Poškození cév ledvin

Z KulanWiki

Verze z 9. 3. 2010, 02:01

Systémové vaskulitidy

velmi často postihují ledviny

třemi imunitními mechanizmy:

Vaskulitida způsobená přímo Ig

nejlepším případem je poškození Ig proti GBM (izolované poškození glomerulárních a/nebo plicních kapilár) - Goodpasteur sy

Vaskulitida způsobená imunokomplexy

imunokomplexy usazeny v cévní stěně

• Henoch-Schönleinova purpura
• kryoglobulinémie - kryoglobuliny jsou cirkulující Ig, které v chladu precipitují a po zahřátí se opět rozpustí. Monoklonální kryoglobulinémie obvykle doprovází lymfoproliferativní onemocnění. Polyklonální smíšená kryoglobulinémie se nejčastěji manifestuje v průběhu chronické HCV. Depozita kryoglobulinů ucpávají drobnější cévy - purpura, artralgie, negritida. Progredující glomerulonefritida je nejvýznamnější příčinou morbidity u pacientů s kryoglobulinémií

Vaskulitida spojovaná s ANCA

• Wegnerova granulomatóza
• Churg-Strauss syndrom
• Mikroskopická polyangiitida

u nich obdobná morfologie poškození - nekrotizující glomerulonefritida se srpky, event. se sklerotizací

v imunoflorescenci bez depozit (pauciimunitní)

Benigní nefroskleróza

renální změny u benigní hypertenze - hyalinní aterioloskleróza

nějaký stupeň benigní nefrosklerózy je často při pitvě přítomen

Frekvence a závažnost lézí je zvýšený vždy u hypertenze nebo DM.

Často na podkladě jiné primární renální choroby, která způsobuje hypertenzi.

Podobné změny v arteriích a arteriolách jsou viděny u lidí s chronickými trombotickými mikroangiopatiemi

Makroskopicky ledviny jsou symetricy atrofické, vážící kolem 110 - 130 g, s difúzní granularitou na povrchu (připomínající lícovou useň)

Mezi základní mikroskopické změny patří hyalinní ztluštění stěn malých arterií a arteriol - hyalinní arterioloskleróza

To vypadá jako homogenní růžové ztluštění, redukující průsvit tepny, což vede ke sníženému toku krve skrz cévu a způsobuje ischemii

všechny části ledvin vykazují ischemické atrofické změny

v pokročilých případech benigní nefrosklerózy může dojít k úplné skleróze glomerulů

difúzní tubulární atrofie a intersticiální fibróza

někdy je patrný řídký intersitciální lymofocytární infiltrát

větší tepny vykazují reduplikaci v lamina elastica interna spolu s fibrózním ztluštěním medii a subintimy (fibroelastická hyperplázie)

není závažné, může lehce snížit funkčnost ledvin, snížit GFR, někdy mírná proteinurie

Maligní nefroskleróza

vzniká na podkladě maligní hypertenze (diastola 120+) (encefalopatie, bolesti hlavy, nauze, poruchy vidění)

vyskytuje se u asi 5% hypertoniků, ale může se vyskytnout i bez systémové hypertenze

na začátku je některá forma cévního poškození ledvin

to většinou vede k déletrvající benigní hypertenzi, s případným poškozením stěn arteriol

Výsledkem je zvýšená permeabilita cév, exsudae fibrinogenu a dalších plazma proteinů, endoteliální poškození a depozice destiček

-> díky vzhledu se popisuje jako fibrinoidní nekróza přívodných arteriol a kapilárních kliček a intravaskulární trombóza

mitogenní faktory z destiček (PDGF) a z plazmy způsobují hyperplázii hladkého svalstva intimy cév, způsobující hyperplastickou arteriolosklerózu typickou pro maligní hypertenzi a pro morfologicky shodnou trombotickou mikroangiopatii a vede k zúžení lumina.

