VVV srdce

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
 
(Není zobrazeno 42 mezilehlých verzí.)
Řádka 1: Řádka 1:
-
Downův sy - 21
+
'''Příčiny vzniku:- multifaktoriální (90 %)
 +
* genetická dispozice (polygenní etiologie)
 +
* teratogenní vlivy                       
 +
** rubeola, coxsackie,chřipka,…
 +
** škodliviny zevního prostředí  (bifenyly, těžké kovy,…)
 +
** léky (antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity,..) 
 +
** alkoholismus, diabetes..
 +
* chromozomální aberace (5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků syndromů
 +
** Downův syndrom AV kanál
 +
** Turnerův syndrom – Koarktace Aorty
 +
** syndrom Noonanové – PS
 +
** Marfanův sy prolaps mitrální chlopně
 +
** Edwardsův syndrom
 +
** Patauův syndrom
-
Edwards sy - 18
+
četnost VVV srdce asi 0,6-1% u živě narozených dětí (u mrtvě narozených a spontánních potratů je mnohem vyšší), jde o nejšastější VVV
-
Patau sy - 14
+
prenatální kardiologie - sono v 18. - 20. týdnu těhotenství
-
Turner
+
spontánní uávěr foramen ovale - do 6. měsíce
-
Zarděnky
+
spontánní uzávěr ductus arteriosus - do 4. měsíce
-
četnost VVV srdce asi 1%
+
== Dělení dle závažnosti ==
 +
'''Vady kritické - urgentní''' - projeví se už u novorozence - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)
-
jsou to:
+
důležité je co nejdříve rozpoznat urgentní vadu a včas jí operovat
-
* vady bez zkratu (obstrukční vady)
+
-
* vady se zkratem
+
 +
při podezření ihned přeložit dítě do dětského kardiocentra, to předem telefonicky informovat)
 +
* '''centrální cyanóza''' (= hypoxemie, cyanóza je vidět na sliznicích, akra jsou teplá, po křiku je výraznější), kyslíkový test (po podání kyslíku zůstane pO<sub>2</sub> pod 4kPa, pokud stoupne je příčina respirační)
 +
* '''srdeční selhávání''' - tachykardie (+180), tachypnoe (+60), zvětšená játra (+3cm), snížené prokrvení
 +
nebo kombinace
-
'''Pravo-levé zkraty'''  
+
'''Hemodynamicky závažné'''
 +
* '''srdeční selhávání''' - začátek obtíží v 1-3 měsíci (po fyziologickém poklesu cévní rezistence), výrazně zatěžují oběh
 +
** únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
 +
** růstová i hmotnostní retardace
 +
** tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie, nehty tvaru hodinových sklíček, vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha, necharakteristické šelesty
 +
* '''obstrukční plicní cévní choroba''' - trvalé následky při poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT  (EKG, RTG, sono)
 +
: cyanosa když je tlak vyšší než v systémovém oběhu
 +
** klidová dušnost
 +
** akcentace II ozvy nad AP
 +
** šelest slábne až vymizí
 +
-> Dg - ECHO (funkce  LK (snížení EF), RTG (velké srdce, plicní cévní kresba při městnání krve, při plicní hypertenzi bohatě prokrvené hily a chudá plicní periferie), EKG (hypertrofie PK)
 +
 
 +
Postup ošetřujícího  lékaře:
 +
* dítě poslat k dětskému kardiologovi
 +
** stanoví přesnou dg a léčebný postup
 +
** když nepříznivý vývoj – pošle k dětskému kardiochirurgovi
 +
* hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol
 +
* prevence infekční endokarditidy
 +
 
 +
 
 +
'''Hemodynamicky nezávažné''' - nejčastější srdeční vady, bez subjektivních příznaků
 +
 
 +
* funkční šelest - systolický, krátký, max III/VI, muzikální, proměnlivý (nutné odlišení od organického)
 +
* akcentace, oslabení, rozštěp ozvy
 +
 
