Systémový lupus erytematodes

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(→Kožní postižení)
 
(Není zobrazeno 21 mezilehlých verzí.)
Řádka 1: Řádka 1:
-
Multisystémové autoimunitní onemocnění
+
Multisystémové autoimunitní onemocnění, nevzácné - kolem 1: 2.500
-
 
+
-
etiologie a patogeneze není zcela objasněna
+
-
 
+
-
nevzácné onemocnění, kolem 1: 2.500
+
postihuje především ženy v produktivním věku (úloha estrogenů)
postihuje především ženy v produktivním věku (úloha estrogenů)
Řádka 9: Řádka 5:
V typickém případě - mladá žena s klasickým motýlím exantémem, horečkou, artritidou, pleurální bolestí a fotosensitivitou.  
V typickém případě - mladá žena s klasickým motýlím exantémem, horečkou, artritidou, pleurální bolestí a fotosensitivitou.  
-
polyklonální hyperreaktivia '''B''' lymfocytů, nespecifická zvýšená tvoba IgG (počet T-lumfocytů naopak spíše klesá)
+
polyklonální hyperreaktivia '''B''' lymfocytů a nadprodukcí orgánově nespecifických autoprotilátek, mnohé tvoří imunokomplexa (jejich tkáňová či cévní depozita vedou k ánětlivému orgánovému postižení, aktivkaci komplementu) - hypersensitivita III
-
 
+
-
'''imunokomplexová reakce''' vedoucí k fibrinoidním nekrózám vaziva a svaloviny tepen (hypersensitivita III.)
+
-
 
+
-
Ig také poškozují buňky přímo (hypersensitivita II.)
+
-
 
+
-
+ cytotoxický typ
+
-
'''LE tělíska!!! - buňky s poškozeným jádrem ANA, ztratí chromatin a vypadají homogenně (hematoxylinová tělíska)
+
etiologie a patogeneze není zcela objasněna (kousnutí vlkem), u geneticky predisponovaných osob po expozici stresoru (sluneční záření, viry kouření, hydralazin, izoniazid, estrogeny..) dojde ke poničení buněk a následnému vyplavení nukleárních antigenů do okolí, které následně chybně nastavený imunitní systém rozpozná jako nevlastní a začne tvořit protilátky proti těmto nukleárním antigenům.
-
'''LE buňky''' - neutrofil nebo makrofág se zbytkem fagocytovaného poškozeného jádra
+
Ig se mohou navázat také na ERY, na buňky, na fosfolipidy (hypersensitivita II)
== Klinický obraz ==
== Klinický obraz ==
-
různý, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurčitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže, zjizevnaté poškození škáry
+
různý, velmi pestrý, celé spektrum projevů, od pálení kůže po smrt, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurčitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže, zjizevnaté poškození škáry
Řádka 28: Řádka 18:
-
Subjetivně: únava, artralgie, myalgie, subfebrilie až febrilie
+
Subjetivně: únava, artralgie, myalgie, subfebrilie až febrilie (zvláště v akutním vzplanutí)
-
 
+
-
Klinické projevy lze rozdělit do 4 hlavních skupin:
+
-
*1) projevy katabolismu - horečka, kachektický syndrom váhy
+
-
*2) poškození pojivové tkáně - artritida, myokarditida, pneumonitida, známky seropozitivity
+
-
*3) cévní syndrom - kůže, ledviny, CNS, sítnice
+
-
*4) laboratorní syndrom - leukopenie, lymfopenie, ANA, hyperimunoglobulinemie
+
-
 
+
 +
charakteristické je střídání remisí a exacerbací
=== Postižení ledvin ===
=== Postižení ledvin ===
-
v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine)
+
v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine
postižení ledvin je nejzávažnější projev
postižení ledvin je nejzávažnější projev
Řádka 45: Řádka 29:
onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby  
onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby  
-
 
+
renální projevy jsou velice variabilní: (od stopové proteinurite po těžký nefritický nebo nefrotický syndrom s akutním selháním ledvin)
-
Renální projevy jsou velice variabilní: (od stopové proteinurite po těžký nefritický nebo nefrotický syndrom s akutním selháním ledvin)
+
Obecně jde o postižení glomerulů, intersticia a cév imunokomplexy
Obecně jde o postižení glomerulů, intersticia a cév imunokomplexy
Řádka 53: Řádka 36:
léčba závisí na tíži obtíží (každý má trochu jiné projevy a jinak se léčí)  
léčba závisí na tíži obtíží (každý má trochu jiné projevy a jinak se léčí)  
-
 
