Patologie plic

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Lobární pneumonie)
 
(Není zobrazeno 61 mezilehlých verzí.)
Řádka 3: Řádka 3:
mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky  
mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky  
-
 
-
== VVV plic ==
 
-
'''Hypoplazie plic''' - kvůli jejich stlačení v časných fázích vývoje, u diafragmatické hernie, oligohydroamnion (plodová voda stimuluje rozvoj alveolů), smrtelné záhy po narození
 
-
 
-
'''plicní sekvestr''' - část plic nenapojená na bronchy (záněty, fibróza), při rekurentní infekci, pacienta zlobí během života, je tam aberantní céva, může se ucpat
 
-
 
-
'''cystická adenomatózní malformace''' - řást laloku obsahující cysty s respiračním epitelem, záleží kolik tkáně zůstalo funkční
 
-
 
-
'''atelektáze''' - plíce od narození nebyla nikdy rozvinuta
 
-
* u novorozenců s nedostatečnou tvorbou surfaktantu
 
-
* při masivní aspiraci plodové vody
 
-
* poškození CNS (poruchy inervace)
 
-
* deformity hrudníku a vývojové poruchy
 
== Kolaps plic ==
== Kolaps plic ==
Řádka 34: Řádka 21:
soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber
soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber
 +
 +
hypersonorní poklep, bubínkový (ne trubicový!)
alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky, destrukce stěn bez přítomnosti fibrózy
alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky, destrukce stěn bez přítomnosti fibrózy
Řádka 62: Řádka 51:
'''Chronický emfyzém'''  
'''Chronický emfyzém'''  
-
permanentní rozšíření dýchacích cest fistálně od terminálních bronchiolů  
+
permanentní rozšíření dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů  
spojen s destrukcí sept  
spojen s destrukcí sept  
Řádka 71: Řádka 60:
* neutrofily (hlavní zdroj proteáz) jsou normálně téměř výhradně v kapilárách, pouze část má přístup do alveolů  
* neutrofily (hlavní zdroj proteáz) jsou normálně téměř výhradně v kapilárách, pouze část má přístup do alveolů  
* cokoliv zvyšující jejich počet v plicích a jejich aktivaci zvýší celkovou proteolytickou aktivitu  
* cokoliv zvyšující jejich počet v plicích a jejich aktivaci zvýší celkovou proteolytickou aktivitu  
-
* při nízké hladině alfa + antitrypsinu je destrukce elastinu nebržděná
+
* při nízké hladině alfa 1 antitrypsinu je destrukce elastinu nebržděná
Řádka 134: Řádka 123:
plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu
plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu
 +
 +
'''NEKARDIÁLNÍ EDÉM''' (ARDS)
 +
 +
'''cytotoxický edém''' - při vdechnutí toxických (bojových) plynů, paralýza kapilár, zvýšená permeabilita (fosgen, chlor, paraquat)
 +
 +
'''neurogenní plicní edém''' - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku
 +
 +
'''Horská nemoc''' - zvýšená permeabilita kapilár, edém mozku, edém s ERY a proteiny
 +
 +
'''uremický edém''' - retence vody a sodíku, hypertenze
 +
 +
'''rychlá reexpanze plic''' - zkolabovaná plíce se má rozvíjet postupně
 +
 +
'''[[plicní embolie]]'''
Řádka 144: Řádka 147:
náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy)  
náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy)  
-
nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace ([mitrální stenóza], nedostatečnost myokardu)
+
nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace (mitrální stenóza, nedostatečnost myokardu)
''červená (cyanotická) indurace'' - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina
''červená (cyanotická) indurace'' - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina
Řádka 150: Řádka 153:
''rezavá indurace plic'' u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy
''rezavá indurace plic'' u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy
-
'''NEKARDIÁLNÍ EDÉM''' (ARDS)
+
== ARDS - Difúzní alveolární poškození ==
 +
= syndrom akutního poškození plic, není způsobeno levostranným selháváním
 +
nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu a endotelu cév
-
'''cytotoxický edém''' - při vdechnutí toxických (bojových) plynů, paralýza kapilár, zvýšená permeabilita (fosgen, chlor, paraquat)
+
zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, z kapilár uvolňují cytokiny destruující alveoly, IL-8 atrahuje neutrofily
-
'''neurogenní plicní edém''' - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku
+
stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty
-
'''Horská nemoc''' - zvýšená permeabilita kapilár, edém mozku, edém s ERY a proteiny
+
vzniká '''edém nekardiálního původu''', těžká nevzdušnost plíce
-
'''uremický edém''' - retence vody a sodíku, hypertenze
+
mortalita cca 25 - 75 %
-
'''rychlá reexpanze plic''' - zkolabovaná plíce se má rozvíjet postupně
+
progredující '''respirační insuficience''' (akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii)
-
'''[[plicní embolie]]'''
+
'''PaO<sub>2</sub>/FiO<sub>2</sub> pod 200 mm Hg'''
-
== ARDS - Difúzní alveolární poškození ==
+
* '''Přímé postižení plic:''' aspirace žaludečního obsahu, plicní kontuze, pneumonie, SARS, poškození ventilátorem, toxiny, kouř, tonutí, plicní vaskulitida, reperfuzní syndrom po transplantaci plic, ozáření hrudníku, tuková embolie...
-
= syndrom akutního poškození plic  
+
* '''Nepřímé postižení plic:''' sepse, šok, opakované transfuze, akutní pankreatitida, farmaka (opiáty, salicyláty), eklampsie, embolizace plodové vody, popáleniny
-
nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu aendotelu cév
 
-
traumatický nebo jakýkoliv jiný šok, šoková plíce
+
* '''Difúzní poškození sklípků - exsudativní fáze''' - překrvení alveolárních kapilár, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi
 +
: tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)
 +
: tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách
 +
* '''proliferativní fáze''' (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, na úkor 1. typu, proliferace fibroblastů, mikroatelektázy, zvyšování plicní rezistence -> zhoršené podmínky pro difúzi kyslíku
 +
* '''intersticiální fibróza''', snížení compliance plic, přechází v SIRS a/nebo MODS
-
mortalita cca 50%
+
na RTG: bilaterální obláčkovité zastření (sněhová bouře)
-
progredující respirační nedostatečnost
 
-
akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii
+
'''PATOLOGIE:'''
-
 
+
-
vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce
+
průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů  
průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů  
Řádka 186: Řádka 191:
bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu
bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu
-
dochází k poškození alveolárních kapilár, při zvýšené permeabilitě se z kapilár uvolňují cytokiny destruující alveoly
+
== Plicní infarkt ==
 +
typicky '''hemoragická nekróza''' po embolizaci, vznik převážně v subpleurální oblasti
-
* '''exsudativní fáze''' - prvních 7 dní, překrvení alveolárních kapilárm intersticiální, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi, tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)  
+
v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko klínovitého tvaru, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva)  
-
Tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách
+
časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace
-
* '''proliferativní fáze''' (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, může vyústit v plicní fibrózu - proliferace fibroblastů
+
mohou se sekundárně infikovat
 +
== Neinfekční pneumonie (pneumonitidy) ==
 +
nesourodá skupina, různé stavy s poškozením plic v důsledku vdechnutí cizorodých látek, par, plynů, imunoaberace, poškození zářením.
-
poškození epitelu nebo endotelu vlivem traumat, sepse, šoku, virové indekce, záněty, aspirace obsahu žaludku, inhalace toxinů...  
+
'''Aspirační pneumonie''' - zánět vyvolaný aciditou, potravou a bakteriální kontaminací, následně často smíšená infekce
 +
* aspirace cizího tělesa
 +
* aspirační lipoidní pneumonie - po aspoiraci petroleje, minerálních rostlinných olejů (nosní kapky, laxativa), živočišných tuků (mléko)
 +
* aspirace benzínu, nafty, kerosínu - těžká pneumonie po fázi akutního edému plic. Hnisavě nekrotizující charakter, rozvoj opouzdřených dutin připomínajících primární nádor nebo metastázy (pneumatocele). Kyslík, kortikoidy, ATB
-
zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, IL-8 atrahuje neutrofily
 