 +
 
 +
== Vady s cyanózou (P-L shunt) ==
část venózní krve do systémového oběhu  
část venózní krve do systémového oběhu  
Řádka 22: Řádka 64:
blue-baby, periferní cyanóza  
blue-baby, periferní cyanóza  
-
útlum růstu, vývoje, dušnost, paličkovité prsty  
+
útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie
 +
'''Transpozice velkých cév'''  (5% - nejčastější příčina cyanotické VVV srdce) -> '''urgentní'''
-
'''Levo-pravé zkraty'''
+
podmínkou přežití je přítomnost komunikace mezi oběhy
-
recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt
+
 +
u ''nekorigované'' chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)
-
'''Eisenmengerův syndrom''' - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou
+
naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
 +
u ''korigované'' transpozice je přítomna inverze komor
-
'''Defekt síňového septa''' - nejčastěji defekt typu ''ostium secundum'' (kolem foramen ovale)  
+
bez šelestu (pokud není přidružená další vada, např. VSD), Dg - ECHO
-
foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie  
+
i.v. prostaglandin E<sub>2</sub> se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus
 +
 
 +
kardiochirurgické řešení - balonková atriseptostomie  dle Rashkinda ihned, do 14 dnů arteriální switch
 +
 
 +
 
 +
'''Fallotova tetralogie''' (4% - častá příčina cyanotické vrozené srdeční vady), výrazný P->L shunt
 +
* defekt komorového septa
 +
* nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
 +
* stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT) - je příčinou poslechového nálezu (sama nevydává při uzávěru žádný zvuk, hlasitý holosystolický šelest)
 +
* hypertrofie PK
 +
projevy:
 +
* cyanóza většinou postupně narůstá, výraznější v době zvýšené aktivity, (2. polovina 1.roku)
 +
* tkáňová hypoxie
 +
* hypoxické záchvaty -  akutní uzávěr výtoku krve z  PK - akutní stav, nutno zasáhnout - kyslík, (diazepam), beta-blokátory, balónková valvuloplastika
 +
** větší děti - usedají do dřepu (to zvyšuje systémový odpor a tím zlepšuje prokrvení plic), masivní cyanosa, tachypnoe
 +
** kojenci -  prohloubené dýchání, intensivní cyanosa,  až bezvědomí
 +
 
 +
vždy nutné kardiochirurgické řešení, pokud možno do dvou let věku (uzávěr VSD, rozšíření infundibula, odstranění obstrukce), bez operace se 20 let dožije cca 11%, 40 let 3% postižených
 +
 
 +
digitalis je KI, mohl by vyvolat hypoxický záchvat zvýrazněním infundibulární stenózy
 +
 
 +
 
 +
'''Atrézie plicnice''' - chlopně ucpává celou plicnici -> '''urgentní'''
 +
 
 +
vzácné, + hyperplazie pravé komory
 +
 
 +
do plic se dostává část krve botalovou dučejí, při jejím uzávěru dochází ke kolapsu oběhu
 +
* atrezie plicnice s hypoplastickým kmenem
 +
* PK malá - hypoplastická, slepě končí
 +
těžká cyanóza + městnání v sysémovém oběhu (zvětšená játra, otoky..)
 +
 
 +
přežití záleží na ductus arteriosus (PgE2) a následné operaci (ta je ale obtížná)
 +
 
 +
 
 +
'''Trikuspidální atrézie'''
 +
* foramen ovale nebo ASD
 +
* VSD
 +
* krev jde přes ASD do LS, mísí se, zpět do PK přes VSD -> malý průtok plícemi
 +
 
 +
 
 +
'''Syndrom hypoplastického levého srdce''' -> '''urgentní'''
 +
* hypoplazie LK, aorty, často i preduktální KoA
 +
* atrézie mitrální chlopně, aortální chlopně
 +
po narození nenápadné příznaky (přežívání na PDA), nemusí být šelest, střední cyanóza (šedobledá), nehmatný pulz, tachypnoe, dyspnoe (městnání v plicích)
 +
 
 +
rychle progreduje těžké srdeční selhání 
 +
 
 +
terapie je obtížná, ale možná, několikafázová operace, nutná příprava dítěte (rodit v centru)
 +
 
 +
 
 +
'''Totální anomální návrat plicních žil'''
 +
 
 +
Plicní žíly se sbíhají do sinu uloženého za levou síní a ústí do duté žíly nebo do PS
 +
 
 +
== Vady s L-P zkratem ==
 +
okysličená krev z levého srdce jde do pravého srdce a znovu do plicního oběhu (nebo z Ao do AP). Nadměrný plicní průtok.
 +
 