-
celé spektrum projevů, od pálení kůže po smrt
 
v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě - ''full-house imunoflorescence''
v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě - ''full-house imunoflorescence''
Řádka 68: Řádka 49:
-
dále se posuzují znaky aktivity a chronicity onemocnění  
+
dále se posuzují znaky aktivity a chronicity onemocnění, nález doplňuje popis postižení intersticia a cév
-
 
+
-
nález doplňuje popis postižení intersticia a cév  
+
-
 
+
-
 
+
-
klinická prezentace onemocnění má obvykle akutní začátek, často s horečkami, kožními projevy, artralgiemi, SLE nefritidou a serozitidami
+
-
 
+
-
 
+
-
snížení C3, CK - konzumpce při tvorba IK
+
-
 
+
-
průkaz ANA, anti-dsDNA, anti-RO, (ACLA)
+
=== Kožní postižení ===
=== Kožní postižení ===
-
výsky
+
výskyt až u 80%
-
'''Diskoidní lupus erytematodes'''
+
nespecifické na podkladě předchozího poškození cév:
 +
* chronické kožní ulcerace
 +
* periferní gangrény
 +
* Raynaudův fenomén
 +
* teleangiektázie
 +
* alopecie
 +
* ulcerace v ústech
-
na kůži omezená varianta lupusu, na slunci vystavených oblastech
+
specifické:
-
 
+
* akutní - motýlovitý exantém nebo povrchový rozsev morbiliformního typu, postihující hlavu i horní polovinu těla, často se objevuje po oslunění
-
-> erytematózní, lehce vyvýšené plaky postihující kůži od krku nahoru. Typický je motýlovitý exantém a fotosensitivita
+
* subakutní - papulo-deskvamační kožní ložiska bez jizvení
-
 
+
* chronické - nejčastěji jako ''diskoidní lupus erytematodes'''  
-
imunoflorescenčně prokazujeme depozita různých typů IK a C3 podél dermo-epidermální junkce, včetně nepostižené kůže
+
: na kůži omezená varianta lupusu, typický erytém, silnou adherující vrstvu kožních folikulů s okolní hyperpigmentací a tvorbou jizev, zejména na slunci vystavených oblastech
-
 
+
-
'''mikro:''' vakuolární degenerace bazální vrstvy, hyperkeratóza, narušení maturace epidermis
+
-
 