-
stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty
+
'''Inhalační pneumonie:''' - nehody v průmyslu, požáry, toxické plyny, ředidla, amoniak
-
nevzniká granulomatózní reakce
+
dochází k alveolitidě, bronchiolitidě, ev. plicní edém
-
'''Hamman-Rich''' - rychle progredující a smrtící varianta intersticiálního plicního postižení, napadá i zdravé jedince, forma ARDS
 
-
== Plicní infarkt ==
+
* postradiační pneumonie
-
typicky '''hemoragická nekróza''' po embolizaci, vznik převážně v subpleurální oblasti
+
* hypersensitivní pneumonie (exogenní alergická alveolitida)  
-
 
+
* eozinofilní syndromy
-
v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko klínovitého tvaru, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva)  
+
* idiopatická intersticiální pneumonie
-
 
+
* lymfoidní intersticiální pneumonie
-
časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace
+
* deskvamativní pneumonie
-
 
+
* kryptogenní organizující se pneumonie
-
mohou se sekundárně infikovat
+
== Pneumokoniózy ==
== Pneumokoniózy ==
-
jiné než neoplastické reakce na inhalovaný minerální prach, anorganické a organické částice
+
jiné než neoplastické reakce na inhalovaný minerální prach, anorganické a organické částice, většinou profesionálně získané
nejnebezpečnější jsou částečky o velikosti 1 - 5 mikro metru, větší se zachytí dříve, menší se dostanou zase ven
nejnebezpečnější jsou částečky o velikosti 1 - 5 mikro metru, větší se zachytí dříve, menší se dostanou zase ven
Řádka 221: Řádka 229:
zásadní je úloha makrofágů v pohlcování a iniciaci plicního poškození a fibrózy, uvolňováním zánětlivých mediátorů, vedoucí k proliferaci fibroblastů a depozici kolagenu
zásadní je úloha makrofágů v pohlcování a iniciaci plicního poškození a fibrózy, uvolňováním zánětlivých mediátorů, vedoucí k proliferaci fibroblastů a depozici kolagenu
-
(často alveolární proteinózy??)
 
-
'''Uhlokopská nemoc''' - makuly až uzlíky uhlí, z makrofágů pohlcujících prach, vedle jemné sítě kolageních vláken, postihuje spíše horní laloky, spojenop s centrolobulárním emfyzémem
+
'''Uhlokopská nemoc''' - (hlavně černé uhlí v hloubkových dolech) makuly až uzlíky uhlí, z makrofágů pohlcujících prach, vedle jemné sítě kolageních vláken, postihuje spíše horní laloky, spojeno s centrolobulárním emfyzémem
-
'''Uhlokopská komplikovaná pneumokonióza''' - progresivní masivní fibróza, mnohočetné černé jizvy (2 - 10 cm), tuhé antrakotické vazivo, zrnitě nekrotizující s rozpadovými dutinami, snižuje plicní funkce vedoucí až k plicní hypertenzi a cor pulmonale. Kouření nemá na znik bronchiálního karcinomu tak aditivní vliv jako silikóza a azbestóza
+
může progredovat do masivní fibrózy s mnohočetné černé jizvy (2 - 10 cm), tuhé antrakotické vazivo, zrnitě nekrotizující s rozpadovými dutinami, snižuje plicní funkce vedoucí až k plicní hypertenzi a cor pulmonale.
 +
''Kaplanův syndrom'' - kombinace revmatoidní artritidy s uhlokopskou pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost
-
'''Silikóza''' -  Výskyt drobných hmatatelných uzlíků, s koncentricky obklopenými hyalinizovanými kolageními vlákny, celé dohromady s charakteristickým vrstevnatým vzhledem. Může progredovat do tvrdých kolageních jizev, může se až vyskytnout voštinovitá plíce. Někdy je patrný výskyt kalcifikace mízních uzlin (jako skořápka vejce). Nejčastější chronická nemoc z povolání, pacienti zemřou na dekompenzované cor pulmonale. Asymptomatické až do stadia masivní plicní fibrózy. Kouření výrazně zhoršuje symptomy a prognózu
 
 +
'''Silikóza''' -  (SiO<sub>2</sub>) chronické fibronodulární postižení - výskyt drobných hmatatelných uzlíků, s koncentricky obklopenými hyalinizovanými kolageními vlákny, celé dohromady s charakteristickým vrstevnatým vzhledem. Může progredovat do tvrdých kolageních jizev, může se až vyskytnout voštinovitá plíce. Někdy je patrný výskyt kalcifikace mízních uzlin (jako skořápka vejce). Nejčastější chronická nemoc z povolání (horníci, kameníci, sochaři, skláři, brusiči, pískování jeansů), pacienti zemřou na dekompenzované cor pulmonale (dušnost, cyanóza, krepitus nad bazemi, jinak bez poslechového nálezu, často končí jako kombinace fibrózy a emfyzému). Asymptomatické až do stadia masivní plicní fibrózy. Kouření výrazně zhoršuje symptomy a prognózu.  Na vznik bronchiálního karcinomu má silikóza a azbestóza více aditivní vliv než kouření.
-
'''Azbestóza''' - parenchymatózní intersticiální fibróza, vznik závisí na velikosti a tvaru azbestu (nejhorší jsou rovné úzké částice, zapichávající se až nejhlouběji v plicích), zpočátku postihuje především spodní laloky. Mikroskopicky průkaz feruginózních částic (tělísek azbestu), voštinovitá plíce, ztluštělá viscerální pleura. '''Na parietální pleuře''' vznikají '''fibrózní plaky''', kolagen často s vápníkem. Související kouření výrazně zhoršuje symptomy, prognózu a vznik bronchogenního karcinomu.
+
 
 +
'''Antrakosilikóza''' - jen u arteficielně drcených forem
 +
 
 +
 
 +
 
 +
'''Azbestóza''' - parenchymatózní intersticiální fibróza, vznik závisí na velikosti a tvaru azbestu (nejhorší jsou rovné úzké částice, zapichávající se až nejhlouběji v plicích), zpočátku postihuje především spodní laloky. Má velmi dlouhou dobu mezi expozicí a manifestací onemocnění (20 - 30 let). Mikroskopicky průkaz feruginózních částic (tělísek azbestu), voštinovitá plíce, ztluštělá viscerální pleura. '''Na parietální pleuře''' vznikají '''fibrózní plaky''', kolagen často s vápníkem. Související kouření výrazně zhoršuje symptomy, prognózu a vznik bronchogenního karcinomu.
(asbest dále spojován s fibrotizací pleury, s vznikem mezoteliomu, bronchiogenního karcinomu, laryngeálního karcinomu)
(asbest dále spojován s fibrotizací pleury, s vznikem mezoteliomu, bronchiogenního karcinomu, laryngeálního karcinomu)
 +
'''Dg:'''
 +
* klinický obraz - dušnost, respirační insuficience
 +
* pracovní anamnéza
 +
* RTG (azbestóza je charakteristická, zatímco silikóza s uhlokopskou nemocí jsou podobné), funkční vyšetření plic, ev. BAL (můžeme najít azbestová vlákna, silikotické drůzy), biopsie většinou není nutná
-
'''Antrakosilikóza''' - jen u arteficielně drcených forem
+
'''Terapie:''' omezené možnosti, vyvarovat se další expozice, domácí oxygenoterapie, včasná léčba respiračních infekcí, dechová rehabilitace, ev. transplantace
-
'''Kaplanův syndrom''' - kombinace revmatoidní artritidy s pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost
+
== '''[[Pneumonie]]''' ==
 +
== Plicní mykózy a parazitární onemocnění plic ==
 +
=== Mykózy ===
 +
u nás jen jako '''oportunní infekce''' (endemické primární u zdravých jen mimo Evropu)
 +
25% infekčních komplikací u onkologických pacientů
 +
po léčbě ATB, cytostatiky
-
(''Bagassóza'' není pneumokonióza)
 
