Patologie plic
Z KulanWiki
(→Bronchopneumonie) |
|||
(Není zobrazeno 82 mezilehlých verzí.) | |||
Řádka 3: | Řádka 3: | ||
mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky | mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky | ||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
- | |||
== Kolaps plic == | == Kolaps plic == | ||
Řádka 35: | Řádka 22: | ||
soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber | soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber | ||
- | alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky | + | hypersonorní poklep, bubínkový (ne trubicový!) |
+ | |||
+ | alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky, destrukce stěn bez přítomnosti fibrózy | ||
'''redukce plicního krevního řečiště''' | '''redukce plicního krevního řečiště''' | ||
- | hypoxie - vazokonstrikce plicních arteriol -> plicni hypertenze | + | hypoxie - vazokonstrikce a remodelace plicních arteriol se ztluštěním stěny a zúžením lumina -> '''plicni hypertenze''' (hypoxická prekapilární) |
dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale) | dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale) | ||
- | dušnost, sekundární polyglobulie (růžolící dýchavičný pacient) | + | z počátku nebo pokud nemá výraznou bronichiální složku, tak dušnost, sekundární polyglobulie, oxygenace Hb je dostatečná (růžolící dýchavičný pacient) |
- | nebo později naopak cyanóza (popelavý prouzený pacient) | + | nebo později s výraznou bronchiální složkou a purulentním sputem, naopak výrazná cyanóza, menší dechové úsilí, obézní (popelavý prouzený pacient) |
nedávat čistý O<sub>2</sub> ale s 5 procenty CO<sub>2</sub> jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci | nedávat čistý O<sub>2</sub> ale s 5 procenty CO<sub>2</sub> jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci | ||
Řádka 62: | Řádka 51: | ||
'''Chronický emfyzém''' | '''Chronický emfyzém''' | ||
- | permanentní rozšíření dýchacích cest | + | permanentní rozšíření dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů |
spojen s destrukcí sept | spojen s destrukcí sept | ||
CHOPN = emfyzém + chronická bronchitida | CHOPN = emfyzém + chronická bronchitida | ||
+ | |||
+ | zánětlivá reakce způsobena CD8+, neutrofily, makrofágy, oxidační stres | ||
+ | * neutrofily (hlavní zdroj proteáz) jsou normálně téměř výhradně v kapilárách, pouze část má přístup do alveolů | ||
+ | * cokoliv zvyšující jejich počet v plicích a jejich aktivaci zvýší celkovou proteolytickou aktivitu | ||
+ | * při nízké hladině alfa 1 antitrypsinu je destrukce elastinu nebržděná | ||
+ | |||
'''centroacinózní emfyzém''' (= centrolobulární) - destrukce od centra do periferie + respiračních bronchiolů, distální partie jsou zcela normální. | '''centroacinózní emfyzém''' (= centrolobulární) - destrukce od centra do periferie + respiračních bronchiolů, distální partie jsou zcela normální. | ||
Řádka 90: | Řádka 85: | ||
- | ''' | + | '''distální acinární (paraseptální) emfyzém''' |
při fibrózách, jizveních, chronických atelektázách a kolapsech | při fibrózách, jizveních, chronických atelektázách a kolapsech | ||
Řádka 103: | Řádka 98: | ||
'''komplikace alveolárních emfyzémů''' | '''komplikace alveolárních emfyzémů''' | ||
- | * zhoršená ventilace -> hypoxémie -> vazokonstrikce plicních arteriol -> | + | * zhoršená ventilace -> '''hypoxémie''' -> vazokonstrikce plicních arteriol -> zvýšení tlaku -> '''prekapilární plicní hypertenze''' -> cyanóza, plicní nedostatečnost, respirační acidóza, kóma, dekompenzace, '''hypertrofie PK''' - '''cor pulmonale''' |
* terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují | * terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují | ||
Řádka 128: | Řádka 123: | ||
plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu | plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu | ||
+ | |||
+ | '''NEKARDIÁLNÍ EDÉM''' (ARDS) | ||
+ | |||
+ | '''cytotoxický edém''' - při vdechnutí toxických (bojových) plynů, paralýza kapilár, zvýšená permeabilita (fosgen, chlor, paraquat) | ||
+ | |||
+ | '''neurogenní plicní edém''' - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku | ||
+ | |||
+ | '''Horská nemoc''' - zvýšená permeabilita kapilár, edém mozku, edém s ERY a proteiny | ||
+ | |||
+ | '''uremický edém''' - retence vody a sodíku, hypertenze | ||
+ | |||
+ | '''rychlá reexpanze plic''' - zkolabovaná plíce se má rozvíjet postupně | ||
+ | |||
+ | '''[[plicní embolie]]''' | ||
Řádka 138: | Řádka 147: | ||
náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy) | náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy) | ||
- | nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace ( | + | nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace (mitrální stenóza, nedostatečnost myokardu) |
''červená (cyanotická) indurace'' - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina | ''červená (cyanotická) indurace'' - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina | ||
Řádka 144: | Řádka 153: | ||
''rezavá indurace plic'' u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy | ''rezavá indurace plic'' u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy | ||
- | + | == ARDS - Difúzní alveolární poškození == | |
+ | = syndrom akutního poškození plic, není způsobeno levostranným selháváním | ||
+ | nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu a endotelu cév | ||
- | + | zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, z kapilár uvolňují cytokiny destruující alveoly, IL-8 atrahuje neutrofily | |
- | + | stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty | |
- | ''' | + | vzniká '''edém nekardiálního původu''', těžká nevzdušnost plíce |
- | + | mortalita cca 25 - 75 % | |
- | ''' | + | progredující '''respirační insuficience''' (akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii) |
- | ''' | + | '''PaO<sub>2</sub>/FiO<sub>2</sub> pod 200 mm Hg''' |
- | + | * '''Přímé postižení plic:''' aspirace žaludečního obsahu, plicní kontuze, pneumonie, SARS, poškození ventilátorem, toxiny, kouř, tonutí, plicní vaskulitida, reperfuzní syndrom po transplantaci plic, ozáření hrudníku, tuková embolie... | |
- | + | * '''Nepřímé postižení plic:''' sepse, šok, opakované transfuze, akutní pankreatitida, farmaka (opiáty, salicyláty), eklampsie, embolizace plodové vody, popáleniny | |
- | |||
- | + | * '''Difúzní poškození sklípků - exsudativní fáze''' - překrvení alveolárních kapilár, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi | |
+ | : tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť) | ||
+ | : tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách | ||
+ | * '''proliferativní fáze''' (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, na úkor 1. typu, proliferace fibroblastů, mikroatelektázy, zvyšování plicní rezistence -> zhoršené podmínky pro difúzi kyslíku | ||
+ | * '''intersticiální fibróza''', snížení compliance plic, přechází v SIRS a/nebo MODS | ||
- | + | na RTG: bilaterální obláčkovité zastření (sněhová bouře) | |
- | |||
- | + | '''PATOLOGIE:''' | |
- | + | ||
- | + | ||
průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů | průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů | ||
Řádka 180: | Řádka 191: | ||
bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu | bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu | ||
- | + | == Plicní infarkt == | |
+ | typicky '''hemoragická nekróza''' po embolizaci, vznik převážně v subpleurální oblasti | ||
- | + | v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko klínovitého tvaru, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva) | |
- | + | časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace | |
- | + | mohou se sekundárně infikovat | |
+ | == Neinfekční pneumonie (pneumonitidy) == | ||
+ | nesourodá skupina, různé stavy s poškozením plic v důsledku vdechnutí cizorodých látek, par, plynů, imunoaberace, poškození zářením. | ||
- | + | '''Aspirační pneumonie''' - zánět vyvolaný aciditou, potravou a bakteriální kontaminací, následně často smíšená infekce | |
+ | * aspirace cizího tělesa | ||
+ | * aspirační lipoidní pneumonie - po aspoiraci petroleje, minerálních rostlinných olejů (nosní kapky, laxativa), živočišných tuků (mléko) | ||
+ | * aspirace benzínu, nafty, kerosínu - těžká pneumonie po fázi akutního edému plic. Hnisavě nekrotizující charakter, rozvoj opouzdřených dutin připomínajících primární nádor nebo metastázy (pneumatocele). Kyslík, kortikoidy, ATB | ||
- | |||
- | + | '''Inhalační pneumonie:''' - nehody v průmyslu, požáry, toxické plyny, ředidla, amoniak | |
- | + | dochází k alveolitidě, bronchiolitidě, ev. plicní edém | |
- | |||
- | + | * postradiační pneumonie | |
- | + | * hypersensitivní pneumonie (exogenní alergická alveolitida) | |
+ | * eozinofilní syndromy | ||
+ | * idiopatická intersticiální pneumonie | ||
+ | * lymfoidní intersticiální pneumonie | ||
+ | * deskvamativní pneumonie | ||
+ | * kryptogenní organizující se pneumonie | ||
- | + | == Pneumokoniózy == | |
+ | jiné než neoplastické reakce na inhalovaný minerální prach, anorganické a organické částice, většinou profesionálně získané | ||
- | + | nejnebezpečnější jsou částečky o velikosti 1 - 5 mikro metru, větší se zachytí dříve, menší se dostanou zase ven | |
- | + | zásadní je úloha makrofágů v pohlcování a iniciaci plicního poškození a fibrózy, uvolňováním zánětlivých mediátorů, vedoucí k proliferaci fibroblastů a depozici kolagenu | |
- | |||
- | |||
- | ''' | + | '''Uhlokopská nemoc''' - (hlavně černé uhlí v hloubkových dolech) makuly až uzlíky uhlí, z makrofágů pohlcujících prach, vedle jemné sítě kolageních vláken, postihuje spíše horní laloky, spojeno s centrolobulárním emfyzémem |
- | + | může progredovat do masivní fibrózy s mnohočetné černé jizvy (2 - 10 cm), tuhé antrakotické vazivo, zrnitě nekrotizující s rozpadovými dutinami, snižuje plicní funkce vedoucí až k plicní hypertenzi a cor pulmonale. | |
- | ''' | + | ''Kaplanův syndrom'' - kombinace revmatoidní artritidy s uhlokopskou pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost |
- | |||
- | |||
- | je | + | '''Silikóza''' - (SiO<sub>2</sub>) chronické fibronodulární postižení - výskyt drobných hmatatelných uzlíků, s koncentricky obklopenými hyalinizovanými kolageními vlákny, celé dohromady s charakteristickým vrstevnatým vzhledem. Může progredovat do tvrdých kolageních jizev, může se až vyskytnout voštinovitá plíce. Někdy je patrný výskyt kalcifikace mízních uzlin (jako skořápka vejce). Nejčastější chronická nemoc z povolání (horníci, kameníci, sochaři, skláři, brusiči, pískování jeansů), pacienti zemřou na dekompenzované cor pulmonale (dušnost, cyanóza, krepitus nad bazemi, jinak bez poslechového nálezu, často končí jako kombinace fibrózy a emfyzému). Asymptomatické až do stadia masivní plicní fibrózy. Kouření výrazně zhoršuje symptomy a prognózu. Na vznik bronchiálního karcinomu má silikóza a azbestóza více aditivní vliv než kouření. |
