Cirhóza jater
Z KulanWiki
| Řádka 71: | Řádka 71: | ||
| - | ALT, AST, ALP, | + | ALT, AST, ALP, GGT - jsou zvýšené, záleží na kompenzaci |
Aktuální verze z 12. 11. 2023, 16:37
Přestavba původní lalůčkovité architektury jater na uzlovitou strukturu, kde jsou parenchymatózní uzlíky obklopeny vazivem.
Zásadní je i regenerace a přestavba cévního řečiště.
Na povrchu jsou játra nerovná až uzlovitě hrbolatá, téměř vždy jsou tuhá. Mohou být normální nebo zvětšené, časem se však spíše zmenšují.
malouzlová - mikronodulární když mají uzlíky méně než 3 mm
velkouzlová - makronodulární když mají více než 3 mm. Většinou tam, kde probíhala masivní nekróza - u autoimunitních hepatitidách, chronických virových hepatitidách a u chronických lékových hepatitidách. Poškozování hepatocytů u nich není rovnoměrné. Nepravidelně rozložená septa mohou oddělovat i skupiny lalůčků, které regenerací mohou splývat ve větší uzly. (multiacinární makronodulární cirhóza).
smíšená
atrofická cirhóza - po fázi zvětšení dojde fáze zmenšení
Cirhóza je konečné stadium různých chronických onemocnění postihujících hepatocyty. Dlouhodobě se aktivují perisinusoidální buňky, vyvíjí se perisinusoidální fibróza s kapilarizací sinusoidních kapilár
počet hepatocytů není výrazně snížen, zásadní jsou cévní (komunikace mezi portálním systémem a venózním odtokem) a žlučovodové změny
- Nejčastější příčina je alkohol (stačí 6 týdnů abstinence a steatóza zmizí)
- chronické virové hepatitidy
- hromadění žlučových kyselin v hepatocytech při autoimunitní destrukci hepatálních žlučovodů (primární biliární cirhóza)
- déletrvající obstrukce žlučových cest (sekundární biliární cirhóza)
- hereditární hemochromatóza (kryptogenní cirhóza)
vzácně z lékových příčin, metabolických vad (Wilsonova choroba, deficit A1A, galaktosemie, tyrosinemie, glykogenóza IV, mukoviscidóza..)
při Budd-Chiari syndromu, při venookluzivní nemoci, při konstriktivní perikarditidě a při pravostranné srdeční insuficienci (kardiální cirhóza)
Pokud je poškozování jater rovnoměrném spíše vzniknou mikronodulární cirhózy. U alkoholiků vznikají přemosťující P-C septa, která oddělují segmenty lalůčků. Septa vznikají lokálním zahušťováním jemných rovnoběžných proužků. Separované segmenty zaoblují na malé uzly bez centrálních žilek - mikronodulární pseudoacinózní cirhóza. Některé regenerující uzly se můžou zvětšit a cirhóza se stává smíšenou.
U biliárních příčin a hemochromatózy je většina změn hepatocytů v periportální zóně. Nejdříve vznikají P-P septa a teprve později P-C septa, takže vzniká mikronodulární cirhóze.
Kongenitální příčiny poškozují hlavně perivenulární hepatocyty, vznikají C-C septa.
Malouzlová cirhóza může mít v centrech zachovalé portální prostory (venocentrická cirhóza, cirhóza s obrácenou lobulací)
Venoportální cirhóza - při uzávěrech portálních větví se přidávají septa P-C a struktura vypadá jako mikronodulární pseudoacinózní cirhóza.
Vývoj cirhózy umožňuje přechody mezi malouzlovou, smíšenou a velkouzlovou formou. Některé uzly mohou být větší než jiné, všechny ale mají stejnou barvu. Vzácné nejsou ani případy neúplné cirhózy s nedokončenou uzlovitou přestavbou části parenchymu.
