postižení glomerulů, intersticia a cév imunokomplexy
členění do tříd z terapeutických důvodů, zásadně se liší terapií i prognózou
léčba závisí na tíži obtíží (každý má trochu jiné projevy a jinak se léčí)
celé spektrum projevů, od pálení kůže po smrt
v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě
velmi bohatý mikroskopický obraz, u jednoho pacienta má tendenci si udržovat stejnou formu
- I - minimální mesangiální GN - cca v 5% biopsií - glomeruly jsou normální (s menším množstvím imunodepozit)
- II - mesangioproliferativní GN, v 20% biopsií - difúzní rozšíření osové oblasti glomerulů s drobnými depozity a s různě vyjádřenou mesangiální hypercelularitou, ale bez zánětlivé infiltrace
- III - fokální proliferativní GN, v 20% biopsií, hypercelularita a zánětlivá celulizace segmentů některých glomerulů, prognosticky nepříznivá
- IV - difúzní proliferativní GN, asi 40% biopsií - při tomto typu postižení jsou někdy masivní subendotelová depozita rozšiřující vzhled GBM, tzv. drátěné kličky obrovská fokální transmembránová pozitivita (výjimečná situace, kdy jsou depozita vidět ve světelném mikroskopu). Vyžaduje bezprostřední intenzivní terapii. Prognosticky nepříznivá
- V - membranózní GN - asi 15% biopsií
- VI - pokročilá sklerotická nefritida, bez reziduální aktivity
dále se posuzují znaky aktivity a chronicity onemocnění
nález doplňuje popis postižení intersticia a cév
klinická prezentace onemocnění má obvykle akutní začátek, často s horečkami, kožními projevy, artralgiemi, SLE nefritidou a serozitidami
snížení C3, CK - konzumpce při tvorba IK
průkaz ANA, anti-dsDNA, anti-RO, (ACLA)
