VVV CNS
Z KulanWiki
(Založena nová stránka: == Defekty beurální trubice (NTD) == nejčastější malformace CNS neuronální trubice se tvoří jako první ze všech neuro-struktur, neuzavření části trubice m…) |
(→Abnormality míchy) |
||
| (Není zobrazena jedna mezilehlá verze.) | |||
| Řádka 1: | Řádka 1: | ||
| - | |||
== Defekty beurální trubice (NTD) == | == Defekty beurální trubice (NTD) == | ||
nejčastější malformace CNS | nejčastější malformace CNS | ||
| Řádka 56: | Řádka 55: | ||
'''hydromyelie''' - porucha návaznosti, expanze centrálního kanálu | '''hydromyelie''' - porucha návaznosti, expanze centrálního kanálu | ||
| - | '''syringomyelie''' - vetvoření dlouhé dutiny v míše naplněné CSF | + | '''syringomyelie''' - vetvoření dlouhé dutiny v míše naplněné CSF, častěji je progresivní, vlastní etiologie není známa (trauma, tumory, komprese s nekrózou v centrální části míchy). Tekutina nejprve utlačuje centrální části míchy, poté i rohy a provazce. Většinou bývá uložena excentricky, proto bývají příznaky asymetrické |
| + | * ''syringomyelická disociace'' - vnímání bolesti a vnímání tepla je disociované, většinou v HK, často vznikají popáleniny a ulcerace rukou | ||
| + | * motorický deficit a svalové atrofie, postupují distálně | ||
| + | * kyfoskolióza horní hrudní páteře | ||
| + | * autonomní poruchy - ruka je červená, suchá, edematózní | ||
| + | |||
| + | Dg: MRI | ||
| + | |||
| + | Th: větší expandující kavity jsou indikovány k chirurgické dekompresi (punkci) | ||
| - | [[category: | + | [[category:Neurologie]] |
[[category:Patologie]] | [[category:Patologie]] | ||
Aktuální verze z 6. 6. 2011, 01:56
Obsah |
Defekty beurální trubice (NTD)
nejčastější malformace CNS
neuronální trubice se tvoří jako první ze všech neuro-struktur, neuzavření části trubice může vést k fatalitám
všechny malformace jsou charakterizovány porouchou nervové tkáně, mening nebo překrývajích kostí/kůže
deficit folátu je rizikový faktor
nejčastěji postihuje míchu (rozštěp páteře až po fatální změny)
Myelomeningocoela - extenze CNS mimo páteřní kanál, skrz defekt v páteřním kanálu
nejčastěji v lumbosakrální oblasti
poruchy motoriky a čití v DKK, inkontinence
časté komplikace infekční (nenormální překryv)
Anencefalie - chybění mozku a části hlavy, vzhled žáby
Encefalocoela - divertik malformovaného CNS procházejícího skrz defekt v lebce
Malformace předomozku
mikroencefalie - nejčastější, většinou spojeno s malou hlavou
chromozomální abnormality, fetální alkoholový syndrom, HIV
méně neuronů -> narušení neuronální migrace vede k narušení tvorby gyrů a uspořádání šestivrstevného neokortexu
Lisencefalie - hladký mozek nezbrázděný gyri, často jen 4 vrstvy
Polymikrogyrie - zvýšený počet nepravidelně vytvořených gyrů -> nepravidelný vzhled dlažebních kamenů
Holoprosencefalie - narušení symetrie, tvaru hemisfér, asymetrie, může být až nerozdělený mozek, kyklopie
Anomálie zadní jámy lebeční
chybějící nebo nesprávně uložený mozeček
Arnold-Chiari - příliš malá fossa, cerebellum leze vermisem ven skrz foramen magnum
Chiari I - tonsily jdou skrz foramen magnum na bazi lební, může vést k obstruki toku CSF, komprese míchy
Dandy-Walker - zvětšení zadní jámy lebeční, vermis vhybí, místo něj velká cysta lemovaná ependymem, dysplazie jader mozkového kmene je častá
Abnormality míchy
hydromyelie - porucha návaznosti, expanze centrálního kanálu
syringomyelie - vetvoření dlouhé dutiny v míše naplněné CSF, častěji je progresivní, vlastní etiologie není známa (trauma, tumory, komprese s nekrózou v centrální části míchy). Tekutina nejprve utlačuje centrální části míchy, poté i rohy a provazce. Většinou bývá uložena excentricky, proto bývají příznaky asymetrické
- syringomyelická disociace - vnímání bolesti a vnímání tepla je disociované, většinou v HK, často vznikají popáleniny a ulcerace rukou
- motorický deficit a svalové atrofie, postupují distálně
- kyfoskolióza horní hrudní páteře
- autonomní poruchy - ruka je červená, suchá, edematózní
Dg: MRI
Th: větší expandující kavity jsou indikovány k chirurgické dekompresi (punkci)