Inkompletní septální cirhóza - nekrózy a zánětlivý infiltrát chybí, septa jsou úzká a často neúplná, nodularita je nenápadní. Uvádí se vyhasnutí aktivity onemocnění i možnost obráceného vývoje od cirhózy k fibróze.
projevy:
cirhóza je jen morfologický pojem, spektrum funkčních poruch je široké, vůbec nemusí mít příznaky po řadu let, při dekompenzaci se ale nemůže cítit dobře
- únava
- ikterus
- jaterní encefalopatie
- otoky (vazodilatace v portálním řečišti, střeva, žaludek)
- hyperkinetická cirkulace - nizký tlak a vysoká tepová frekvence, zvýšený minutový srdeční výdej (snížená periferní cévní rezistence, vazodilatace) Příčina je v poruše metabolismu NO, je zvýšená syntéza a porucha odbourávání NO. (vypadá jako šok, ale tlak není tak nízký)
- horečka - hledáme pneumonii, zánět močových cest, TBC, hledáme HCC (ten často teplotu vyvolává), spontánní bakt. peritonitis
- někdy se dá najít endotoxin v krvi (normálně se endotoxin nevstřebává, jen maličko, ale zachytí se v Kupfferových buňkách v játrech), ale v důsledku portální hypertenze, kolaterál intra i extrahepatálních, endotoxin se pak dostane do krve, je to pyrogen
- pavoučí typ obezity - malnutrice, porucha imunity, časem až anergie na bývalé alergeny
- kožní, endokrinní změny
- krvácení (II, V, VII, IX - jako první proteiny plazmy se snižují) (INR, APTT jsou zvýšené)
- ale je zvýšené riziko trombóz (hlavně portálního řečiště), venostáza..
ALT, AST, ALP, GGT - jsou zvýšené, záleží na kompenzaci
Diagnóza: SONO/CT - nález ložiskovýh změn
Komplikace a prognóza
Místní a cirkulační poruchy jsou příčinou nekróz. Stlačování žlučovodů expandujícími uzly je zdrojem stázy cholátů. (žlutozelené zbarvení jater)
Poměrně konstantními znaky jsou tmavě hnědočervená barva a depozita železa u hemochromatózy a virové antigeny u virových hepatitid.
Perisinusoidální fibróza zvyšuje odpor cévního řečiště v jaterním parenchymu a zhoršuje metabolické možnosti jater.
Dochází k portální hypertenzi. Nejdůležitější komplikací je krvácení z jícnových varixů.
Při jaterním selhání dochází k jaternímu komatu, jaterní encefalopatii.
játra degradují estrogeny, při poruše jater se estrogeny hormadé a způsobují:
- pavoučkovité névy
- gynekomastii
- palmární erytém
sekundární hyperaldosteronismus
kolem 50% cirhotiků má patologickou toleranci glukózy (+ hyperinzulinemii a periferní inzulinorezistenci)
kolem 10% z nich má DM
častá dyslipoproteinemie (snížené HDL a zvýšené IDL kvůli snížené aktivitě jaterní LCAT)
Poruchy jaterních funkcí: snížená srážlivost krve, snížená detoxikační kapacita, poruchy vylučování žluči, hypoalbuminémie, snížená imunita. Může dojít k lékové intoxikaci. Ascites, periferní edémy.
cirhóza je získaná imunodeficience
Často vzniká hepatocelulární karcinom, nejčastěji u infekcí HBV, HCV, u alkoholické cirhózy a u hereditární hemochromatózy.
proto screening všech cirhotiků (sono jater á 6 měsíců) (nemá smysl nabírat AFP ani CEA)
Stav jater je v praxi hodnocen např. gradingem Child-Pughovým (ascites, encefalomalacie, bilirubin, albumin, INR)
- Child-Pugh A - lze operovat cokoliv
- Child-Pugh B - zaelektivní operace v určitých případech
- Child-Pugh C - jen vitální indikace k operaci
Terapie
dietní opatření: alkoholová abstinence, zvýšit příjem proteinů na 1,0 g/kg až 1,6 g/kg (ale jen tak aby se nezhoršila encefalopatie), (ev. přechodně anabolika), hradit deficity vitamínů, železa, selenu, zinku, folátů..
antivirotika - u HBV, HCV
ovlivnění fibrinogeneze:
- kolchicin
- penicilamin + pyridoxin
- antimalarika - chlorochin
- antioxidancia, glutathion, koenzym Q10
hepatoprotektiva - kontroverzní nesourodá skupina
- esenciální fosfolipidy
- silymarin
MELD skóre 15+ zvážit transplantaci
