Patologie hypotalamu a hypofýzy
Z KulanWiki
(→Diabetes insipidus) |
(→Hypopituitarismus) |
||
| Řádka 56: | Řádka 56: | ||
130 cm a méně u nedostatku STH -> trpaslictví | 130 cm a méně u nedostatku STH -> trpaslictví | ||
| + | pro dospělý věk je schválená léčba růstovým hormonem při prokázaném deicitu (dávky zvyšovat jen pozvolna) | ||
Verze z 13. 11. 2023, 12:07
ektopie adenohypofýzy skoro nikdy hormony neprodukují
- laterální hypoetalamus - centrum hladu
- n. vnetromedialis - centrum sytosti
hypotalamická obezita
kraniofaryngeom
má tendenci k dlaždicovatění, je dlaždicově epitelový
často kalcifikuje (vzniká z tkáně, ze které vznikají i zuby)
může být lokálně destruktivní, sám hormony netvoří
většinou u dětí může vadit, když vyrostou, tak už je stacionární
neurohypofýza - glie tvoří masu, ale vlastní neurony jdou z hypotalamu (proto se nejedná o adenomy)
u dospělých spíše meningeom, pinealom, histiocytóza X, metastázy atd.
Kallmanův syndrom - AD, spočívá v poruše migrace GnRH a olfaktorických neuronů v embryogenezi. Pacienti trpí hypotalamickým hypogonadismem a anosmií, jejíž příčinou je zakrnělý bulbus olfactorius
Hypopituitarismus
nefunkční (němý) adenom - může utlačit hypofýzu
Ischemické nekrózy - (pituitární apoplexie), Sheehanův syndrom - poporodní nekróza hypofýzy, pokud je při porodu velká ztráta krve a poporodní hypotenze
během těhotenství hypertrofie hypofýzy (nutné hodně prolaktinu), je zvýšená závislost na krevním zásobení
nebo způsobené DIC, srpkovitou anémií, zvýšeným intrakraniálním tlakem, šok..
po úrazech hlavy vyšetření časně, pak za 6 měsíců, za 12 měsíců
záněty jsou většinou autoimunitním ty postihující adenohypofýzu vedou k její destrukci, specifické záněty prakticky vymyzely (sarkoidóza, TBC)
projevy různé, často panhypopituitarismus, (nekróza postihuje celou hypofýzu)
většinou je nejprve úbytek LH, FSH, STH (oligoamenorea, neplodnost, ztráta pubického ochlupení, snížení svalové hmoty, libida)
až později bývá deficit TSH a ACTH (snížení hmotnosti, opožděná puberta..)
hypopituitarismus s nedostatkem STH - dg se měří STH po podání adrenalinu nebo inzulínu
130 cm a méně u nedostatku STH -> trpaslictví
pro dospělý věk je schválená léčba růstovým hormonem při prokázaném deicitu (dávky zvyšovat jen pozvolna)
Hypogonadismus
v substituční léčbě dlouhodobě (testosteron/estrogeny+gestageny) jen při indukci fertility gonadotropiny
u mužu substituce testosteronu (tablety / injekčně)
kontraindikací jsou karcinomy prostaty nebo podezření na ně, karcinom prsu, hematokrit > 52%, neléčená obstrukční spánková apnoe, neléčená benigní hyperplazie prostaty, těžké srdeční selhání
nutné kontrolovat PSA, p.r., sono prostaty, krevní obraz, příznaky obstrukce močových cest, příznaky spánkové apnoe
při snaze o spermiogenezi přechodně substituce gonadotropiny
centrální hypotyreóza = TSH není vhodný, je často v normě, důležité je fT3, fT4
nezahajovat substituci před vyloučením hypokortizolismu
tam by mohly hormony šž indukovat kortikální krizi
deficit prolaktinu neléčíme
Faltův syndrom - autoimunitní
Fröhlich - adrenogenitální dystrofie, spontánní náprava, bez mikroskopického nálezu
Diabetes insipidus
(insipidus protože moč není sladká, je insipidní - bez chuti)
neschopnost koncentrovat moč (normálně má moč 300 - 900 mosm/l), tvorba až 17 litrů moči denně
diuréza nad 50 ml/kg
- Centrální DI (hypofýza netvoří ADH) (pooperačně, destrukce hypofýzy, tumor, zánět, infekce....)