Ledviny se stávají významně ischemickými, což aktivuje RAAS (pacienti s maligní hypertenzí mají znatelně zvýšené hodnoty reninu v plazmě, hladiny aldosteronu také + retence sodíku)

Plné projevy bývají při diastole nad 120 Hg: edém papil, encefalopatie, kardiovaskulární poruchy a renální selhání

nejčastěji jsou časné symptomy spojené se zvýšeným intrakraniálním tlakem (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, poruchy zraku - skotomy)

Proteinurie a mikroskopická, někdy makroskopická hematurie, renální selhání se zanedlouho na to plně projeví.

je nutná radikální antihypertenzní terapie, jinak 90% smrtí je způsobená urémií, 10% mozkovým krvácením nebo srdečním selháním

Ledviny mohou být mírně zmenšeny v závislosti na délce trvání a závažnosti hypertenze. Na kůře mohou být patrny petechie z prasklých arteriol (ledviny jsou jako pokousané od blech). Fibrinoidní nekróza arteriol. Stěny cév mají homogenní, granulární eozinofilní vzhled. U větších arterií proliferace intimy připomíná cibulovitý vzhled - hyperplastický arterioloskleróza, způsobuje znatelné zúžení arteriol a malých arterií, až do úplné obliterace. Glomeruly mohou být postiženy mikrotromby, vedoucí k nekróze glomerulů

Trombotické mikroangiopatie

tvorba destičkových trombů v systémové mikrocirkulaci, spolu s poškozením endotelu a ERY

v důsledku spotřebování destiček při koagulačních procesech je stav doprovázen trombocytopenií

mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a v některých případech renální selhání

Do této skupiny patří HUS a trombotická trombocytopenická purpura

u HUS je příčinou endoteliální poškození a aktivace, vedoucí k intravaskulární trombóze, yak= hemolytická anémie -> hemoglobinurie

shiga-toxin z e. colli, endotel glomerulů má receptory pro toxin, což vede ke zvýšené adhezi leukocytů, zvýšené produkci endotelinu a snížené tvorbě NO a také k poškození endotelu. Toxin také přímo proniká do buněk a způsobuje jejich nekrózu

trombóza je nevíce patrná v glomerulárních kapilárách, aferentních arteriolách a interlobulátních arteriích

náhlý nástup onemocnění, většinou po GIT problémech, někdy krvácení, těžká oligurie, hematurie, mikroangiopatická hemolytická anemie a někdy neurologické změny

u dětí je to jedno z nejčastějších příčin akutního renálního selhání

často nutná intenzivní péče s dialýzou

léze jsou klasické trombotické mikroaniopatie s postižením glomerulů fibrinovými tromby

edém intimy, zduření endotelu s destičkovými tromby, infarkt za uzávěrem, krvácení

u TTP je získaný defekt v proteolytickém štěpení von Wilebrand faktoru (takže je vWF nadbytek)

Infarkt ledviny

většinou v souvislosti s embolizací do větví a. renalis

poměrně často u pacientů s akutní endokarditidou

větve a. renalis (aa. arciformes) mají málo kolaterál, při uzávěru vzniká klínovité ložisko infarzace (koagulační nekróza)

ložisko různé barvy dle stáří (červená, žlutá, bílá)

mnohonásobné zjizvení ledviny po mnohočetných zhojených infarktech - svraštělá ledvina

Při infarktu celé ledviny je ledvina zvětšená, prosáklá, tmavočervená

Stenóza a. renalis

renovaskulární hypertenze - Goldblattův typ hypertenze

aterosklerotický plát, fibromuskulární dysplazie, útlak z okolí

vede nejprve k poklesu tlaku v glomerulárních kapilárách

následkem je reakce juxtaglomerulárního aparátu, s nadprodukcí reninu a vzestupem tlaku, (snaha vyrovnat perfúzi zvýšením tlaku na a. efferens) což poškozuje i druhostrannou, jinak nepostiženou ledvinu