Nádory CNS

Z KulanWiki

Verze z 10. 2. 2010, 23:17

2% všech nádorových onemocnění

nejčastěji v dětském věku (2. místo za ALL), druhý vrchol je po 50. roce

u dětí převažují infratentoriální nádory

pokud tumor roste pomalu, tvoří si kvalitní cévní zásobení s funkční BBB

klinické projevy: bolest, ztráta citlivosti, příznaky míšní komprese, lokální výpadky funkcí, parézy, defekty zraku, afázie

nádor je obvykle provázen rozsáhlým kolaterálním edémem, který symptomatologii zesiluje.

Dg. CT, MRI + EEGm arteriografie, ventrikulografie, cytologie MMM

terapie chirurgicky a radioterapie, chemoterapie má pouze doplňkový význam (cytostatika prostupující BBB - deriváty nitrosourey, cisplatina, prokarbazin, intrathékálně MTX)

ASTROCYTÁRNÍ NÁDORY

80% mozkových nádorů dospělých (4. - 6. dekáda)

většinou v hemisférách

špatně rozlišitelný, šedý, neostře ohraničený, převládá dojem "holých jader"

infiltrující

Fibrilární astrocytom - Astrocytom (difúzní, nízce maligní)

neohraničené nádory, nízký stupeň malignity, dobře diferencované

mírné až střední zvýšení počtu jader v gliích

CT: nízká denzita bez zvýraznění kontrastem, příležitostné kalcifikace

Anaplastický astrocytom (taky patří do fibrilárních astrocytomů)

vysoce maligní, difúzně rostoucí

vyznačuje se anaplázií (nádorové buňky jsou méně pravidelné)

difúzně nebo nakupeny bez hemoragií, bez nekróz

často patrná mitotická aktivita

CT: nehomogenní hyperdenzní hmoty obklopené edematózní tkání

terapie: chirurgie, radioterapie

Multiformní glioblastom (taky ještě fibrilární astrocytom)

vysoce maligní, i při terapii přežití kolem 1 roku

nekrózy, proliferace cév a endotelií

pseudopalisádovitá jádra uspořádaná kolem nekróz

různé vzezření v různých oblastech, některé jsou tuhé a bílé, některé měkké a žluté

některé cystické degenerace + krvácení

CT: nehomogenní hyperdenzní hmoty obklopené edematózní tkání

terapie: chirurgie, radioterapie

Pilocytický astrocytom

typicky u dětí (mozeček) nebo dospělí (hemisféry)

relativně benigní, (5 leté přežití 85%) lepší prognóza než u fibrilárních astrocytomů

Prakticky se netransformuje do maligní varianty

bývá dobře ohraničený, někdy tuhé až tvrdé konsistence, jindy měkký až rosolovitý

je tvořen protáhlými buněčnými elementy, bipolární buňky s dlouhými výběžky, vypadají jako vlasy

někdy intracelulárně

- Rosenthalovy fibrily

- gyalinní granulární tělíska, eozinofilní

také někdy postihuje n. opticus (gliom n. opticus), chiasma opticum nebo hypotalamus (dostane se přes tr. opticus, závažné)

Oligodendrogliomy

5 - 18% všech gliomů

výskyt většinou kolem 5. dekády

většinou v bílé hmotě hemisfér

lepší prognóza než astrocytomy

infiltrativní tumory

rosolovité šedé masy, cysty, kalcifikace (RTG), krvácení

nádory tvořené převážně nádorovými buňkami

jsou jen o málo větší než oligodendrocyty

mají kulatá jádra obklopená prázdným prostorem (= perinukleární halo)

často výrazně světlá až prázdná cytoplazma

výrazná tendence obklopovat neurony (= satelitóza)

Ependymomy

nejčastěji u dětí nebo mladých dospělých

nejčastěji v komorovém systému na spodině IV. komory

může vést k obstrukci odtoku CSF -> hydrocefalus

dobře ohraničený nádor tvořený protáhlými buňkami, které se jedním dlouhým výběžkem připojují na stěnu cév = perivaskulární pseudorosety

rosety = podlouhlé / kulaté struktury (něco jako papily)

jiná varianta je myxopapilární ependymom

ve filum terminale míchy (v canalis centralis je ependym)

obzvláště časté u neurofibromatózy 2

nejčastěji u dospělých

Meduloblastom

primitivní neuroektodermový tumor

špatně diferencovaný tumor, invazivní

nejčastější nádor dětského věku

výhradně v mozečku, ve střední čáře (vermis)

vysoce maligní, ale velmi radiosensitivní

může se šířit do mozečkových hemisfér a komorového systému

likvorem diseminuje do ostatních částí CNS

malé, primitivní nádorové buňky s oválným hyperchromním jádrem a pouze úzkým proužkem cytoplazmy

někdy tvoří Homer-Wrightovy rosety (palisádovité uspořádání kolem centrálního prostoru s neurofibrilami)

CT: hyperdenzn homogenní hmota v zadní jámě lebeční + hydrocefalus

1. resekce, pak vždy ozařování

tumory zárodečných buněk

podél střední čáry mozku

většinou u mužů v šišince a supraselárních oblastech

90% u mladých lidí do 2. dekády

hodně společného s nádory gonád

Meningeomy

benigní nádory dospělých 5. - 6. dekáda

asi 10 - 20% intrakraniálních nádorů

většinou připojeny k dura mater, vycházejí z mozkových plen, zejména z konvexity a z falx cerebri

odvozují se od buněk arachnoidei (+ plexus chorioideus)

mohou se nacházet podél vnějšího povrchu mozku nebo v komorovém systému

neinvaduje do mozkové tkáně, zřetelná hranice, opouzdřena

tuhá až tvrdá ložiska zvenku utlačující mozkový parenchym

-> projevují se postupným vývojem fokálního deficitu neurologických funkcí, pžípadně intelektuální a osobnostní změny

-> chirurgická resekce

• angioblastická a hemangiopericytická forma - špatná prognóza
• syncitiální - shluky, bez viditelných buněčných membrán
• fibroblastické - podlouhlé buňky, kolagenová depozita
• transitní - něco mezi
• psamomatózní - s početnými psamomatózními tělísky (...)
• sekretorní - PAS+ intracytoplazmatické kapky
• mikrocytární - volné, houbovitý vzhled
• atypické - agresivnější růst, rychlejší mitóza

Neuronální tumory

častější u dětí

centrální neurocytom - nízký stupeň malignity

v blízkosti komor (III./laterálních)

rovnoměrně rozložená okrouhlá jádra, často ostrůvky neuropilu

gangliomy

směs gliálních buněk a neuronů

většinou pomalu rostoucí, ale gliální složka se příležitostně zvrhne a nemoc rychle progreduje (záchvaty)

dysembryoplastické neuroepiteliální tumory

nízký stupeň malignity, dětský nádor, pomalý růst, možné záchvaty

celkem dobrá prognóza po resekci

typicky v temporálním laloku

složený z malých okrouhlých buněk uspořádané ve sloupcích a kolem ložisek

plovoucí neurony sedící v poolu mukopolysacharidové tekutiny