 +
recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt ('''obstrukční plicní cévní choroba''' - poruchy hemodynamiky, L -> P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou - '''Eisenmengerův syndrom''', ten se již nedá operovat, jde o ireverzibinlní změny v plicním cévním řečišti, inoperabilita protože ztráta 'ventilu' pro PK by způsobila fatální pravostranné srdeční selhávání)
 +
 
 +
proto nutné včas kardiochirurgie záplatou
 +
 
 +
nejčastější  srdeční vady
 +
 
 +
 
 +
'''Defekt septa komor'''  40 %
 +
 
 +
holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční v Erbově bodě, čím větší je defekt, tím tišší je slyšitelný šelest
 +
* perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě pars membranacea septi interventricularis postihuje i okolní svalovinu
 +
* muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
 +
* subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)
 +
 
 +
hemodynamické důsledky závisí na velikosti defektu:
 +
* malý defekt působí vysokoodporově, výsledný L->P zkrat je malý (hemodynamicky nevýznamné, spíše hrozí infenkční endokarditida)
 +
* u většího již dochází k masivnějšímu L->P zkratu a k objemovému přetížení LS a LK
 +
u velkých defektů je v popředí terapie srdečího selhání (digoxin, diuretika, ACE-inhibitory), v mnoha případech lze poté počkat na event. spontánní zmenšení významnosti defektu
 +
 
 +
 
 +
'''Defekt síňového septa''' - (9%)
 +
* nejčastěji defekt typu ''ostium secundum'' (kolem foramen ovale, v centrální části septa)
 +
* ''ostium primum''  hluboko v distální části septa, dosahuje až k anulu AV chlopně a je často spojen s rozštěpem cípu AV chlopně
 +
* defekt typu sinus venosus při ústí v. cava superior do PS
 +
* foramen ovale apertum (pervium) - jen řasa, není to defekt, uplatnění u paradoxní embolie
častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB  
častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB  
 +
 +
pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví
Řádka 46: Řádka 173:
téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté  
téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté  
-
nejčastější malformace u [[Downův syndrom|Downova syndromu]]
+
nejčastější malformace u Downova syndromu
 +
'''Perzistující ductus arteriosus''' - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců
-
'''Defekt septa komor''' - nejčastější srdeční VVV
+
část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště (v aortě vyšší tlak než v DA), zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také
-
* perimembranózní - subaortické - kromě septa postihuje i okolní svalovinu
+
-
* muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
+
-
* subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)
+
 +
vydavá kontinuální systolicko-diastolické hrubé "strojové šelesty"
-
'''Truncus arteriosus''' - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
 
 +
'''Abnormální návrat plicních žil''' -
 +
* '''částečný''' - ('''Scimiltar syndrom''') - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC
 +
* '''totální''' - všechny plicní žíly jdou zpět do žilního systémového oběhu
 +
** pokud jde o totálníí infradiafragmatický návrat (do v. portae a následně obstrukce při průtoku přes jaterní parenchym) jde o skutečně akutní situaci a vyžaduje okamžitou operaci
-
'''Stenóza plicnice'''  
+
== Vady bez skratu ==
 +
'''Koarktace aorty''' -> '''urgentní'''
-
''valvární'' - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
+
poměrně časté (5%), většinou otevřený ductus arteriosus
-
''subvalvární'' - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
+
etiologie není jasná, může být část zárodečné tkáně z ductus arteriosus umístěná v aortě, nebo jde do dynamickou změnu..
-
''supravalvární'' - postihuje kmen, případně i větvě plicnice  
+
''preduktální'' - vzácná (součást sy hypoplastického levého srdce) - PDA přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla, hypertrofie PK (PK zásobuje přes PDA dolní polovinu těla)
 +
''postduktální'' - ůžení za levou a. subclavia, na '''HKK vyšší tlak než na DKK''', otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou  je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti, hypertrofie LK
 +
''s uzavřeným ductus arteriosus (adultní)'' - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti
-
'''Atrézie plicnice''' - chlopně ucpává celou plicnici
+
v 1 třetině spojeno s dvoucípou aortální chlopní, často spojeno s Turnerovým syndromem
-
vzácné, + hyperplazie pravé komory
+
možná příčina '''sekundární hypertneze'''
-
do plic se dostává část krve botalovou dučejí
+
šelest na srdeční bazi, mezi lopatkami, na RTG bývá patrná usurace žeber rozšířenými mezižeberními tepnami
 +
dg: echokardie + CT/MRI
-
'''Stenóza aorty'''  
+
'''Stenóza plicnice'''  
-
méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
+
projevuje se symptomy pravostranného selhávání nebo synkopami
 +
''valvární'' - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
 +
''subvalvární'' - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
-
'''Atrézie aorty'''  
+
''supravalvární'' - postihuje kmen, případně i větvě plicnice
-
vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
+
součást Fallotovy tetralogie
 +
'''Stenóza aorty'''
-
'''Koarktace aorty'''
+
méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
-
poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK
+
obstrukce výtokového traktu vede k tlakovému přetížení s následnou hypertrofií LK
-
zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus
+
levostranné selhávání, kardiomopatie, plicní edém, kardiogenní šok, synkopy
-
'' preduktální'' - ischemie a cyanóza dolní poloviny těla, umožněn levopravý zkrat z aorty do plicnice (perzistující ductus arteriosus)
+
při tělesné námaze může dojít k ischemii, FiK a k náhlému úmrtí -> je zapotřebí důsledně varovat před zvýšenou fyzickou zátěží
-
'' postduktální (s uzavřeným ductus arteriosus)'' - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti
+
== vzácné a jiné ==
 +
'''Truncus arteriosus communis''' - (cca 3%) společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
-
''' transpozice velkých cév'''
+
často spojeno s DiGeorgeovým syndromem
-
u ''nekorigované'' chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně
 