+
-
v povrchové i hluboké vrstvě dermis jsou perivaskulární a periadnexální lymfocytární infiltráty
+
=== Kardiální postižení ===  
=== Kardiální postižení ===  
Řádka 102: Řádka 75:
'''Myokarditida''' - projevuje se např. tachykardií ve spánku
'''Myokarditida''' - projevuje se např. tachykardií ve spánku
-
'''Libman - Sacks endokarditida (LSE u SLE)'''
+
'''Libman - Sacks endokarditida na mitrální chlopni(LSE u SLE)'''
tvorba sterilní vegetace  
tvorba sterilní vegetace  
Řádka 113: Řádka 86:
=== Postižení CNS ===  
=== Postižení CNS ===  
-
velmi proměnlivé a může být matoucí  
+
'''Neurolupus''' velmi proměnlivé a může být matoucí  
-
'''organický mozkový syndrom''' - difúzní postižení - porucha kognitivních funkcí, změny chování až vývoj demence  
+
'''organický mozkový syndrom - psychóza''' - difúzní postižení - porucha kognitivních funkcí, změny chování až vývoj demence  
'''ložiskové změny''' - CMP, epilepsie, kortikální poruchy, defekty mozkových nervů (vlivem vaskulopatií s následným vznikem trombů)
'''ložiskové změny''' - CMP, epilepsie, kortikální poruchy, defekty mozkových nervů (vlivem vaskulopatií s následným vznikem trombů)
 +
 +
deprese nejsou nijak výjmečné (pacientky mají kožní změny v obličeji, vypadané vlasy..
=== Kloubní postižení ===  
=== Kloubní postižení ===  
bývá v nějaké formě až v 95% postižených
bývá v nějaké formě až v 95% postižených
-
artralgie, migrující subakutní polyartritidy, vznik deformit
+
artralgie, migrující subakutní polyartritidy, není erozivní, ale může být vznik deformit
může vypadat jako revmatoidní artritida (ale u SLE bývají postiženy i DIP, nebývá ranní ztuhlost ani ankylózu)
může vypadat jako revmatoidní artritida (ale u SLE bývají postiženy i DIP, nebývá ranní ztuhlost ani ankylózu)
 +
 +
=== Hematologické změny ===
 +
anémie v cca 50%, proto zjišťovat protilátky proti všem krvinkám (Coombsův test, leukocytové protilátky), protilátky proti trombocytům..
 +
 +
 +
 +
'''Antifosfolipidový syndrom''' - (snad až 40%), některé Ig se vážou na  fosfolipidy koagulačních faktorů a prodlužují INR (lupus antikoagulanty), i když pacienti se SLE jsou protrombotičtí (antifosfolipid-Ig sy)
 +
 +
-> venózní a arteriální trombózy, trombocytopenie, spontánní potraty
 +
 +
''Katastrofický antifosfolipidový syndrom'' - stav, kdy dochází k akutním mnohočetným trombotizacím drobných cév a multiorgánovému selhání (postižení 3 a více orgánů)
 +
 +
terapie antikoagulace, kortikoidy
 +
== Diagnostika ==  
== Diagnostika ==  
'''Klasifikační kriteria:''' (alespoň 4 z 11 kritérií postupně nebo současně)
'''Klasifikační kriteria:''' (alespoň 4 z 11 kritérií postupně nebo současně)
Řádka 130: Řádka 119:
* 2. Diskoidní erytém  
* 2. Diskoidní erytém  
* 3. Fotosensitivita  
* 3. Fotosensitivita  
-
* 4. Ulcerace
+
* 4. Defekty ústní sliznice
* 5. Artritida  
* 5. Artritida  
* 6. Serositida (pleuritida nebo perikarditida)  
* 6. Serositida (pleuritida nebo perikarditida)  
* 7. Postižení ledvin (proteinurie nebo buněčné válce)  
* 7. Postižení ledvin (proteinurie nebo buněčné válce)  
-
* 8. Neurologické projevy (epilepsie nebo psychóza)
+
* 8. Neurologické projevy (křeče nebo psychóza)
* 9. Hematologické poruchy:  
* 9. Hematologické poruchy:  
-
** a) hemolytická anemie
+
** a) hemolytická anémie s retikulocytózou
** b) leukopenie (pod 4)  
** b) leukopenie (pod 4)  
** c) lymfopenie (pod 1,5)  
** c) lymfopenie (pod 1,5)  
** d) trombocytopenie (pod 100)  
** d) trombocytopenie (pod 100)  
-
* 10. Imunologické změny:  
+
* 10. Imunologické poruchy:  
-
** a) protilátky proti DNA  
+
** a) anti-ds DNA (přítomnost cirkulujících protilátek v abnormálním titru, nebo
-
** b) AntiSm protilátky
+
** b) anti-Sm (přítomnost cirkulujících protilátek proti nukleárnímu antigenu Sm
-
** c) antiosfolipidové autoprotilátky (antikardiolipinové nebo pozitivní lupusové antikoagulans)
+
** c) antiosfolipidové autoprotilátky - antikardiolipinové protilátky IgM či IgG
-
** d) falešně pozitivní serologický test na syfilis (některé Ig u SLE se váží na kardiolipinový antigen, který se užívá pro serologické testy na syfilis))
+
** d) pozitivita lupus antikoagulance
 +
** e) falešně pozitivní serologický test na syfilis (některé Ig u SLE se váží na kardiolipinový antigen, který se užívá pro serologické testy na syfilis))
* 11. Antinukleární protilátky
* 11. Antinukleární protilátky
 +
 +
v kapilaroskopii typické změny
=== Spektrum Ig ===
=== Spektrum Ig ===
'''Antinukleární Ig''' - ANA - namířené proti antigenům v jádře  
'''Antinukleární Ig''' - ANA - namířené proti antigenům v jádře  
Řádka 154: Řádka 146:
* Ig proti antigenům v jadérku   
* Ig proti antigenům v jadérku   
-
 
-
ANA se dají zobrazit '''nepřímou imunoflorescencí''', test je pozitivní u téměř všech pacientů se SLE (ale není dost specifický)
 
-
 
-
Dle typu vzoru se rozpoznávají 4 hlavní vzory:
 
-
* kropenatý vzor je nejčastější, při přítomnosti nejaderných antigenů - histony a ribonukleoproteiny (RNPs)
 
