Patologie jícnu

Z KulanWiki

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:13

Vrozené malformace

relativně vzácné

atrézie jícnu - relativně časté, 1:4.000, nejčastěji zůžený a neluminizovaný v úrovni bifurkace trachey, často s píštělí (u čistí atrézie je po polykání hned zvracení)

Tracheo-ezofageální píštěle - riziko aspirace, Coopův test, manometrie, třídění dle Vogta

stenóza - častěji vzniká sekundárně, striktury při výraznějším jizvení stěny, např. při těžké chronické ezofagitidě, poleptání, stlačují nádory z okolí

-> mechanická dysfagie

Získané malformace

DIVERTIKLY

ohraničené výchlipky tvořené strukturami jeho stěny, v divertiklech často zůstává jídlo a hnije tam, vznikají ve 3 lokalizacích:

• Pulzní divertikl - protlačí se celý jícen, kulatý/oválný tvar, v faryngoezofageální junkci nad horním svěračem. Zduření krku po jídle, naplnění divertiklu -> zvracení (riziko aspirace)
  • Zenkerův divertikl - při oslabení svaloviny v zadní stěny jícnu, kulatý tvar se stopkou
• Trakční divertikl - ve středním úseku jícnu, tvar nálevkovité výchlipky přední stěny, po srůstech se vutáhne ven (jícen nemá serózu)
• Epifrenický divertikl - těsně nad dolním svěračem jícnu, především při poruchách koordinace peristaltiky a relaxaci dolního svěrače

HIÁTOVÁ HERNIE

vysunutí junkce a části žaludku do zadního mediastina, při poruše fixačního aparátu

• Skluzná hernie - nejčastější, dilatovaný zvonovitý útvar nad bránicí, může vést k refluxům
• Paraezofageální hernie - vzácná, prostup kardie do hrudníku
• Smíšená hernie - kombinace, častý reflux a jeho komplikace
• smíšená hernie obsahující i jiné intraabdominální struktury - slezina, tenké střevo

jsou často klinicky němé, mnohdy se projeví zvracením, krvácením s nálezem erozí, zánětu.

velké hiárové hernie způsobují tlakovou bolest, dysfagii, při paraezofageálníxh herniích se často setkáváme s volvulem žaludku s příznaky mechanické obstrukce

vzácně připomíná ICHS

dg - rtg/endoskopie prokáže větší hernie,

Poruchy polykání a motility

u motorických dysfagií bývají od počátku stejné potíže s polykáním pevné stravy i tekutin

při podezření na perforaci jícnu/ezofageální píštěle nedávat jako kontrastní látku baryum sulfuricum, ale ve vodě rozpustnou kontrastní látku

dynamická scintigrafie je dobrá volba pro posouzení poruch jícnové motility

n. laryngeus superior - zajišťuje primární aferentní vstup př zahájení polykání

polykací centrum - retikulární formace v oblongatě, je párové ale pro polknutí stačí jedna strana

korový vstup není nutný pro normální polykání

(ale CMP g. precentralis může postihnout orální fázi polykání)

během polykání je apnoická pauza 0,5 - 3,5 s (inhibiční vliv polykacího centra převáží v soutěži o tytéž motoneurony excitační vliv centra dechového)

zablokování dechového centra

paradoxní dysfagie - tekutiny dělají větší obtíže - je to více u motorických poruch

u čistě obstrukčních je no opačně

poruchy polykání jsou rizikovým faktorem pro rozvoj pneumonie

Primární poruchy motility

Achalazie - porucha inervace jícnu vedoucí k poruše relaxace dolního jícnového sfinkteru, která vede k poruše peristaltiky, jícen vypadá jako punčocha (dilatace)

- progredující motorická dysfagie, (zvracení, retrosternální bolest), typicky paradoxní dysfagie

- nestejně výrazná dilatace - megaezofagus

- ztráta neuronů plexus myentericus a vagová denervace jícnu

- stahy jsou simultání s nízkou amplitudou a peristaltika není

- vzestup tlaku v dolním ezofageálním sfinkteru

průchodnost zlepšují nitráty, blokátory Ca (nifedipin), terapie Botulotoxinem A (chemicky denervuje, ale následná regenerace), balónková dilatace

Difúzní spasmy

Louskáčkovitý jícen

Nespecifická dysmotilita jícnu

Sekundární poruchy motility

Systémová sklerodermie - slabost dolních dvou třetin jícnu s inkompetencí jícnového svěrače, bývá refluxní ezofagitida