-
== Bronchopneumonie ==
+
'''KANDIDÓZA''' - součást ústní flory u 20% zdravých lidí (proto sputum není moc průkazné)
-
patří do povrchových zánětů plic
+
-
je důsledek šíření zánětu z bronchů do alveolů
+
podezření pokud klinický obraz a RTG nález nereaguje na terapii
-
postižení je ložiskové,  skvrnitost tkáně daná nestejnoměrným stadiem postižení
+
dg. průkazem kandid v bronchiálním stromu při bronchoskopii nebo biopticky
-
s přítomností zánětlivého exsudátu
+
hemokultura, průkaz Ig
-
objevuje se výrazné prosáknutí a překrvení plíce, kapénky hnisu
+
-> fluconazol, amfotericin B, ketokonazol, vorikonazol...
-
septa jsou beze změn
 
-
u déletrvající bronchogenní organizace exsudátu dochází ke karnifikaci plic (indurativní pneumonie)
+
'''ASPERGILÓZA'''
-
způsobují streptokoky, stafylokoky, h. influenzae, klebsiely, virózy (chřipka)
+
mohou působit jako alergen nebo invazivní patogen
-
u pacientů s cystickou fibrózou často způsobují pseudomonády
+
nejčastěji ''a. fumigatus'', osídluje dutiny -> vytvoří '''aspergilom''' (typický RTG nález)
-
* aspirační bronchopneumonie
+
dg: průkaz ve sputu, serologie, typický RTG nález --> chirurgická resekce
-
* pooperační bronchopneumonie
+
-
* bronchostenotická bronchopneumonie - za překážkou v bronchu
+
-
* kolapsová pneumonie
+
-
* hypostatická pneumonie - u dlouho ležících s oběhovou nedostatečností
+
-
* legionelová pneumonie
+
-
== Lobární pneumonie ==
 
-
= krupózní, fibrinózní pneumonie
 
-
povrchový plicní zánět
+
nebo působí jako alergen vyvolávající aspergilové astma nebo alertgickou bronchopulmonální alergilózu
-
většinou způsobuje [[streptococcus pneumoniae|s. pneumoniae]]
+
(atopik, eozinofilie, hyperIgE, expektorace hlenových zátek)
-
z plného zdraví, nepředchází zánět bronchů, vysoké horečky, bolest na hrudi, dušnost, kašel (sputum croceum)
+
-> kortikoidy
-
rovnoměrné postižení celého laloku/křídla
+
infiltrační nekrotické varianty u imunokompromitovaných, nutno invazivně vyšetřit (BAL, biopsie)
-
anemizace tkáně stlačením alveolárních sept vysráženým exsudátem
+
-> vorikonazol, amfotericin B
-
provázené fibrinoidní pleuritidou, bronchopulmonální lymfadenitidou
+
'''ABPA - alergická bronchopulmonální aspergilóza''' - komplikace astmatu a cystické fibrózy
 +
* zvýšené celkové IgE
 +
* pozitivita specifického IgE proti aspergilům
 +
* eozinofilie v periferní krvi
 +
* centrální bronchiektázie na HRCT spolu s bilat. plicními infiltráty
 +
th - systémové kortikoidy. Antimykotika patrně nemají efekt.
-
klasická 4 stadia se vyskytovaly v éře před ATB, nyní se může progrese při včasné léčbě včas zastavit
 
-
* '''I. stádium zánětlivé kongesce (edém)''' - během prvních 24 hodin, vlhká překrvená plíce, dilatace kapilár, alveolární edém
 
-
* '''II. stádium červené hepatizace''' - do 48 hodin, velmi tuhá, nevzdušná plíce, načervenalá připomíná játra, dilatace kapilár, erytrocyty, hustá síť fibrinu, četné neutrofily
 
-
* '''III. stádium šedé hepatizace''' - nevzdušná šedá plíce, anemizace stlačením kapilár v septech fibrinovým exsudátem (+ makrofágy), ERY jsou lyzované
 
-
* '''IV. stádium resoluce''' - (znovuzkapalnění) 8. - 9. den tvorba Ig, snížení teploty, úleva. aktivace plazminogenu (rozpuštění fibrinu)
 
 +
'''[[Pneumocystóza|PNEUMOCYSTÓZA]]'''
-
'''komplikace: '''
 
-
* běžná pleuritida až empyémem
 
-
* při abscesech destrukce plicní tkáně, hojí se jizvou
 
-
* při nedostatečné fibrinolýze - indurativní pneumonie s fibrózou
 
-
* někdy bakteriémie
 
-
* vznik metastatických abscesů, např. v mozku -> pneumokoková meningitida, endokarditida
 
-
''aktinomykotická pneumonie'' - abscesy s drůzami v centru
+
'''KRYPTOKOKÓZA'''
-
''nokardiová pneumonie'' - granulomatózní absces, vláknité mikroorganizmy
+
postižení plic + CNS
-
''pneumocystová pneumonie'' - v alveolech růžové bezbuněčné pěnité hmoty
+
(horečka, kašel, pleurální bolesti, meningeální příznaky)
-
== Nehnisavé infekční intersticiální pneumonie ==
+
biopsie -> amfotericin B, flukonazol
-
způsobena viry (CMV, spalničky, chřipka, SARS), mykoplazmata, pneumocysty
+
-
edém + rozšířen alveolárních sept s lymfoplazmocelulárními infiltráty
 