- | |||
- | + | '''Antrakosilikóza''' - jen u arteficielně drcených forem | |
- | |||
- | |||
- | + | '''Azbestóza''' - parenchymatózní intersticiální fibróza, vznik závisí na velikosti a tvaru azbestu (nejhorší jsou rovné úzké částice, zapichávající se až nejhlouběji v plicích), zpočátku postihuje především spodní laloky. Má velmi dlouhou dobu mezi expozicí a manifestací onemocnění (20 - 30 let). Mikroskopicky průkaz feruginózních částic (tělísek azbestu), voštinovitá plíce, ztluštělá viscerální pleura. '''Na parietální pleuře''' vznikají '''fibrózní plaky''', kolagen často s vápníkem. Související kouření výrazně zhoršuje symptomy, prognózu a vznik bronchogenního karcinomu. | |
+ | (asbest dále spojován s fibrotizací pleury, s vznikem mezoteliomu, bronchiogenního karcinomu, laryngeálního karcinomu) | ||
- | |||
- | + | '''Dg:''' | |
+ | * klinický obraz - dušnost, respirační insuficience | ||
+ | * pracovní anamnéza | ||
+ | * RTG (azbestóza je charakteristická, zatímco silikóza s uhlokopskou nemocí jsou podobné), funkční vyšetření plic, ev. BAL (můžeme najít azbestová vlákna, silikotické drůzy), biopsie většinou není nutná | ||
- | + | '''Terapie:''' omezené možnosti, vyvarovat se další expozice, domácí oxygenoterapie, včasná léčba respiračních infekcí, dechová rehabilitace, ev. transplantace | |
- | + | ||
- | + | ||
- | + | ||
- | + | ||
- | + | ||
- | == | + | == '''[[Pneumonie]]''' == |
- | + | ||
- | + | == Plicní mykózy a parazitární onemocnění plic == | |
+ | === Mykózy === | ||
+ | u nás jen jako '''oportunní infekce''' (endemické primární u zdravých jen mimo Evropu) | ||
- | + | 25% infekčních komplikací u onkologických pacientů | |
- | + | po léčbě ATB, cytostatiky | |
- | |||
- | + | '''KANDIDÓZA''' - součást ústní flory u 20% zdravých lidí (proto sputum není moc průkazné) | |
- | + | podezření pokud klinický obraz a RTG nález nereaguje na terapii | |
- | + | ||
- | + | ||
- | + | ||
+ | dg. průkazem kandid v bronchiálním stromu při bronchoskopii nebo biopticky | ||
- | + | hemokultura, průkaz Ig | |
- | + | ||
- | + | ||
- | + | ||
- | + | ||
- | + | ||
- | + | -> fluconazol, amfotericin B, ketokonazol, vorikonazol... | |
- | |||
- | '' | + | '''ASPERGILÓZA''' |
+ | mohou působit jako alergen nebo invazivní patogen | ||
+ | nejčastěji ''a. fumigatus'', osídluje dutiny -> vytvoří '''aspergilom''' (typický RTG nález) | ||
- | + | dg: průkaz ve sputu, serologie, typický RTG nález --> chirurgická resekce | |
- | + | ||
- | |||
- | + | nebo působí jako alergen vyvolávající aspergilové astma nebo alertgickou bronchopulmonální alergilózu | |
- | + | (atopik, eozinofilie, hyperIgE, expektorace hlenových zátek) | |
- | + | -> kortikoidy | |
- | + | infiltrační nekrotické varianty u imunokompromitovaných, nutno invazivně vyšetřit (BAL, biopsie) | |
- | + | -> vorikonazol, amfotericin B | |
- | + | '''ABPA - alergická bronchopulmonální aspergilóza''' - komplikace astmatu a cystické fibrózy | |
+ | * zvýšené celkové IgE | ||
+ | * pozitivita specifického IgE proti aspergilům | ||
+ | * eozinofilie v periferní krvi | ||
+ | * centrální bronchiektázie na HRCT spolu s bilat. plicními infiltráty | ||
+ | th - systémové kortikoidy. Antimykotika patrně nemají efekt. | ||
- | + | '''[[Pneumocystóza|PNEUMOCYSTÓZA]]''' | |
- | ''' | + | |
- | |||
- | + | '''KRYPTOKOKÓZA''' | |
- | proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci | + | postižení plic + CNS |
+ | |||
+ | (horečka, kašel, pleurální bolesti, meningeální příznaky) | ||
+ | |||