-
* hmogenní nebo difúzní barvení - Ig proti chromatinu, histonů, a dsDNA
 
-
* lem periferního barvení je pro Ig proti dsDNA
 
-
* jaderný vzor - Ig k jaderné RNA
 
'''Další Ig'''  
'''Další Ig'''  
Řádka 171: Řádka 155:
-
některé Ig se vážou na  fosfolipidy koagulačních faktorů a prodlužují INR (lupus antikoagulanty), i když pacienti se SLE jsou protrombotičtí (antifosfolipid-Ig sy)
+
* snížení C3, CK - konzumpce při tvorba IK
-
-> venózní a arteriální trombózy, trombocytopenie, spontánní potraty
+
== Terapie ==
 +
závisí na aktivitě postižení a rozsahu závažnosti viscerálního uložení
-
''katastrofický antifosfolipidový syndrom'' - stav, kdy dochází k akutním mnohočetným trombotizacím drobných cév a multiorgánovému selhání
+
eliminovat vše co onemocnění zhoršuje:
 +
* zákaz slunění
 +
* ochrana před infekcemi
 +
* léčba nesenzibilizujícími léky
-
== Terapie ==
 
-
závisí na aktivitě postižení a rozsahu závažnosti viscerlního uložení
 
-
u lehčích, kožně-kloubních forem podáváme malé dávky glukokortikoidů a antimalarika  
+
Terapie dle aktivity onemocnění
 +
a) benigní formy - kožní projevy, artralgie: '''antimalarika, NSA'''
-
u klinicky závažnějších forem kombinovaná imunosupresivní léčba glukokortikoidy + imunosupresivum (azathioprim, cyklofosfamid, cyklosporin A, mykofenolát mofetil, metotrexát)
+
b) SLE s orgánovými projevy, (bez nefritidy): '''monoterapie glukokortikoidy'''
 +
c) aktivní formy- lupusová nefritida, závažné formy orgánové:
 +
* '''glukokortikoidy''' - dle stavu až 40-60 /i více/mg/den
 +
* pulsní terapie - 500-l000 mg/den i.v.
 +
* na kloubní postižení docela dobrý ''Plaquenil'' (hydroxychlorochin)
 +
* '''cytostatika''' - cyklofosfamid, azathioprim, metotrexát, cyklofosfamid 50-l00 mg/den
 +
* '''imunomodulace''' - levamizol l00-l50 mg lx týdně glukokortikoidy a cyklosporin 3,5mg/kg/den
 +
* Rituximab když je úplně nejhůř
u sekundárního antifosfolipidového syndromu je nutná razantní antikoagulační léčba (INR 3 - 4)
u sekundárního antifosfolipidového syndromu je nutná razantní antikoagulační léčba (INR 3 - 4)
-
fotoprotekce, prevence před infekcemi
+
[[category:Revmatologie]]
-
[[category:Ledviny]]  
+
[[category:Nefrologie]]
[[category:Interna]]
[[category:Interna]]
[[category:Patologie]]
[[category:Patologie]]

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:22

Multisystémové autoimunitní onemocnění, nevzácné - kolem 1: 2.500

postihuje především ženy v produktivním věku (úloha estrogenů)

V typickém případě - mladá žena s klasickým motýlím exantémem, horečkou, artritidou, pleurální bolestí a fotosensitivitou.

polyklonální hyperreaktivia B lymfocytů a nadprodukcí orgánově nespecifických autoprotilátek, mnohé tvoří imunokomplexa (jejich tkáňová či cévní depozita vedou k ánětlivému orgánovému postižení, aktivkaci komplementu) - hypersensitivita III

etiologie a patogeneze není zcela objasněna (kousnutí vlkem), u geneticky predisponovaných osob po expozici stresoru (sluneční záření, viry kouření, hydralazin, izoniazid, estrogeny..) dojde ke poničení buněk a následnému vyplavení nukleárních antigenů do okolí, které následně chybně nastavený imunitní systém rozpozná jako nevlastní a začne tvořit protilátky proti těmto nukleárním antigenům.