-
infekční poškození pneumocytů vede k tvorbě hyalinních blanek (tapetují vnitřek alveolu), až ARDS
+
'''NOKARDIÓZA'''
-
většinou se vyhojí ad integrum, někdy plicní fibróza
+
=== Parazitárníá onemocnění ===
 +
'''protozoa:''' [[amébóza]], [[toxoplazmóza]]
-
inkluzivní pneumonie je mžné rozlišit dle charakteru inkluzí (CMV, varicella, adenoviry)
+
'''helminti:''' echinokok, [[askarióza]], toxokary
-
spaličky - obrovskobuněčná pneumonie Honlova-Hechtova
+
paraziti mohou kolonizovat plíce a vytvářet cysty, granulomy, abscesy nebo navodit reakce přecitlivělosti s rozvojem migrující pneumonie s průvodní eozinofilií
-
RSV často počkozuje výstelku bronchiolů, vznikají polypózní útvary
+
Podezření na parazitární onemocnění plic vzniká na základě zjištěné krevní '''eozinofilie''' v kombinaci s '''RTG nálezem'''
-
pneumocystová pneumonie - vyvolává  atypickou pneumonii
+
nález parazitů ve sputu, stolici, tkáni pak diagnózu potvrzuje
 +
== Idiopatické intersticiální pneumonie ==
 +
početná skupina onemocnění s difúzním postižením plicní tkáně
-
== Plicní fibrózy a další neinfekční intersticiální plicní pneumonie ==
+
podobný klinický, radiologický a funkční obra
-
'''Kryptogenní fibrotizující alveolitida'''
+
léčba různá podle míry reverzibilní složky (zánět) a do jaké ireverzibilní (fibróza)
-
intersticiální pneumonie nejasné etiologie a patogeneze (přecitlivělost na neznámé agens)
+
histologie předpovédí odpověď na léčbu
-
vede k rozvoji intersticiální fibrózy, postihuje septa (zesílení alveolárních stěn)
+
familiární výskyt je vzácný
-
lymfoplazmocytární infiltráty, v alveolech makrofágy + hyalinní blanky
+
projevy: dušnost, kašel, cyanóza, krepitus nad bazemi, mohou být paličkovité prsty a nehty hodinového sklíčka, postižení kloubů kůže, orgánů
-
hyperplázie pneumocytů 2. typu
+
spirometrie s obrazem restrikce
-
proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci
+
=== '''Idiopatická plicní fibróza''' = Kryptogenní fibrotizující alveolitida ===
 +
vzácná intersticiální fibróza nejasné etiologie a patogeneze (přecitlivělost na neznámé agens)
-
terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány
+
vede k rozvoji intersticiální fibrózy, postihuje septa (zesílení alveolárních stěn), proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci
 +
lymfoplazmocytární infiltráty, v alveolech makrofágy + hyalinní blanky
-
námahová dušnost s pomalou progresí, někdy se suchým dráždivým kašlem
+
hyperplázie pneumocytů 2. typu
-
v pozdějších fázích cyanóza při zátěži
+
terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány
-
obtížím někdy předchází horečnaté onemocnění (hodnocené jako viróza)
+
vzniká kryptogenně nebo v souvislosti s některými kolagenózami, nebo ve spojitosti s abnormalitami sérových proteinů, kdy se uplatňuje ukládání IK do alveolárních sept -> zánět -> proliferace fibroblastů
 +
'''klinický obraz:'''
 +
* námahová dušnost s pomalou progresí, někdy se suchým dráždivým kašlem
 +
* v pozdějších fázích cyanóza při zátěži
 +
* obtížím někdy předchází horečnaté onemocnění (hodnocené jako viróza)
* krepitus na obou bazích  
* krepitus na obou bazích  
* paličkovité prsty, nebo nehty tvaru hodinových sklíček  
* paličkovité prsty, nebo nehty tvaru hodinových sklíček  
-
* RTG netypické (zvýšená retikulace nebo nodulace) nebo dokonce normální
 
-
* důležité je vyšetření funkce plic na restrikktivní poruchy ventilace a na snížení difúzní kapacity plic
 
* plicní hypertenze je nepříznivým prognostickým faktorem  
* plicní hypertenze je nepříznivým prognostickým faktorem  
-
* rozhodující pro diagnózu je biopsie plic
+
* charakteristická je hypoxemie
-
biopsie musí odpovídat tzv. '''Běžné intersticiální pneumonii'''  
+
'''Dg:'''
 +
* '''HRCT''' - fibróza s obrazem voštinovité plíce
 +
* při nejasnostech '''biopsie'''  (ta musí odpovídat tzv. '''Běžné intersticiální pneumonii''')
 +
** makro vzhled dlažebních kostek - retrakce fibrózních jizev podél sept
 +
** na řezu bílé, konsistence jako guma
 +
** fibrózní změny jsou nepravidelně distribuovány, vedle sebe jsou změny různého stáří
 +
** mikro jako voština
 +
* RTG je netypické (zmnožená plicní kresba až retikulace nebo nodulace) nebo dokonce normální
 +
* vyšetření funkce plic na restriktivní poruchy ventilace a na snížení difúzní kapacity (transfer faktor) pro CO je významně snížena
-
vzniká kryptogenně nebo v souvislosti s některými kolagenózami, nebo ve spojitosti s abnormalitami sérových proteinů, kdy se uplatňuje ukládání IK do alveolárních sept -> zánět -> proliferace fibroblastů
+
špatná prognóza, špatná reakce na kortikoidy (prvotní příčinou obtíží není zánět, ale fibrotizace), nejsou indikované
-
* makro vzhled dlažebních kostek - retrakce fibrózních jizev podél sept
+
N-acetylcystein, ev. DDOT, výhledově ke zvážení transplantace
-
* na řezu bílé, konsistence jako guma
+
 
-
* fibrózní změny jsou nepravidelně distribuovány, vedle sebe jsou změny různého stáří
+
specifická antifibrinolytická terapie:
-
* mikro jako voština
+
* ''pirfenidon'' - fototoxicita, nevolnost, hubnutí
 +
* ''nintedanib'' - průjmy, hepatopatie
 +
 
 +
při exacerbaci není indikovaná umělá plicní ventilace (jedině jako bridge k transplantaci)
-
špatná prognóza
 
Řádka 379: Řádka 401:
-
'''COP - kryptogenní organizující pneumonie (= BOOP - bronchiolitis obliterans organizující pneumonie)
+
'''AIP - Akutní intersticiální pneumonie - Hamman-Rich''' - rychle progredující fibróza, fulminantní a smrtící varianta, napadá i zdravé jedince
-
kašel, dušnost
 
-
RTG: konsolidace parenchymu peribronchiálně a subpleurálně
+
'''COP - kryptogenní organizující pneumonie (= BOOP - bronchiolitis obliterans organizující pneumonie)
polypoidní zátky řídké organizující se pojivové tkáně v alveolárních duktech, alveolech a bronchiolech (Massonova tělíska)  
polypoidní zátky řídké organizující se pojivové tkáně v alveolárních duktech, alveolech a bronchiolech (Massonova tělíska)  
-
plicní architektura zůstává zachována, není intersticiální fibróza ani voštinovitá plíce  
+
plicní architektura zůstává zachována, není intersticiální fibróza ani voštinovitá plíce, není granulomatózní
 +
kašel, dušnost
 +
RTG: konsolidace parenchymu peribronchiálně a subpleurálně
-
'''Deskvamativní intersticiální pneumonie''' -  
+
 
 +
 
 +
'''Deskvamativní intersticiální pneumonie''' - DIP
spojitost s kouřením  
spojitost s kouřením  
Řádka 408: Řádka 433:
-
'''Lymfocytární intersticiální pneumonie''' - u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig  
+
'''Lymfocytární intersticiální pneumonie''' - LIP
 +
 