Dermatomyositida

Neuropatie - myastenia gravis, pseudobulbární paralýa, amyotrofická laterální skleróza, roztroušená skleróza, Parkinson, diabetes

po CMP až 50-73%

Terapie dysfagie - prevence aspirace - zkusit RHB, zapíjet, nepolykat vleže, zkusit prokinetika, PPI

pokud nelze nebo nemá úspěch, tak NGS nebo PEG

Jícnové varixy

dilatované nepravidelné hadovité vény, zejména v submukóze

při portální hypertnzi, u 90% pacientů s jaterní cirhózou, případně jaterní schistomatóza

krvácení z jícnových varixů je častou příčinou smrti nemocných s pokročilou jaterní cirhózou (dříve téměř všichni)

příčinou smrti je však aspirace krve, než hemoragický šok

na pitevně už často splasknou

každá ataka krvácení z jícnových varixů má cca 20% mortalitu

gastroskopie po oběhové stabilizaci

sklerotizace nebo ligace (gumičky přes varixy)

trvalá terapie beta-blokátorem propranololem snižuje riziko krvácení (snižuje portální hypertenzi) + nitráty (ev. + diuretik)

k odstranění varixů se používá adrenalin nebo polidokanol - je povrchově aktivní a působí histotoxicky

TIPS v případě že se nedá v tu chvíli nijak jinak zastavit

Záněty

Eozinofilní ezofagitida - při dysfagii se udělá GFS, v biopsii jícnové sliznice je hodně eozinofilů, stěna jícnu je "tužší", etiologie je nejasná, pomáhají PPI, ev. kortikoidy

infekčně - HSC, CMV, kandidóza... (bakteriální ezofagitidy jsou neobvyklé)

GERD 1 - 4°

4° - predispozice pro vznik Barettova jícnu

Refluxní ezofagitida - chemicky indukovaný zánět

epizodický a krátkodobý reflux je fyziologický jev, patologický je takový, který vyvolává obtíže nebo zánětlivé změny

Jícen je chráněn před refluxem několika mechanizmy:

• dolní jícnový svěrač

jeho tonus zvyšuje: bílkovinná potrava, cholinergní látky, alkalizace žaludečního obsahu, prokinetika

jeho tonus snižuje: tuky, čokoláda, kofein, alkohol, nikotin, NSA, nitráty, BKK

• anatomická struktura ezofageálního hiátu a subkardiální části žaludku
• sekundární peristaltika
• neutralizace slinami

při refluxu na sliznici dochází ke zvýšené deskvamaci dlaždicového epitelu, dochází k infiltraci zánětlivými buňkami, vznikají eroze a ulcerace, typické jsou erozivní pruhy jdoucí v ose jícnu, někdy kryté fibrinem

vedoucím klinickým příznakem je pyróza + regurgitace potravy

• přídatné ezofageální příznaky - dysfagie, odynofagie, říhání, zvracení, bolesti v epigastriu
• extraezofageální příznaky - chronický kašel, laryngitida, pocit chronického dráždění v krku, ev. asthma bronchiale, zvýšená kazivost zubů

změny nejvíce v distální části - překrvená sliznice, na povrchu eroze - žlutě povleklé úseky s rudým okrajem, případně až tvorba ulcerací, vazivové ztluštění stěny jícnu s možností stenózy

mikro: reaktivní změny dlaždicového epitelu, rozříčení bazální zóny, prodloužení stromálních papil, smíšená zánětlivá infiltrace s příměsí eozinofilů

komplikace: Barrettův jícen - náhrada dlaždicového epitelu terminálního úseku jícnu cylindrickým epitelem s pohádkovými buňkami (intestinální metaplazie) (makroskopicky červené plamenné jazyky v distálním jícnu,rozhraní od původního světlého dlaždicového epitelu bývá dobře patrné).

vzniká u asi 10 - 14% pacientů s GERD, (žaldeční sliznice lépe snáší nízké pH)

anciánová modř znázorňuje kyselý hlen

často dysplastické změny na podkladě metaplastických

Je řazen mezi prekancerózy (možnost vzniku adenokarcinomu = Barrettův karcinom)

dg:

• pH metrie = 24 hodinová, posouzení refluxu, jeho délky.. je to zlatý standard pro posuzování GER
• ezofagoskopie
• RTG pasáž jícnem - infomace o motorické aktivitě jícnu, divertiklech, refluxu (pozor na perforaci při užití barya)
• dynamická scintigrafie
• endoskopické sono
• biopsie

terapie a prevence:

• omezení sekrece HCl (omeprazol)
• zvýšení tonu dolního jícnového svěrače (prokinetika)
• každopádně dispenzarizace, při maligním zvratu:
  • endoskopická ablace argonem
  • fotodynamická léčba
  • endoskopická mukózní resekce
  • zvážit nutnost ezofagektomie

Lacerace (Mallory-Weiss syndrom))

podélné lineární trhliny v distálním úseku jícnu a u gastroezofageální junkce. Trhliny nejčastěji postihují sliznici a submukózu, vzácně i hlouběji, případně perforují. Zdroj krvácení. Vznik pravděpodobně mechanickým poškozením (intenzivní zvracení, alkoholici) zvracení pod tlakem, vzácně až perforace (pozdější fáze kdy je již krev ve zvratcích)