-
naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
+
'''Atrézie aorty'''
-
u ''korigované'' transpozice je přítomna inverze komor
+
vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
-
 
+
-
i.v. prostaglandin E<sub>2</sub> se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus
+
Řádka 116: Řádka 250:
-
'''dysplazie trikuspidální chlopně''' - Ebsteinova malformace  
+
'''Dysplazie trikuspidální chlopně''' - Ebsteinova malformace  
-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK  
-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK  
-
abnormálně velké jednotlivé cípy
+
abnormálně velké jednotlivé cípy, část cípu/ů adheruje se stěnou PK
 +
vzniká obraz zdánlivého posunu anulu aplikálním směrem -> atrializace PK
 +
 +
odtok krve z dilatované PS je ztížen, zvyšuje se tlak v PS, dochází k rozvoji trikuspidální regurgitace až k P->L shuntu
 +
 +
až 50% trpí současně WPW syndromem, 75% má otevřené foramen ovale nebo ASD
 +
 +
 +
'''ALCAPA''' - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)
-
== Fallotova tetralogie ==
 
-
* defekt komorového septa
 
-
* nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
 
-
* stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
 
-
* hypertrofie PK
 
-
nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady
 
i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti
i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti
-
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]  
+
[[category:Kardiologie]]  
[[category:Patologie]]
[[category:Patologie]]
 +
[[category:Pediatrie]]

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:44

Příčiny vzniku:- multifaktoriální (90 %)

  • genetická dispozice (polygenní etiologie)
  • teratogenní vlivy
    • rubeola, coxsackie,chřipka,…
    • škodliviny zevního prostředí (bifenyly, těžké kovy,…)
    • léky (antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity,..)
    • alkoholismus, diabetes..
  • chromozomální aberace (5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků syndromů
    • Downův syndrom AV kanál
    • Turnerův syndrom – Koarktace Aorty
    • syndrom Noonanové – PS
    • Marfanův sy prolaps mitrální chlopně
    • Edwardsův syndrom
    • Patauův syndrom

četnost VVV srdce asi 0,6-1% u živě narozených dětí (u mrtvě narozených a spontánních potratů je mnohem vyšší), jde o nejšastější VVV

prenatální kardiologie - sono v 18. - 20. týdnu těhotenství

spontánní uávěr foramen ovale - do 6. měsíce

spontánní uzávěr ductus arteriosus - do 4. měsíce

Obsah

Dělení dle závažnosti

Vady kritické - urgentní - projeví se už u novorozence - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)

důležité je co nejdříve rozpoznat urgentní vadu a včas jí operovat

při podezření ihned přeložit dítě do dětského kardiocentra, to předem telefonicky informovat)