 +
u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig  
- při infekci EBV , HIV, nemoci pojiva, idiopatické
- při infekci EBV , HIV, nemoci pojiva, idiopatické
Řádka 414: Řádka 441:
denzní lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly, hyperplázie pneumocytů II a zmnožení makrofágů
denzní lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly, hyperplázie pneumocytů II a zmnožení makrofágů
 +
== Exogenní alergická alveolitida EAA==
 +
Extrinzická fibrotizující alveolitida = pneumonitida z hypersensitivity
-
'''Extrinzická fibrotizující alveolitida'''
+
způsobena opakovanýnou inhalací organických antigenů zevního prostředí u predisponovaného jedince
-
= pneumonitida z hypersensitivity
+
-
intersticiální zánět plic na alergickém podkladě
+
vyvolávajících antigenů může být celá řada (části plísí bakterií, proteinů, chemické sloučeniny)
-
akutní / chronické onemocnění + fibróza
+
intersticiální zánět plic na alergickém podkladě (=není a nepatří do idiopatických intersticiálních pneumonií)
-
jde o postižení alveolárních sept (na rozdíl od astmatu, které postihuje bronchioly), proto jde o restrikční poruchu ventilace
+
rozmanitý klinický obraz:
 +
* akutní forma - do 6 měsíců - většinou reverzibilní, opakované ataky s teplotami, chřipkovitými příznaky, dušností, krepitus nad bazemi, myalgiemi, RTG nálezem (postižení horních a středních laloků), vše pomíjí jakmile expozice vymizí (o víkendu, dovolená), histologicky zánětlivý obraz
 +
* chronická forma - nad 6 měsíců, již jen částečně reverzibilní, je tam riziko progrese do fibrózy
-
v séru jsou specifické Ig, hypersensitivita 3. typu (komplement, IK + Ig ve stěně alveolárních cév)  
+
většinou jde o nemoci z povolání, časově závislé na expozici (důležitá pracovní anamnéza, koníčky)
-
často zároveň 4. typ (= tvorba '''drobných nekaseifikujících epiteloidních granulomů''' v okolí bronchiolů)
+
''farmářská plíce'' - zapařené seno
-
často obsahují fragmenty přírodních materiálů
+
pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci,
-
(vyvolávají termofilní bakterie, plísně, proteiny v exkrementech..)
+
''chovatelé holubů'', papoušků
-
většinou jde o nemoci z povolání, časově závislé na expozici
+
''bysinóza'' u pracovníků v textilních továrnách
-
''farmářská plíce'' - zapařené seno
+
''plicní onemocnění sedláků'' - aspergily
-
pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci
+
Dg  - v BAL - 30% lymfocytů, s-IgG proti aspergilům, mykoplazmatům, precipitující IgG 
-
''bysinóza'' u pracovníků v textilních továrnách
+
Spirometricky - restrikce, snížený transfer faktor u testu difúzní kapacity
-
''plicní onemocnění sedláků'' - aspergily
+
terapie: zamezení expozice, u akutní formy kortikoidy nepomůžou, jen u výrazných příznaků prednison mg/kg s postupnou detrakcí
 +
 
 +
ev. kombinovaná imunosupresní léčba (azatioprin / mykofenolát mofetil)
== Hnisavé infekční intersticiální pneumonie (rozpadové) ==
== Hnisavé infekční intersticiální pneumonie (rozpadové) ==
-
'''Plicní absces''' - dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně  
+
'''Plicní absces''' - lokalizovaný hnisavý proces s nekrózou plicní tkáně, dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně (2 cm a více. Menší jsou abscedující pneumonie)
-
(pyogenní bakterie - streptokoky, klebsiely)  
+
vzniká nejčastěji aspirací patogenní flory (pyogenní bakterie - streptokoky, klebsiely) z orofaryngu nebo ze žaludku (anaeroby)
-
bronchogenní abscesy - v místech bronchiektázií, zaklínění aspirátu
+
nebo jako komplikace pneumonie, nebo i hematogenně při sepsi
-
vznikají také v souvislosti s hnisavou / fibrózní bronchopneumonií
+
vzniká za obstrukcí nádorem, cizím tělesem, hlenovou zátkou
-
ložiska abscesu hematogenního původu
+
může se vyvinout v infikovaném plicním infarktu vzniklém po plicní embolii, nebo v infikované plicní cystě
-
'''Nekrotizující pneumonie''' - vývoj v souvislosti s těžkou virózou (komplikace chřipky nebo spalniček), infekce u těžce oslabených s imunodeficiencemi
 
-
'''Gangrenózní pneumonie''' - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis), jinak u oslabených
+
KO - febrilie, produktivní kašel s vykašláváním hnisavého (putridního) sputa
 +
 
 +
někdy nemocný vykašle najednou velké množství sputa, při vzniku komunikace s průduškou
 +
 
 +
někdy pleurální bolesti, až zvracení
 +
 
 +
při perforaci abscesu do pleurální dutiny vzniká empyém
 +
 
 +
Dg - anamnesticky proběhlé nebo probíhající infekční onemocnění
 +
 
 +
chrůpky, při rozsáhlejším procesu poklepové ztemnění a oslabené dýchání
 +
 
 +
RTG - základní vyšetření (dutina s hladinkou)
 +
 
 +
Th - myslet na anaeroby (klindamycin, metronidazol..))
 +
 
 +
 
 +
'''Nekrotizující pneumonie''' - vývoj v souvislosti s těžkou virózou, vznik mnohočetných drobných kavitací, (komplikace chřipky nebo spalniček), infekce u těžce oslabených s imunodeficiencemi
 +
 
 +
'''Gangrenózní pneumonie''' - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis), jinak u oslabených, nebo rozsáhlý rozpad části plic po operačním zákroku
== Granulomatózní plicní procesy ==
== Granulomatózní plicní procesy ==
Řádka 462: Řádka 512:
'''[[TBC]]'''  
'''[[TBC]]'''  
-
'''Plicní histiocytóza X''' (=eosinofilní granulom)  
+
'''[[Vaskulitidy#Wegnerova granulomatóza|Wegnerova granulomatóza]]'''
 +
 
 +
'''[[Vaskulitidy#Churg-Strauss syndrom|Churg-Strauss syndrom]]'''
 +
 
 +
 
 +
'''Plicní histiocytóza X''' (=eosinofilní granulom) - ''Granulomatóza z Langerhansových buněk''
 +
 
 +
bronchiolocentrický granulomatózní zánět s tvorbou cyst a uzlů
proliferace makrofágů s charakteristikami Langerhansových buněk  
proliferace makrofágů s charakteristikami Langerhansových buněk  
-
u mladých pacientů
+
vzácné onemocnění u mladých pacientů, patrně souvislost s kouřením tabáku
zánětlivá reakce s eozinofily, později fibrotizace
zánětlivá reakce s eozinofily, později fibrotizace
-
pozitivita s Ig proti S-100 a CD1a  
+
pozitivita s-100 proteinu, v BALU jsou buňky s pozitivitou CD1a
''Bierbeckovy granula'' - v cytoplazmě histiocytů  
''Bierbeckovy granula'' - v cytoplazmě histiocytů  
Řádka 477: Řádka 534:
-
[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]
+
 
 +
'''Histoplazmóza'''
 +
 
 +
granulomatózní, typický projev je subpleurální úzlík
 +
 
 +
s postižením přilehlé regionální uzliny
 +
 
 +
infekce, inhalací
 +
 
 +
 
 +
 
 +
[[category:Pneumologie]]
[[category:Patologie]]
[[category:Patologie]]

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:57

pneumocyty 2. typu produkují surfaktant

mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky


Obsah

Kolaps plic

obstrukční kolaps - při stlačení bronchu (patologickým obsahem lumen nebo tlakem z okolí) se vzduch z alveolů vstřebá

kompresivní kolaps - vytlačení vzduchu z plicní tkáně při nahromadění tekutiny (nebo i vzduchu u PNO)

po kolapsu se plíce opět může rozvinout do normálu

ale déletrvající kolaps vede ke kolapsové induraci plíce (splenizace - tkáň vypadá jako slezina)

srůsty stěn alveolů, hodně po zánětech, ireverzibilní

dobré podmínky pro druhotnou infekci a rozvoj plicních zánětů

Emfyzém

zvýšená vzdušnost plicní tkáně, distálně od respiračních bronchiolů, je spojená s destrukcí alveolárních sept

soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber

hypersonorní poklep, bubínkový (ne trubicový!)

alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky, destrukce stěn bez přítomnosti fibrózy

redukce plicního krevního řečiště

hypoxie - vazokonstrikce a remodelace plicních arteriol se ztluštěním stěny a zúžením lumina -> plicni hypertenze (hypoxická prekapilární)

dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale)

z počátku nebo pokud nemá výraznou bronichiální složku, tak dušnost, sekundární polyglobulie, oxygenace Hb je dostatečná (růžolící dýchavičný pacient)

nebo později s výraznou bronchiální složkou a purulentním sputem, naopak výrazná cyanóza, menší dechové úsilí, obézní (popelavý prouzený pacient)

nedávat čistý O2 ale s 5 procenty CO2 jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci

akutní alveolární emfyzém - distenze, hyperinflace, septa zachována - u utopenců, status asthmaticus, přefouknutí plic

kompenzatorní emfyzém - po jednostranné resekci plíce se rozvine v té druhé (horror vacui)

fokální kompenzatorní emfyzém - v sousedství ložisek pneumokoniózy

kongenitální emfyzém - při chybném vývoji chrupavek

senilní emfyzém - výrazná atrofie plicní tkáně, ztráta elasticity, plicní tlak se nezvyšuje (nevyvolává postižení pravého srdce)


Chronický emfyzém

permanentní rozšíření dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů

spojen s destrukcí sept

CHOPN = emfyzém + chronická bronchitida

zánětlivá reakce způsobena CD8+, neutrofily, makrofágy, oxidační stres

  • neutrofily (hlavní zdroj proteáz) jsou normálně téměř výhradně v kapilárách, pouze část má přístup do alveolů
  • cokoliv zvyšující jejich počet v plicích a jejich aktivaci zvýší celkovou proteolytickou aktivitu
  • při nízké hladině alfa 1 antitrypsinu je destrukce elastinu nebržděná


centroacinózní emfyzém (= centrolobulární) - destrukce od centra do periferie + respiračních bronchiolů, distální partie jsou zcela normální.

Maximum změn vázáno na horní laloky (apikálně). Často důsledek kouření a pneumokoniózy (kuřáci, horníci, astmatici)

cigaretový kouř narušuje antiproteázový systém, nikotin aktivuje a imigruje neutrofily, elastáza

kouř obsahuje volné radikály, inaktivují antiproteázy


panacinární emfyzém - postižení proximálních i distálních částí acinů

především u alfa 1 antitrypsinové deficience (ROS inaktivují A1A, např. při kouření)

A1A chrání alveoly před destrukcí z makrofágů a neutrofilů

výraznější změny v dolních lalocích (ale rozežírání plic rovnoměrně v celém lobulu, v celé plíci).

totální dezorganizace základní struktury acinů

alveoly nahrazeny velkými tenkostěnnými nepravidelnými vzduchovými prostorami


distální acinární (paraseptální) emfyzém

při fibrózách, jizveních, chronických atelektázách a kolapsech

změny v distálních oblastech acinů, maximum změn v subpleurálních oblastech a poblíž sept - vznik emfyzematózních bul (při jejich ruptuře spontánní PNO)

postihuje více horní partie plic


iregulární emfyzém - vznik v souvislosti s jizvením plicní tkáně po proběhlých poškozeních


komplikace alveolárních emfyzémů

  • zhoršená ventilace -> hypoxémie -> vazokonstrikce plicních arteriol -> zvýšení tlaku -> prekapilární plicní hypertenze -> cyanóza, plicní nedostatečnost, respirační acidóza, kóma, dekompenzace, hypertrofie PK - cor pulmonale
  • terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují


Intersticiální emfyzém

vzduch v septech, po vzestupu tlaku vzduchu vznik trhlin v septech, vzduch proniká skrz trhliny

u pacientů na respirátorech, fraktury žeber, bublinky vzduchu pod pleurou, může se šířit do podkoží a někdy až do mediastina

bolestivost, třaskání při pohmatu

při těžkém záchvatu kašle, při přefouknutí plic, resuscitaci, hrudním traumatu

Plicní edém

nahromadění tekutiny v plicích, nejprve v intersticiu, potom v alveolech

  • při zvýšení tlaku v kapilárách
  • při zvýšené permeabilitě kapilár (rozvoj ARDS)
  • snížení onkotického tlaku plazmy
  • při snížení drenážní kapacity plicního lymfatického systému

(stejné mechanizmy jako při edému v periferiích)

plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu

NEKARDIÁLNÍ EDÉM (ARDS)

cytotoxický edém - při vdechnutí toxických (bojových) plynů, paralýza kapilár, zvýšená permeabilita (fosgen, chlor, paraquat)

neurogenní plicní edém - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku

Horská nemoc - zvýšená permeabilita kapilár, edém mozku, edém s ERY a proteiny

uremický edém - retence vody a sodíku, hypertenze

rychlá reexpanze plic - zkolabovaná plíce se má rozvíjet postupně

plicní embolie


KARDIÁLNÍ PLICNÍ EDÉM

hemodynamický edém především u selhávání levého srdce

vzniká pasivní hyperémie, postižení kapilárně-venózního úseku plicního řečiště, transudace

náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy)

nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace (mitrální stenóza, nedostatečnost myokardu)

červená (cyanotická) indurace - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina

rezavá indurace plic u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy

ARDS - Difúzní alveolární poškození

= syndrom akutního poškození plic, není způsobeno levostranným selháváním

nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu a endotelu cév

zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, z kapilár uvolňují cytokiny destruující alveoly, IL-8 atrahuje neutrofily

stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty

vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce

mortalita cca 25 - 75 %

progredující respirační insuficience (akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii)

PaO2/FiO2 pod 200 mm Hg

  • Přímé postižení plic: aspirace žaludečního obsahu, plicní kontuze, pneumonie, SARS, poškození ventilátorem, toxiny, kouř, tonutí, plicní vaskulitida, reperfuzní syndrom po transplantaci plic, ozáření hrudníku, tuková embolie...
  • Nepřímé postižení plic: sepse, šok, opakované transfuze, akutní pankreatitida, farmaka (opiáty, salicyláty), eklampsie, embolizace plodové vody, popáleniny


  • Difúzní poškození sklípků - exsudativní fáze - překrvení alveolárních kapilár, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi
tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)
tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách
  • proliferativní fáze (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, na úkor 1. typu, proliferace fibroblastů, mikroatelektázy, zvyšování plicní rezistence -> zhoršené podmínky pro difúzi kyslíku
  • intersticiální fibróza, snížení compliance plic, přechází v SIRS a/nebo MODS

na RTG: bilaterální obláčkovité zastření (sněhová bouře)


PATOLOGIE:

průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů

precipitace proteinů s fibrinem do hyalinních membrán v místě poškozených stěn alveolů

bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu

Plicní infarkt

typicky hemoragická nekróza po embolizaci, vznik převážně v subpleurální oblasti

v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko klínovitého tvaru, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva)

časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace

mohou se sekundárně infikovat

Neinfekční pneumonie (pneumonitidy)

nesourodá skupina, různé stavy s poškozením plic v důsledku vdechnutí cizorodých látek, par, plynů, imunoaberace, poškození zářením.