+ | biopsie -> amfotericin B, flukonazol | ||
+ | |||
+ | |||
+ | '''NOKARDIÓZA''' | ||
+ | |||
+ | === Parazitárníá onemocnění === | ||
+ | '''protozoa:''' [[amébóza]], [[toxoplazmóza]] | ||
+ | |||
+ | '''helminti:''' echinokok, [[askarióza]], toxokary | ||
+ | |||
+ | paraziti mohou kolonizovat plíce a vytvářet cysty, granulomy, abscesy nebo navodit reakce přecitlivělosti s rozvojem migrující pneumonie s průvodní eozinofilií | ||
+ | |||
+ | Podezření na parazitární onemocnění plic vzniká na základě zjištěné krevní '''eozinofilie''' v kombinaci s '''RTG nálezem''' | ||
+ | |||
+ | nález parazitů ve sputu, stolici, tkáni pak diagnózu potvrzuje | ||
+ | |||
+ | == Idiopatické intersticiální pneumonie == | ||
+ | početná skupina onemocnění s difúzním postižením plicní tkáně | ||
+ | |||
+ | podobný klinický, radiologický a funkční obra | ||
+ | |||
+ | léčba různá podle míry reverzibilní složky (zánět) a do jaké ireverzibilní (fibróza) | ||
+ | |||
+ | histologie předpovédí odpověď na léčbu | ||
+ | |||
+ | familiární výskyt je vzácný | ||
+ | |||
+ | projevy: dušnost, kašel, cyanóza, krepitus nad bazemi, mohou být paličkovité prsty a nehty hodinového sklíčka, postižení kloubů kůže, orgánů | ||
+ | |||
+ | spirometrie s obrazem restrikce | ||
+ | |||
+ | === '''Idiopatická plicní fibróza''' = Kryptogenní fibrotizující alveolitida === | ||
+ | vzácná intersticiální fibróza nejasné etiologie a patogeneze (přecitlivělost na neznámé agens) | ||
+ | |||
+ | vede k rozvoji intersticiální fibrózy, postihuje septa (zesílení alveolárních stěn), proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci | ||
+ | |||
+ | lymfoplazmocytární infiltráty, v alveolech makrofágy + hyalinní blanky | ||
+ | |||
+ | hyperplázie pneumocytů 2. typu | ||
terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány | terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány | ||
+ | vzniká kryptogenně nebo v souvislosti s některými kolagenózami, nebo ve spojitosti s abnormalitami sérových proteinů, kdy se uplatňuje ukládání IK do alveolárních sept -> zánět -> proliferace fibroblastů | ||
- | ''' | + | '''klinický obraz:''' |
+ | * námahová dušnost s pomalou progresí, někdy se suchým dráždivým kašlem | ||
+ | * v pozdějších fázích cyanóza při zátěži | ||
+ | * obtížím někdy předchází horečnaté onemocnění (hodnocené jako viróza) | ||
+ | * krepitus na obou bazích | ||
+ | * paličkovité prsty, nebo nehty tvaru hodinových sklíček | ||
+ | * plicní hypertenze je nepříznivým prognostickým faktorem | ||
+ | * charakteristická je hypoxemie | ||
- | + | '''Dg:''' | |
+ | * '''HRCT''' - fibróza s obrazem voštinovité plíce | ||
+ | * při nejasnostech '''biopsie''' (ta musí odpovídat tzv. '''Běžné intersticiální pneumonii''') | ||
+ | ** makro vzhled dlažebních kostek - retrakce fibrózních jizev podél sept | ||
+ | ** na řezu bílé, konsistence jako guma | ||
+ | ** fibrózní změny jsou nepravidelně distribuovány, vedle sebe jsou změny různého stáří | ||
+ | ** mikro jako voština | ||
+ | * RTG je netypické (zmnožená plicní kresba až retikulace nebo nodulace) nebo dokonce normální | ||
+ | * vyšetření funkce plic na restriktivní poruchy ventilace a na snížení difúzní kapacity (transfer faktor) pro CO je významně snížena | ||
- | + | špatná prognóza, špatná reakce na kortikoidy (prvotní příčinou obtíží není zánět, ale fibrotizace), nejsou indikované | |
- | + | N-acetylcystein, ev. DDOT, výhledově ke zvážení transplantace | |
+ | specifická antifibrinolytická terapie: | ||
+ | * ''pirfenidon'' - fototoxicita, nevolnost, hubnutí | ||
+ | * ''nintedanib'' - průjmy, hepatopatie | ||
