Sarkoidóza
Z KulanWiki
| Řádka 88: | Řádka 88: | ||
při léčbě se většina pacientů vyléčí do 2 do 5 let | při léčbě se většina pacientů vyléčí do 2 do 5 let | ||
| - | [[category: | + | [[category:Pneumologie]] |
[[category:Patologie]] | [[category:Patologie]] | ||
[[category:Interna]] | [[category:Interna]] | ||
Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:58
Multisystémové neinfekční granulomatózní nekaseifikující onemocnění při vystupňované buněčné imunitě
nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)
vyšší výskyt u nekuřáků
polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)
zvýšena hladina CD4+ supresorové
NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:
- ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
- kolem jsou CD4+ T lymfocyty
- kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou
v granulech se někdy vyskytují
- Schaumanova tělíska - laminované z vápníku, železa a proteinů
- Asteroidní tělíska - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách
často hyperkalcémie, hypokalciurie (granulomy tvoří vit D)
zvýšené hladiny ACE
Obsah |
Plicní postižení
v 90% známky postižení plic
restrikční ventilační porucha
epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG
v bronchiolech i stěnách alveolů
často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce
Mimoplicní projevy
- lymfadenopatie, granulomy v 75% také ve slezině
- ztráty váhy, únavnost
- v 25% erythema nodosum na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě
- v asi 25% granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)
- někdy také postižení slinných a slzných žláz (sicca sy)
- Mikaličův syndrom - uveoparotitida
- artralgie
- parézy hlavových nervů, bolesti hlavy
- synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání
- dysfagie, bolesti břicha, žloutenka
- nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin
Klinický obraz
může být zcela asymptomatické
projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi
-> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí
dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel
akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev)
chronická sarkoidóza - pokud trvá alespoň rok
Dignostika
RTG má 4 stádia (1 je bilaterální hilární adenopatie, stádium 4 - fibrotické pruhy, buly, hilární retrakce, bronchiektázie, změny na bránici)
bronchoskopie s biopsií (nebo BAL s CD4:CD8 poměrem > 3,5)
FW, CRP, hyperkalcémie
hyperIg
vyšší hladiny ACE (nad dvojnásobek normy)
gallium-67 sken - zvýraznění parotid a slzných žláz (panda sign), nebo pravé paratracheální a levé hilární uzliny (lambda sign)
HRCT
měla by se udělat vstupní spirometrie (většinou restrikční nebo smíšená porucha)
Terapie
často není nezbytná
glukokortikoidy (většinou 6 - 24 měsíců) dle míry postižení (neurosarkoidóza a plicní postižení většinou potřebují vyšší dávky)
kožní, oční a srdeční sarkoidóza potřebuje míň
při špatné odpovědi metotrexát, azathioprin a imunomodulátory
je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly
při léčbě se většina pacientů vyléčí do 2 do 5 let