Aspirační pneumonie - zánět vyvolaný aciditou, potravou a bakteriální kontaminací, následně často smíšená infekce

  • aspirace cizího tělesa
  • aspirační lipoidní pneumonie - po aspoiraci petroleje, minerálních rostlinných olejů (nosní kapky, laxativa), živočišných tuků (mléko)
  • aspirace benzínu, nafty, kerosínu - těžká pneumonie po fázi akutního edému plic. Hnisavě nekrotizující charakter, rozvoj opouzdřených dutin připomínajících primární nádor nebo metastázy (pneumatocele). Kyslík, kortikoidy, ATB


Inhalační pneumonie: - nehody v průmyslu, požáry, toxické plyny, ředidla, amoniak

dochází k alveolitidě, bronchiolitidě, ev. plicní edém


  • postradiační pneumonie
  • hypersensitivní pneumonie (exogenní alergická alveolitida)
  • eozinofilní syndromy
  • idiopatická intersticiální pneumonie
  • lymfoidní intersticiální pneumonie
  • deskvamativní pneumonie
  • kryptogenní organizující se pneumonie

Pneumokoniózy

jiné než neoplastické reakce na inhalovaný minerální prach, anorganické a organické částice, většinou profesionálně získané

nejnebezpečnější jsou částečky o velikosti 1 - 5 mikro metru, větší se zachytí dříve, menší se dostanou zase ven

zásadní je úloha makrofágů v pohlcování a iniciaci plicního poškození a fibrózy, uvolňováním zánětlivých mediátorů, vedoucí k proliferaci fibroblastů a depozici kolagenu


Uhlokopská nemoc - (hlavně černé uhlí v hloubkových dolech) makuly až uzlíky uhlí, z makrofágů pohlcujících prach, vedle jemné sítě kolageních vláken, postihuje spíše horní laloky, spojeno s centrolobulárním emfyzémem

může progredovat do masivní fibrózy s mnohočetné černé jizvy (2 - 10 cm), tuhé antrakotické vazivo, zrnitě nekrotizující s rozpadovými dutinami, snižuje plicní funkce vedoucí až k plicní hypertenzi a cor pulmonale.

Kaplanův syndrom - kombinace revmatoidní artritidy s uhlokopskou pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost


Silikóza - (SiO2) chronické fibronodulární postižení - výskyt drobných hmatatelných uzlíků, s koncentricky obklopenými hyalinizovanými kolageními vlákny, celé dohromady s charakteristickým vrstevnatým vzhledem. Může progredovat do tvrdých kolageních jizev, může se až vyskytnout voštinovitá plíce. Někdy je patrný výskyt kalcifikace mízních uzlin (jako skořápka vejce). Nejčastější chronická nemoc z povolání (horníci, kameníci, sochaři, skláři, brusiči, pískování jeansů), pacienti zemřou na dekompenzované cor pulmonale (dušnost, cyanóza, krepitus nad bazemi, jinak bez poslechového nálezu, často končí jako kombinace fibrózy a emfyzému). Asymptomatické až do stadia masivní plicní fibrózy. Kouření výrazně zhoršuje symptomy a prognózu. Na vznik bronchiálního karcinomu má silikóza a azbestóza více aditivní vliv než kouření.


Antrakosilikóza - jen u arteficielně drcených forem


Azbestóza - parenchymatózní intersticiální fibróza, vznik závisí na velikosti a tvaru azbestu (nejhorší jsou rovné úzké částice, zapichávající se až nejhlouběji v plicích), zpočátku postihuje především spodní laloky. Má velmi dlouhou dobu mezi expozicí a manifestací onemocnění (20 - 30 let). Mikroskopicky průkaz feruginózních částic (tělísek azbestu), voštinovitá plíce, ztluštělá viscerální pleura. Na parietální pleuře vznikají fibrózní plaky, kolagen často s vápníkem. Související kouření výrazně zhoršuje symptomy, prognózu a vznik bronchogenního karcinomu. (asbest dále spojován s fibrotizací pleury, s vznikem mezoteliomu, bronchiogenního karcinomu, laryngeálního karcinomu)


Dg:

  • klinický obraz - dušnost, respirační insuficience
  • pracovní anamnéza
  • RTG (azbestóza je charakteristická, zatímco silikóza s uhlokopskou nemocí jsou podobné), funkční vyšetření plic, ev. BAL (můžeme najít azbestová vlákna, silikotické drůzy), biopsie většinou není nutná

Terapie: omezené možnosti, vyvarovat se další expozice, domácí oxygenoterapie, včasná léčba respiračních infekcí, dechová rehabilitace, ev. transplantace

Pneumonie

Plicní mykózy a parazitární onemocnění plic

Mykózy

u nás jen jako oportunní infekce (endemické primární u zdravých jen mimo Evropu)

25% infekčních komplikací u onkologických pacientů

po léčbě ATB, cytostatiky


KANDIDÓZA - součást ústní flory u 20% zdravých lidí (proto sputum není moc průkazné)

podezření pokud klinický obraz a RTG nález nereaguje na terapii

dg. průkazem kandid v bronchiálním stromu při bronchoskopii nebo biopticky

hemokultura, průkaz Ig

-> fluconazol, amfotericin B, ketokonazol, vorikonazol...


ASPERGILÓZA

mohou působit jako alergen nebo invazivní patogen

nejčastěji a. fumigatus, osídluje dutiny -> vytvoří aspergilom (typický RTG nález)

dg: průkaz ve sputu, serologie, typický RTG nález --> chirurgická resekce


nebo působí jako alergen vyvolávající aspergilové astma nebo alertgickou bronchopulmonální alergilózu

(atopik, eozinofilie, hyperIgE, expektorace hlenových zátek)

-> kortikoidy

infiltrační nekrotické varianty u imunokompromitovaných, nutno invazivně vyšetřit (BAL, biopsie)

-> vorikonazol, amfotericin B

ABPA - alergická bronchopulmonální aspergilóza - komplikace astmatu a cystické fibrózy

  • zvýšené celkové IgE
  • pozitivita specifického IgE proti aspergilům
  • eozinofilie v periferní krvi
  • centrální bronchiektázie na HRCT spolu s bilat. plicními infiltráty

th - systémové kortikoidy. Antimykotika patrně nemají efekt.


PNEUMOCYSTÓZA


KRYPTOKOKÓZA

postižení plic + CNS

(horečka, kašel, pleurální bolesti, meningeální příznaky)

biopsie -> amfotericin B, flukonazol


NOKARDIÓZA

Parazitárníá onemocnění

protozoa: amébóza, toxoplazmóza

helminti: echinokok, askarióza, toxokary

paraziti mohou kolonizovat plíce a vytvářet cysty, granulomy, abscesy nebo navodit reakce přecitlivělosti s rozvojem migrující pneumonie s průvodní eozinofilií

Podezření na parazitární onemocnění plic vzniká na základě zjištěné krevní eozinofilie v kombinaci s RTG nálezem

nález parazitů ve sputu, stolici, tkáni pak diagnózu potvrzuje

Idiopatické intersticiální pneumonie

početná skupina onemocnění s difúzním postižením plicní tkáně

podobný klinický, radiologický a funkční obra

léčba různá podle míry reverzibilní složky (zánět) a do jaké ireverzibilní (fibróza)

histologie předpovédí odpověď na léčbu

familiární výskyt je vzácný

projevy: dušnost, kašel, cyanóza, krepitus nad bazemi, mohou být paličkovité prsty a nehty hodinového sklíčka, postižení kloubů kůže, orgánů

spirometrie s obrazem restrikce

Idiopatická plicní fibróza = Kryptogenní fibrotizující alveolitida

vzácná intersticiální fibróza nejasné etiologie a patogeneze (přecitlivělost na neznámé agens)

vede k rozvoji intersticiální fibrózy, postihuje septa (zesílení alveolárních stěn), proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci

lymfoplazmocytární infiltráty, v alveolech makrofágy + hyalinní blanky

hyperplázie pneumocytů 2. typu

terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány

vzniká kryptogenně nebo v souvislosti s některými kolagenózami, nebo ve spojitosti s abnormalitami sérových proteinů, kdy se uplatňuje ukládání IK do alveolárních sept -> zánět -> proliferace fibroblastů

klinický obraz:

  • námahová dušnost s pomalou progresí, někdy se suchým dráždivým kašlem
  • v pozdějších fázích cyanóza při zátěži
  • obtížím někdy předchází horečnaté onemocnění (hodnocené jako viróza)
  • krepitus na obou bazích
  • paličkovité prsty, nebo nehty tvaru hodinových sklíček
  • plicní hypertenze je nepříznivým prognostickým faktorem
  • charakteristická je hypoxemie

Dg:

  • HRCT - fibróza s obrazem voštinovité plíce
  • při nejasnostech biopsie (ta musí odpovídat tzv. Běžné intersticiální pneumonii)
    • makro vzhled dlažebních kostek - retrakce fibrózních jizev podél sept
    • na řezu bílé, konsistence jako guma
    • fibrózní změny jsou nepravidelně distribuovány, vedle sebe jsou změny různého stáří
    • mikro jako voština
  • RTG je netypické (zmnožená plicní kresba až retikulace nebo nodulace) nebo dokonce normální
  • vyšetření funkce plic na restriktivní poruchy ventilace a na snížení difúzní kapacity (transfer faktor) pro CO je významně snížena

špatná prognóza, špatná reakce na kortikoidy (prvotní příčinou obtíží není zánět, ale fibrotizace), nejsou indikované

N-acetylcystein, ev. DDOT, výhledově ke zvážení transplantace

specifická antifibrinolytická terapie:

  • pirfenidon - fototoxicita, nevolnost, hubnutí
  • nintedanib - průjmy, hepatopatie

při exacerbaci není indikovaná umělá plicní ventilace (jedině jako bridge k transplantaci)


Nespecifická intersticiální pneumonie

nejasná etiologie

změny jsou rovnoměrně rozloženy, bez heterogenity v čase

dušnost, chronický kašel, lepší prognóza

mírný až střední chronický zánět intersticia, obsahuje lymfocyty, plazmocyty


AIP - Akutní intersticiální pneumonie - Hamman-Rich - rychle progredující fibróza, fulminantní a smrtící varianta, napadá i zdravé jedince


COP - kryptogenní organizující pneumonie (= BOOP - bronchiolitis obliterans organizující pneumonie)

polypoidní zátky řídké organizující se pojivové tkáně v alveolárních duktech, alveolech a bronchiolech (Massonova tělíska)

plicní architektura zůstává zachována, není intersticiální fibróza ani voštinovitá plíce, není granulomatózní

kašel, dušnost

RTG: konsolidace parenchymu peribronchiálně a subpleurálně


Deskvamativní intersticiální pneumonie - DIP

spojitost s kouřením

intraalveolární akumulace makrofágů, původně považované za deskvamované pneumocyty

fibróza jen mírná, ve většině případů neprogreduje, často v kombinaci s emfyzémem

v dýchacích cestách nahromadění velkého množství makrofágů s hnědým pigmentem v cytoplazmě (kuřácké makrofágy)

septa lemována dužnatými, kubickými pneumocyty


Obrovskobuněčná intersticiální pneumonie - vícejaderné makrofágy v alveolech, často při inhalaci par těžkých kovů


Lymfocytární intersticiální pneumonie - LIP

u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig

- při infekci EBV , HIV, nemoci pojiva, idiopatické

denzní lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly, hyperplázie pneumocytů II a zmnožení makrofágů

Exogenní alergická alveolitida EAA

Extrinzická fibrotizující alveolitida = pneumonitida z hypersensitivity

způsobena opakovanýnou inhalací organických antigenů zevního prostředí u predisponovaného jedince

vyvolávajících antigenů může být celá řada (části plísí bakterií, proteinů, chemické sloučeniny)

intersticiální zánět plic na alergickém podkladě (=není a nepatří do idiopatických intersticiálních pneumonií)

rozmanitý klinický obraz:

  • akutní forma - do 6 měsíců - většinou reverzibilní, opakované ataky s teplotami, chřipkovitými příznaky, dušností, krepitus nad bazemi, myalgiemi, RTG nálezem (postižení horních a středních laloků), vše pomíjí jakmile expozice vymizí (o víkendu, dovolená), histologicky zánětlivý obraz
  • chronická forma - nad 6 měsíců, již jen částečně reverzibilní, je tam riziko progrese do fibrózy

většinou jde o nemoci z povolání, časově závislé na expozici (důležitá pracovní anamnéza, koníčky)

farmářská plíce - zapařené seno

pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci,

chovatelé holubů, papoušků

bysinóza u pracovníků v textilních továrnách

plicní onemocnění sedláků - aspergily

Dg - v BAL - 30% lymfocytů, s-IgG proti aspergilům, mykoplazmatům, precipitující IgG

Spirometricky - restrikce, snížený transfer faktor u testu difúzní kapacity

terapie: zamezení expozice, u akutní formy kortikoidy nepomůžou, jen u výrazných příznaků prednison mg/kg s postupnou detrakcí

ev. kombinovaná imunosupresní léčba (azatioprin / mykofenolát mofetil)

Hnisavé infekční intersticiální pneumonie (rozpadové)

Plicní absces - lokalizovaný hnisavý proces s nekrózou plicní tkáně, dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně (2 cm a více. Menší jsou abscedující pneumonie)

vzniká nejčastěji aspirací patogenní flory (pyogenní bakterie - streptokoky, klebsiely) z orofaryngu nebo ze žaludku (anaeroby)

nebo jako komplikace pneumonie, nebo i hematogenně při sepsi

vzniká za obstrukcí nádorem, cizím tělesem, hlenovou zátkou

může se vyvinout v infikovaném plicním infarktu vzniklém po plicní embolii, nebo v infikované plicní cystě


KO - febrilie, produktivní kašel s vykašláváním hnisavého (putridního) sputa

někdy nemocný vykašle najednou velké množství sputa, při vzniku komunikace s průduškou

někdy pleurální bolesti, až zvracení

při perforaci abscesu do pleurální dutiny vzniká empyém

Dg - anamnesticky proběhlé nebo probíhající infekční onemocnění

chrůpky, při rozsáhlejším procesu poklepové ztemnění a oslabené dýchání

RTG - základní vyšetření (dutina s hladinkou)

Th - myslet na anaeroby (klindamycin, metronidazol..))


Nekrotizující pneumonie - vývoj v souvislosti s těžkou virózou, vznik mnohočetných drobných kavitací, (komplikace chřipky nebo spalniček), infekce u těžce oslabených s imunodeficiencemi

Gangrenózní pneumonie - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis), jinak u oslabených, nebo rozsáhlý rozpad části plic po operačním zákroku

Granulomatózní plicní procesy

Sarkoidóza

TBC

Wegnerova granulomatóza

Churg-Strauss syndrom


Plicní histiocytóza X (=eosinofilní granulom) - Granulomatóza z Langerhansových buněk

bronchiolocentrický granulomatózní zánět s tvorbou cyst a uzlů

proliferace makrofágů s charakteristikami Langerhansových buněk

vzácné onemocnění u mladých pacientů, patrně souvislost s kouřením tabáku

zánětlivá reakce s eozinofily, později fibrotizace

pozitivita s-100 proteinu, v BALU jsou buňky s pozitivitou CD1a

Bierbeckovy granula - v cytoplazmě histiocytů

provázeno intersticiální fibrózou


Histoplazmóza

granulomatózní, typický projev je subpleurální úzlík

s postižením přilehlé regionální uzliny

infekce, inhalací

Osobní nástroje