Ig se mohou navázat také na ERY, na buňky, na fosfolipidy (hypersensitivita II)

Obsah

Klinický obraz

různý, velmi pestrý, celé spektrum projevů, od pálení kůže po smrt, někdy jako těžká život ohrožující horečka, většinou však spíše jako mírně recidivující onemocnění s neurčitými bolestmi kloubů, ev. pohrudnice a s přechodnými erupcemi na osvětlených místech kůže, zjizevnaté poškození škáry


může být postižen prakticky jakýkoliv orgán - kůže, ledviny, klouby, serózní blány (pleura, perikard), srdeční chlopně, myokard, nervový systém (velmi časté a rozmanité, bolesti hlavy, epilepsie, CMP, chorea, demyelinizační polyneuropatie), krevní buňky, společným jmenovatelem postižení orgánů je vaskulitida


Subjetivně: únava, artralgie, myalgie, subfebrilie až febrilie (zvláště v akutním vzplanutí)

charakteristické je střídání remisí a exacerbací

Postižení ledvin

v době Dg asi 50% pacientů má postižení ledvin, více než 80% ledvinové onemocnění v průběhu SLE vyvine

postižení ledvin je nejzávažnější projev

onemocnění ledvin může být také počátečním projevem choroby

renální projevy jsou velice variabilní: (od stopové proteinurite po těžký nefritický nebo nefrotický syndrom s akutním selháním ledvin)

Obecně jde o postižení glomerulů, intersticia a cév imunokomplexy

členění do tříd z terapeutických důvodů, zásadně se liší terapií i prognózou

léčba závisí na tíži obtíží (každý má trochu jiné projevy a jinak se léčí)

v imunoflorescenci je typická pozitivita všech Ig i frakcí komplementu, v různém rozsahu a různé intenzitě - full-house imunoflorescence

velmi bohatý mikroskopický obraz, u jednoho pacienta má tendenci si udržovat stejnou formu

  • I - minimální mesangiální GN - cca v 5% biopsií - glomeruly jsou normální (s menším množstvím imunodepozit)
  • II - mesangioproliferativní GN, v 20% biopsií - difúzní rozšíření osové oblasti glomerulů s drobnými depozity a s různě vyjádřenou mesangiální hypercelularitou, ale bez zánětlivé infiltrace
  • III - fokální proliferativní GN, v 20% biopsií, hypercelularita a zánětlivá celulizace segmentů některých glomerulů, prognosticky nepříznivá
  • IV - difúzní proliferativní GN, asi 40% biopsií - při tomto typu postižení jsou někdy masivní subendotelová depozita rozšiřující vzhled GBM, tzv. drátěné kličky obrovská fokální transmembránová pozitivita (výjimečná situace, kdy jsou depozita vidět ve světelném mikroskopu). Vyžaduje bezprostřední intenzivní terapii. Prognosticky nepříznivá
  • V - membranózní GN - asi 15% biopsií
  • VI - pokročilá sklerotická nefritida, bez reziduální aktivity


dále se posuzují znaky aktivity a chronicity onemocnění, nález doplňuje popis postižení intersticia a cév

Kožní postižení

výskyt až u 80%

nespecifické na podkladě předchozího poškození cév:

  • chronické kožní ulcerace
  • periferní gangrény
  • Raynaudův fenomén
  • teleangiektázie
  • alopecie
  • ulcerace v ústech

specifické:

  • akutní - motýlovitý exantém nebo povrchový rozsev morbiliformního typu, postihující hlavu i horní polovinu těla, často se objevuje po oslunění
  • subakutní - papulo-deskvamační kožní ložiska bez jizvení
  • chronické - nejčastěji jako diskoidní lupus erytematodes'
na kůži omezená varianta lupusu, typický erytém, silnou adherující vrstvu kožních folikulů s okolní hyperpigmentací a tvorbou jizev, zejména na slunci vystavených oblastech

Kardiální postižení

postižení srdce (30 - 50%) = perikarditida + myokarditida + endokarditida

Perikarditida - nejčastější projev srdečního postižení - perikardiální výpotek s IK

Myokarditida - projevuje se např. tachykardií ve spánku

Libman - Sacks endokarditida na mitrální chlopni(LSE u SLE)

tvorba sterilní vegetace

podkladem je usazení IK, ty vyvolají intenzivní zánět až s fibrinoidní nekrózou chlopně

malé granulární růžové vegetace s fibrinem, zbytky jader, neutrofily..

jsou vzácné (díky glukokortikoidní léčbě), je nutné jí odlišit od infekční endokarditidy, která často sekundárně napadá takto změněné chlopně

Postižení CNS

Neurolupus velmi proměnlivé a může být matoucí

organický mozkový syndrom - psychóza - difúzní postižení - porucha kognitivních funkcí, změny chování až vývoj demence

ložiskové změny - CMP, epilepsie, kortikální poruchy, defekty mozkových nervů (vlivem vaskulopatií s následným vznikem trombů)

deprese nejsou nijak výjmečné (pacientky mají kožní změny v obličeji, vypadané vlasy..