  • centrální cyanóza (= hypoxemie, cyanóza je vidět na sliznicích, akra jsou teplá, po křiku je výraznější), kyslíkový test (po podání kyslíku zůstane pO2 pod 4kPa, pokud stoupne je příčina respirační)
  • srdeční selhávání - tachykardie (+180), tachypnoe (+60), zvětšená játra (+3cm), snížené prokrvení

nebo kombinace

Hemodynamicky závažné

  • srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci (po fyziologickém poklesu cévní rezistence), výrazně zatěžují oběh
    • únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
    • růstová i hmotnostní retardace
    • tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie, nehty tvaru hodinových sklíček, vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha, necharakteristické šelesty
  • obstrukční plicní cévní choroba - trvalé následky při poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT (EKG, RTG, sono)
cyanosa když je tlak vyšší než v systémovém oběhu
    • klidová dušnost
    • akcentace II ozvy nad AP
    • šelest slábne až vymizí

-> Dg - ECHO (funkce LK (snížení EF), RTG (velké srdce, plicní cévní kresba při městnání krve, při plicní hypertenzi bohatě prokrvené hily a chudá plicní periferie), EKG (hypertrofie PK)

Postup ošetřujícího lékaře:

  • dítě poslat k dětskému kardiologovi
    • stanoví přesnou dg a léčebný postup
    • když nepříznivý vývoj – pošle k dětskému kardiochirurgovi
  • hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol
  • prevence infekční endokarditidy


Hemodynamicky nezávažné - nejčastější srdeční vady, bez subjektivních příznaků

  • funkční šelest - systolický, krátký, max III/VI, muzikální, proměnlivý (nutné odlišení od organického)
  • akcentace, oslabení, rozštěp ozvy


Vady s cyanózou (P-L shunt)

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie


Transpozice velkých cév (5% - nejčastější příčina cyanotické VVV srdce) -> urgentní

podmínkou přežití je přítomnost komunikace mezi oběhy

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

bez šelestu (pokud není přidružená další vada, např. VSD), Dg - ECHO

i.v. prostaglandin E2 se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus

kardiochirurgické řešení - balonková atriseptostomie dle Rashkinda ihned, do 14 dnů arteriální switch


Fallotova tetralogie (4% - častá příčina cyanotické vrozené srdeční vady), výrazný P->L shunt

  • defekt komorového septa
  • nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
  • stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT) - je příčinou poslechového nálezu (sama nevydává při uzávěru žádný zvuk, hlasitý holosystolický šelest)
  • hypertrofie PK

projevy:

  • cyanóza většinou postupně narůstá, výraznější v době zvýšené aktivity, (2. polovina 1.roku)
  • tkáňová hypoxie
  • hypoxické záchvaty - akutní uzávěr výtoku krve z PK - akutní stav, nutno zasáhnout - kyslík, (diazepam), beta-blokátory, balónková valvuloplastika
    • větší děti - usedají do dřepu (to zvyšuje systémový odpor a tím zlepšuje prokrvení plic), masivní cyanosa, tachypnoe
    • kojenci - prohloubené dýchání, intensivní cyanosa, až bezvědomí

vždy nutné kardiochirurgické řešení, pokud možno do dvou let věku (uzávěr VSD, rozšíření infundibula, odstranění obstrukce), bez operace se 20 let dožije cca 11%, 40 let 3% postižených

digitalis je KI, mohl by vyvolat hypoxický záchvat zvýrazněním infundibulární stenózy


Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí, při jejím uzávěru dochází ke kolapsu oběhu

  • atrezie plicnice s hypoplastickým kmenem
  • PK malá - hypoplastická, slepě končí

těžká cyanóza + městnání v sysémovém oběhu (zvětšená játra, otoky..)

přežití záleží na ductus arteriosus (PgE2) a následné operaci (ta je ale obtížná)


Trikuspidální atrézie

  • foramen ovale nebo ASD
  • VSD
  • krev jde přes ASD do LS, mísí se, zpět do PK přes VSD -> malý průtok plícemi


Syndrom hypoplastického levého srdce -> urgentní

  • hypoplazie LK, aorty, často i preduktální KoA
  • atrézie mitrální chlopně, aortální chlopně

po narození nenápadné příznaky (přežívání na PDA), nemusí být šelest, střední cyanóza (šedobledá), nehmatný pulz, tachypnoe, dyspnoe (městnání v plicích)

rychle progreduje těžké srdeční selhání

terapie je obtížná, ale možná, několikafázová operace, nutná příprava dítěte (rodit v centru)


Totální anomální návrat plicních žil

Plicní žíly se sbíhají do sinu uloženého za levou síní a ústí do duté žíly nebo do PS