- | + | při exacerbaci není indikovaná umělá plicní ventilace (jedině jako bridge k transplantaci) | |
- | |||
+ | '''Nespecifická intersticiální pneumonie''' | ||
- | + | nejasná etiologie | |
- | + | změny jsou rovnoměrně rozloženy, bez heterogenity v čase | |
- | + | dušnost, chronický kašel, lepší prognóza | |
+ | mírný až střední chronický zánět intersticia, obsahuje lymfocyty, plazmocyty | ||
- | |||
- | |||
- | intersticiální | + | '''AIP - Akutní intersticiální pneumonie - Hamman-Rich''' - rychle progredující fibróza, fulminantní a smrtící varianta, napadá i zdravé jedince |
- | |||
- | + | '''COP - kryptogenní organizující pneumonie (= BOOP - bronchiolitis obliterans organizující pneumonie) | |
- | + | polypoidní zátky řídké organizující se pojivové tkáně v alveolárních duktech, alveolech a bronchiolech (Massonova tělíska) | |
- | + | plicní architektura zůstává zachována, není intersticiální fibróza ani voštinovitá plíce, není granulomatózní | |
- | + | kašel, dušnost | |
- | + | RTG: konsolidace parenchymu peribronchiálně a subpleurálně | |
+ | |||
+ | |||
+ | |||
+ | '''Deskvamativní intersticiální pneumonie''' - DIP | ||
+ | |||
+ | spojitost s kouřením | ||
+ | |||
+ | intraalveolární akumulace makrofágů, původně považované za deskvamované pneumocyty | ||
+ | |||
+ | fibróza jen mírná, ve většině případů neprogreduje, často v kombinaci s emfyzémem | ||
+ | |||
+ | v dýchacích cestách nahromadění velkého množství makrofágů s hnědým pigmentem v cytoplazmě (kuřácké makrofágy) | ||
+ | |||
+ | septa lemována dužnatými, kubickými pneumocyty | ||
+ | |||
+ | |||
+ | |||
+ | '''Obrovskobuněčná intersticiální pneumonie''' - vícejaderné makrofágy v alveolech, často při inhalaci par těžkých kovů | ||
+ | |||
+ | |||
+ | '''Lymfocytární intersticiální pneumonie''' - LIP | ||
+ | |||
+ | u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig | ||
+ | |||
+ | - při infekci EBV , HIV, nemoci pojiva, idiopatické | ||
+ | |||
+ | denzní lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly, hyperplázie pneumocytů II a zmnožení makrofágů | ||
+ | |||
+ | == Exogenní alergická alveolitida EAA== | ||
+ | Extrinzická fibrotizující alveolitida = pneumonitida z hypersensitivity | ||
+ | |||
+ | způsobena opakovanýnou inhalací organických antigenů zevního prostředí u predisponovaného jedince | ||
+ | |||
+ | vyvolávajících antigenů může být celá řada (části plísí bakterií, proteinů, chemické sloučeniny) | ||
+ | |||
+ | intersticiální zánět plic na alergickém podkladě (=není a nepatří do idiopatických intersticiálních pneumonií) | ||
+ | |||
+ | rozmanitý klinický obraz: | ||
+ | * akutní forma - do 6 měsíců - většinou reverzibilní, opakované ataky s teplotami, chřipkovitými příznaky, dušností, krepitus nad bazemi, myalgiemi, RTG nálezem (postižení horních a středních laloků), vše pomíjí jakmile expozice vymizí (o víkendu, dovolená), histologicky zánětlivý obraz | ||
+ | * chronická forma - nad 6 měsíců, již jen částečně reverzibilní, je tam riziko progrese do fibrózy | ||
+ | |||
+ | většinou jde o nemoci z povolání, časově závislé na expozici (důležitá pracovní anamnéza, koníčky) | ||
''farmářská plíce'' - zapařené seno | ''farmářská plíce'' - zapařené seno | ||
- | pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci | + | pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci, |
+ | |||
+ | ''chovatelé holubů'', papoušků | ||
''bysinóza'' u pracovníků v textilních továrnách | ''bysinóza'' u pracovníků v textilních továrnách | ||
Řádka 356: | Řádka 466: | ||
''plicní onemocnění sedláků'' - aspergily | ''plicní onemocnění sedláků'' - aspergily | ||
