Sarkoidóza
Z KulanWiki
| (Není zobrazeno 10 mezilehlých verzí.) | |||
| Řádka 1: | Řádka 1: | ||
| - | Multisystémové granulomatózní onemocnění při vystupňované buněčné imunitě | + | Multisystémové neinfekční '''granulomatózní nekaseifikující''' onemocnění při vystupňované buněčné imunitě |
| + | nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?) | ||
| + | |||
| + | vyšší výskyt u nekuřáků | ||
| + | |||
| + | polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů) | ||
| + | |||
| + | zvýšena hladina CD4+ supresorové | ||
| + | |||
| + | '''NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:''' | ||
| + | * ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk | ||
| + | * kolem jsou CD4+ T lymfocyty | ||
| + | * kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou | ||
| + | |||
| + | |||
| + | v granulech se někdy vyskytují | ||
| + | * '''Schaumanova tělíska''' - laminované z vápníku, železa a proteinů | ||
| + | * '''Asteroidní tělíska''' - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách | ||
| + | |||
| + | často '''hyperkalcémie, hypokalciurie''' (granulomy tvoří vit D) | ||
| + | |||
| + | zvýšené hladiny ACE | ||
| + | == Plicní postižení == | ||
v 90% známky postižení plic | v 90% známky postižení plic | ||
| - | + | restrikční ventilační porucha | |
| - | + | epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG | |
| - | + | v bronchiolech i stěnách alveolů | |
| - | + | často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce | |
| - | + | == Mimoplicní projevy == | |
| + | * '''lymfadenopatie''', granulomy v 75% také '''ve slezině''' | ||
| + | * ztráty váhy, únavnost | ||
| + | * v 25% ''erythema nodosum'' na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě | ||
| + | * v asi 25% granulomy také '''v očích''' (nitrooční, ve spojivce) | ||
| + | * někdy také postižení '''slinných a slzných žláz''' (sicca sy) | ||
| + | * ''Mikaličův syndrom'' - uveoparotitida | ||
| + | * artralgie | ||
| + | * parézy hlavových nervů, bolesti hlavy | ||
| + | * synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání | ||
| + | * dysfagie, bolesti břicha, žloutenka | ||
| + | * nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin | ||
| - | + | == Klinický obraz == | |
| + | může být zcela asymptomatické | ||
| - | + | projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi | |
| - | + | -> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí | |
| - | + | dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel | |
| - | často | + | '''akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom''' - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev) |
| - | + | '''chronická sarkoidóza''' - pokud trvá alespoň rok | |
| - | + | == Dignostika == | |
| + | RTG má 4 stádia (1 je bilaterální hilární adenopatie, stádium 4 - fibrotické pruhy, buly, hilární retrakce, bronchiektázie, změny na bránici) | ||
| + | bronchoskopie s biopsií (nebo BAL s CD4:CD8 poměrem > 3,5) | ||
| + | FW, CRP, hyperkalcémie | ||
| + | |||
| + | hyperIg | ||
| + | |||
| + | vyšší hladiny ACE (nad dvojnásobek normy) | ||
| + | |||
| + | gallium-67 sken - zvýraznění parotid a slzných žláz (panda sign), nebo pravé paratracheální a levé hilární uzliny (lambda sign) | ||
| + | |||
| + | HRCT | ||
| + | |||
| + | měla by se udělat vstupní spirometrie (většinou restrikční nebo smíšená porucha) | ||
== Terapie == | == Terapie == | ||
| - | glukokortikoidy | + | často není nezbytná |
| + | |||
| + | glukokortikoidy (většinou 6 - 24 měsíců) dle míry postižení (neurosarkoidóza a plicní postižení většinou potřebují vyšší dávky) | ||
| + | |||
| + | kožní, oční a srdeční sarkoidóza potřebuje míň | ||
| + | |||
| + | při špatné odpovědi metotrexát, azathioprin a imunomodulátory | ||
je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly | je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly | ||
| - | [[category: | + | |
| + | při léčbě se většina pacientů vyléčí do 2 do 5 let | ||
| + | [[category:Pneumologie]] | ||
[[category:Patologie]] | [[category:Patologie]] | ||
| - | [[category: | + | [[category:Interna]] |
Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:58
Multisystémové neinfekční granulomatózní nekaseifikující onemocnění při vystupňované buněčné imunitě
nejspíše způsobeno u geneticky predisponovaných jedinců hypersensitivitou na neznámé agens (?mykobakterie, viry, zirkonium?)