Kloubní postižení

bývá v nějaké formě až v 95% postižených

artralgie, migrující subakutní polyartritidy, není erozivní, ale může být vznik deformit

může vypadat jako revmatoidní artritida (ale u SLE bývají postiženy i DIP, nebývá ranní ztuhlost ani ankylózu)

Hematologické změny

anémie v cca 50%, proto zjišťovat protilátky proti všem krvinkám (Coombsův test, leukocytové protilátky), protilátky proti trombocytům..


Antifosfolipidový syndrom - (snad až 40%), některé Ig se vážou na fosfolipidy koagulačních faktorů a prodlužují INR (lupus antikoagulanty), i když pacienti se SLE jsou protrombotičtí (antifosfolipid-Ig sy)

-> venózní a arteriální trombózy, trombocytopenie, spontánní potraty

Katastrofický antifosfolipidový syndrom - stav, kdy dochází k akutním mnohočetným trombotizacím drobných cév a multiorgánovému selhání (postižení 3 a více orgánů)

terapie antikoagulace, kortikoidy

Diagnostika

Klasifikační kriteria: (alespoň 4 z 11 kritérií postupně nebo současně)

  • 1. Obličejový erytém
  • 2. Diskoidní erytém
  • 3. Fotosensitivita
  • 4. Defekty ústní sliznice
  • 5. Artritida
  • 6. Serositida (pleuritida nebo perikarditida)
  • 7. Postižení ledvin (proteinurie nebo buněčné válce)
  • 8. Neurologické projevy (křeče nebo psychóza)
  • 9. Hematologické poruchy:
    • a) hemolytická anémie s retikulocytózou
    • b) leukopenie (pod 4)
    • c) lymfopenie (pod 1,5)
    • d) trombocytopenie (pod 100)
  • 10. Imunologické poruchy:
    • a) anti-ds DNA (přítomnost cirkulujících protilátek v abnormálním titru, nebo
    • b) anti-Sm (přítomnost cirkulujících protilátek proti nukleárnímu antigenu Sm
    • c) antiosfolipidové autoprotilátky - antikardiolipinové protilátky IgM či IgG
    • d) pozitivita lupus antikoagulance
    • e) falešně pozitivní serologický test na syfilis (některé Ig u SLE se váží na kardiolipinový antigen, který se užívá pro serologické testy na syfilis))
  • 11. Antinukleární protilátky


v kapilaroskopii typické změny

Spektrum Ig

Antinukleární Ig - ANA - namířené proti antigenům v jádře

  • Ig proti DNA
  • Ig proti histonům
  • Ig proti nehistonovým proteinům vázaným na RNA
  • Ig proti antigenům v jadérku


Další Ig

  • proti ERY
  • destičkám
  • leukocytům
  • antifosfolipidové Ig jsou přítomny kolem 50%


  • snížení C3, CK - konzumpce při tvorba IK

Terapie

závisí na aktivitě postižení a rozsahu závažnosti viscerálního uložení

eliminovat vše co onemocnění zhoršuje:

  • zákaz slunění
  • ochrana před infekcemi
  • léčba nesenzibilizujícími léky


Terapie dle aktivity onemocnění a) benigní formy - kožní projevy, artralgie: antimalarika, NSA

b) SLE s orgánovými projevy, (bez nefritidy): monoterapie glukokortikoidy

c) aktivní formy- lupusová nefritida, závažné formy orgánové:

  • glukokortikoidy - dle stavu až 40-60 /i více/mg/den
  • pulsní terapie - 500-l000 mg/den i.v.
  • na kloubní postižení docela dobrý Plaquenil (hydroxychlorochin)
  • cytostatika - cyklofosfamid, azathioprim, metotrexát, cyklofosfamid 50-l00 mg/den
  • imunomodulace - levamizol l00-l50 mg lx týdně glukokortikoidy a cyklosporin 3,5mg/kg/den
  • Rituximab když je úplně nejhůř

u sekundárního antifosfolipidového syndromu je nutná razantní antikoagulační léčba (INR 3 - 4)

Citováno z „http://kulan.cz/Syst%C3%A9mov%C3%BD_lupus_erytematodes“
Osobní nástroje