Vady s L-P zkratem

okysličená krev z levého srdce jde do pravého srdce a znovu do plicního oběhu (nebo z Ao do AP). Nadměrný plicní průtok.

recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (obstrukční plicní cévní choroba - poruchy hemodynamiky, L -> P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou - Eisenmengerův syndrom, ten se již nedá operovat, jde o ireverzibinlní změny v plicním cévním řečišti, inoperabilita protože ztráta 'ventilu' pro PK by způsobila fatální pravostranné srdeční selhávání)

proto nutné včas kardiochirurgie záplatou

nejčastější srdeční vady


Defekt septa komor 40 %

holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční v Erbově bodě, čím větší je defekt, tím tišší je slyšitelný šelest

  • perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě pars membranacea septi interventricularis postihuje i okolní svalovinu
  • muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
  • subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)

hemodynamické důsledky závisí na velikosti defektu:

  • malý defekt působí vysokoodporově, výsledný L->P zkrat je malý (hemodynamicky nevýznamné, spíše hrozí infenkční endokarditida)
  • u většího již dochází k masivnějšímu L->P zkratu a k objemovému přetížení LS a LK

u velkých defektů je v popředí terapie srdečího selhání (digoxin, diuretika, ACE-inhibitory), v mnoha případech lze poté počkat na event. spontánní zmenšení významnosti defektu


Defekt síňového septa - (9%)

  • nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale, v centrální části septa)
  • ostium primum hluboko v distální části septa, dosahuje až k anulu AV chlopně a je často spojen s rozštěpem cípu AV chlopně
  • defekt typu sinus venosus při ústí v. cava superior do PS
  • foramen ovale apertum (pervium) - jen řasa, není to defekt, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví


Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu


Perzistující ductus arteriosus - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců

část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště (v aortě vyšší tlak než v DA), zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také

vydavá kontinuální systolicko-diastolické hrubé "strojové šelesty"


Abnormální návrat plicních žil -

  • částečný - (Scimiltar syndrom) - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC
  • totální - všechny plicní žíly jdou zpět do žilního systémového oběhu
    • pokud jde o totálníí infradiafragmatický návrat (do v. portae a následně obstrukce při průtoku přes jaterní parenchym) jde o skutečně akutní situaci a vyžaduje okamžitou operaci

Vady bez skratu

Koarktace aorty -> urgentní

poměrně časté (5%), většinou otevřený ductus arteriosus

etiologie není jasná, může být část zárodečné tkáně z ductus arteriosus umístěná v aortě, nebo jde do dynamickou změnu..

preduktální - vzácná (součást sy hypoplastického levého srdce) - PDA přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla, hypertrofie PK (PK zásobuje přes PDA dolní polovinu těla)

postduktální - ůžení za levou a. subclavia, na HKK vyšší tlak než na DKK, otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti, hypertrofie LK

s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti

v 1 třetině spojeno s dvoucípou aortální chlopní, často spojeno s Turnerovým syndromem

možná příčina sekundární hypertneze

šelest na srdeční bazi, mezi lopatkami, na RTG bývá patrná usurace žeber rozšířenými mezižeberními tepnami

dg: echokardie + CT/MRI


Stenóza plicnice

projevuje se symptomy pravostranného selhávání nebo synkopami

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice

součást Fallotovy tetralogie


Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární

obstrukce výtokového traktu vede k tlakovému přetížení s následnou hypertrofií LK

levostranné selhávání, kardiomopatie, plicní edém, kardiogenní šok, synkopy

při tělesné námaze může dojít k ischemii, FiK a k náhlému úmrtí -> je zapotřebí důsledně varovat před zvýšenou fyzickou zátěží

vzácné a jiné

Truncus arteriosus communis - (cca 3%) společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko

často spojeno s DiGeorgeovým syndromem


Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK


padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval


Dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy, část cípu/ů adheruje se stěnou PK

vzniká obraz zdánlivého posunu anulu aplikálním směrem -> atrializace PK

odtok krve z dilatované PS je ztížen, zvyšuje se tlak v PS, dochází k rozvoji trikuspidální regurgitace až k P->L shuntu

až 50% trpí současně WPW syndromem, 75% má otevřené foramen ovale nebo ASD


ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)


i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti

Citováno z „http://kulan.cz/VVV_srdce
Osobní nástroje