vyšší výskyt u nekuřáků
polyklonální hypergamaglomulinemie (projev dysregulace T-lymfocytů)
zvýšena hladina CD4+ supresorové
NEKASEIFIKUJÍCÍ GRANULOMY:
- ve středu granulomu epiteloidní buňky (vzniklé z makrofágů, mají hojnou cytoplazmu a vezikulární jádro), někdy zfúzují do mnohojaderných obřích buněk
- kolem jsou CD4+ T lymfocyty
- kolem jsou fibroblasty, produkují kolagen, který časem nahradí celý granulom hyalinizovanou jizvou
v granulech se někdy vyskytují
- Schaumanova tělíska - laminované z vápníku, železa a proteinů
- Asteroidní tělíska - hvězdicovité lipoproteinové inkluze v obřích buňkách
často hyperkalcémie, hypokalciurie (granulomy tvoří vit D)
zvýšené hladiny ACE
Obsah |
Plicní postižení
v 90% známky postižení plic
restrikční ventilační porucha
epiteloidní granulomy bez kaseózní nekrózy, v plicích a plicních uzlinách, viditelné na RTG
v bronchiolech i stěnách alveolů
často výrazná difúzní intersticiální fibróza, voštinovitá plíce
Mimoplicní projevy
- lymfadenopatie, granulomy v 75% také ve slezině
- ztráty váhy, únavnost
- v 25% erythema nodosum na kůži - projev akutní sarkoudózy, vyvýšené červené citlivé noduly na přední straně holení, sarkoid v jizvě
- v asi 25% granulomy také v očích (nitrooční, ve spojivce)
- někdy také postižení slinných a slzných žláz (sicca sy)
- Mikaličův syndrom - uveoparotitida
- artralgie
- parézy hlavových nervů, bolesti hlavy
- synkopy, arytmie, městnavé srdeční selhávání
- dysfagie, bolesti břicha, žloutenka
- nefrokalcinóza, nefrolitiáza, selhání ledvin
Klinický obraz
může být zcela asymptomatické
projevy syndromu systémové zánětlivé odpovědi
-> subfebrilie, febrilie, únavnost, malátnost, hubnutí
dušnost a bolesti na hrudi, suchý kašel
akutní sarkoidóza - Löfgrenův syndrom - febrilie, artralgie (postihující nejčastěji kotníky - bolestivý, teplý, lehce zarůžovělý perimaleolární otok), nodulární výsev na bércích a kolem kotníků, bilaterální hilová lymfadenopatie, může být oční postižení, méně často respirační příznaky, někdy sarkoid v jizvě (zčervenání a zduření starých jizev)
chronická sarkoidóza - pokud trvá alespoň rok
Dignostika
RTG má 4 stádia (1 je bilaterální hilární adenopatie, stádium 4 - fibrotické pruhy, buly, hilární retrakce, bronchiektázie, změny na bránici)
bronchoskopie s biopsií (nebo BAL s CD4:CD8 poměrem > 3,5)
FW, CRP, hyperkalcémie
hyperIg
vyšší hladiny ACE (nad dvojnásobek normy)
gallium-67 sken - zvýraznění parotid a slzných žláz (panda sign), nebo pravé paratracheální a levé hilární uzliny (lambda sign)
HRCT
měla by se udělat vstupní spirometrie (většinou restrikční nebo smíšená porucha)
Terapie
často není nezbytná
glukokortikoidy (většinou 6 - 24 měsíců) dle míry postižení (neurosarkoidóza a plicní postižení většinou potřebují vyšší dávky)
kožní, oční a srdeční sarkoidóza potřebuje míň
při špatné odpovědi metotrexát, azathioprin a imunomodulátory
je možná diagnostická záměna s TBC, tam by glukokortikoidy TBC rozpoutaly
při léčbě se většina pacientů vyléčí do 2 do 5 let