- Periferní DI (ledviny nereagují na ADH)
- pyelonefritis
- polycystické ledviny
- polyurická fáze ATN
- léky (litium)
- postobstrukční neforpatie
- Gestační DI (placenta tvoří moc vazopresinázy)
- Psychogenní DI - primární polyurie, (schizofrenie..) - je normální plazmatická osmolalita
podezření na DI - denní diuréza nad 40ml/kg + osmolalita moči pod 300 + hypernatremie
Dg test žíznění - až 36 hodin, sledování diurézy, specifické hmotnsoti moči, omolalita moči a plazmy
pokud svědčí pro DI, na konci test s Minirinem
ukončit test při Na nad 150mmol/l, při poklesu hmotnosti o více než 3%, při hyperosmolalitě
nebo pokud osmolalita moči stoupne nad 650 (svědčí o dobré schopnosti koncentrovat moč)
nebo pokud je osmolalita moči 3x (po 2 hodinách) stejná (svědčí o nedostatečné schopnosti koncentrovat moč)
vyloučit těhotenství
Terapie:
- Minirin - vazopresin (analog ADH) - 30-120 ug denně, u centrální etio vzácně více
- u některých periferních kde je reziduální citlivost i extra vysoké dávky vasopresinu, ev. tiazidová diuretika (zvyšují exkreci Na do moči - koncentrují moč a snižují osmolalitu plazmy)
- behaveorální terapie u psychogenního DI
Adenomy hypofýzy
eozinofily - STH, TSH
bazofily - ACTH + gonadotropní hormony
chromofoby
některé buňky mohou v nějakou chvíli produkovat více než 1 hormon, obvykle ale jenom 1 typ
syndromy z patologické míry produkce se většinou projeví někde jinde
DG: MRI, hladiny hormonů
terapie: neurochirurgická, jen u prolaktinomů farmakologická
Prolaktinom - nejčastější (30%) doprovázen amenorrheou, galaktorheou
snižuje libido a potenci, způsobuje gynekomastii, nitrolební hypertenze, hypopituitarismus
dopamin inhibuje sekreci prolaktinu, opatrně s léky (terapie estrogeny, dopaminovými antagonisty)
jsou benigní a většinou snadno farmakologicky ovlivnitelné (Kabergolin - analoga dopaminu)
prolaktin potlačuje sekreci Gn-Rh
hladinu prolaktinu - měřit několik hodin po probuzení
Adenom - STH - proporcionální gigantismus, splanchnomegalie (játra, srdce) (+ častá akromegalie), eozinofilní
bývalo nad 210 cm (/220, 230), růst prepubertálně, do uzavření chrupavkových štěrbin
vyšší mortalita a morbidita, především na KVO (ateroskleróza, hypertenze, akromegalická kardiomyopatie)
inzulinová rezistence, zvyšuje riziko vzniku diabetu
zvýšené pocení, aktivita mazových žláz
postižení kloubů
Akromegalie má vyšší KV riziko (hypertenze, hypertrofie LK, diastolická dysfunkce, chlopenní regurgitace, arytmie, retence sodíku a vody, porucha lukózového metabolismu)
častější fraktury (hlavně obratlové) - denzita kostí není nižší, ale je asi 1,5x zvýšený kostní obrat
akromegalie - malé boty, malé rukavice
větší rozestup zubů -> větší kazivost
STH stimuluje některé tkáně (játra, svaly, kosti, ledviny) k produkci IGF-1,(IGF-1 inhibuje uvolňování STH)
DG: vyšší hodnoty STH neumusí být průkazné, pokud jde o epizodickou sekreci
opakované stanovení STH a IGF-1 (STH je různý během dne), nutné funkční testy
po OGGT u zdravého klesá STH (u karomegalika je po OGGT STH vyšší)
inzulínový test - stimuluje STH, ACTH
Th - většinou operace, případná chirurgicky neodstranitelná rezidua Leksellovým gamanožem
při kontraindikaci operace, nedostatečném účinku - farmakologicky
- agonisté dopaminu (Kabergolin) bývá účinný jen v menšině případů
- analogy somatostatinu (Somatuline autogel, Sandostatin) - účinnější ale nákladnější (až po ozáření, protože snižují citlivost na ozáření)
- ev. při neúspěchu inhibitory STH receptorů (Somavert) s.c.
je 5 podtypů receptorů pro STH
pasireotid působí více na 5. receptor
paltusotin - perorálně podávaný nepeptidový agonista receptoru pro somatostatin typu 2
kortikotropní adenom - zvýšený ACTH, hyperkortizalismus -> Cushingova nemoc (centrální)
velké klinicky významné ACTH adenomy se mohou projevit po chirurgickém odstranění nadledvin pro Cushinga (Nelsonův syndrom)
projeví se růstem nádoru jako takového (chybí inhibiční zpětná vazba kortikoidů) a hyperpigmentace (z MSH)
SIADH - smrt z otoku mozku
adenom hypofýzy produkující TSH j velmi vzácný
v epifýze je nejčastější nádor seminom