+ | Dg - v BAL - 30% lymfocytů, s-IgG proti aspergilům, mykoplazmatům, precipitující IgG | ||
- | + | Spirometricky - restrikce, snížený transfer faktor u testu difúzní kapacity | |
- | + | ||
- | + | terapie: zamezení expozice, u akutní formy kortikoidy nepomůžou, jen u výrazných příznaků prednison mg/kg s postupnou detrakcí | |
- | + | ev. kombinovaná imunosupresní léčba (azatioprin / mykofenolát mofetil) | |
- | + | == Hnisavé infekční intersticiální pneumonie (rozpadové) == | |
+ | '''Plicní absces''' - lokalizovaný hnisavý proces s nekrózou plicní tkáně, dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně (2 cm a více. Menší jsou abscedující pneumonie) | ||
- | + | vzniká nejčastěji aspirací patogenní flory (pyogenní bakterie - streptokoky, klebsiely) z orofaryngu nebo ze žaludku (anaeroby) | |
- | + | nebo jako komplikace pneumonie, nebo i hematogenně při sepsi | |
- | + | vzniká za obstrukcí nádorem, cizím tělesem, hlenovou zátkou | |
+ | může se vyvinout v infikovaném plicním infarktu vzniklém po plicní embolii, nebo v infikované plicní cystě | ||
+ | |||
+ | |||
+ | KO - febrilie, produktivní kašel s vykašláváním hnisavého (putridního) sputa | ||
+ | |||
+ | někdy nemocný vykašle najednou velké množství sputa, při vzniku komunikace s průduškou | ||
+ | |||
+ | někdy pleurální bolesti, až zvracení | ||
+ | |||
+ | při perforaci abscesu do pleurální dutiny vzniká empyém | ||
+ | |||
+ | Dg - anamnesticky proběhlé nebo probíhající infekční onemocnění | ||
+ | |||
+ | chrůpky, při rozsáhlejším procesu poklepové ztemnění a oslabené dýchání | ||
+ | |||
+ | RTG - základní vyšetření (dutina s hladinkou) | ||
+ | |||
+ | Th - myslet na anaeroby (klindamycin, metronidazol..)) | ||
+ | |||
+ | |||
+ | '''Nekrotizující pneumonie''' - vývoj v souvislosti s těžkou virózou, vznik mnohočetných drobných kavitací, (komplikace chřipky nebo spalniček), infekce u těžce oslabených s imunodeficiencemi | ||
+ | |||
+ | '''Gangrenózní pneumonie''' - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis), jinak u oslabených, nebo rozsáhlý rozpad části plic po operačním zákroku | ||
== Granulomatózní plicní procesy == | == Granulomatózní plicní procesy == | ||
Řádka 378: | Řádka 512: | ||
'''[[TBC]]''' | '''[[TBC]]''' | ||
- | ''' | + | '''[[Vaskulitidy#Wegnerova granulomatóza|Wegnerova granulomatóza]]''' |
- | + | '''[[Vaskulitidy#Churg-Strauss syndrom|Churg-Strauss syndrom]]''' | |
- | pozitivita s | + | |
+ | '''Plicní histiocytóza X''' (=eosinofilní granulom) - ''Granulomatóza z Langerhansových buněk'' | ||
+ | |||
+ | bronchiolocentrický granulomatózní zánět s tvorbou cyst a uzlů | ||
+ | |||
+ | proliferace makrofágů s charakteristikami Langerhansových buněk | ||
+ | |||
+ | vzácné onemocnění u mladých pacientů, patrně souvislost s kouřením tabáku | ||
+ | |||
+ | zánětlivá reakce s eozinofily, později fibrotizace | ||
+ | |||
+ | pozitivita s-100 proteinu, v BALU jsou buňky s pozitivitou CD1a | ||
''Bierbeckovy granula'' - v cytoplazmě histiocytů | ''Bierbeckovy granula'' - v cytoplazmě histiocytů | ||
Řádka 389: | Řádka 534: | ||
- | [[category: | + | |
+ | '''Histoplazmóza''' | ||
+ | |||
+ | granulomatózní, typický projev je subpleurální úzlík | ||
+ | |||
+ | s postižením přilehlé regionální uzliny | ||
+ | |||
+ | infekce, inhalací | ||
+ | |||
+ | |||
+ | |||
+ | [[category:Pneumologie]] | ||
[[category:Patologie]] | [[category:Patologie]] |
Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:57
pneumocyty 2. typu produkují surfaktant
mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky
Kolaps plic
obstrukční kolaps - při stlačení bronchu (patologickým obsahem lumen nebo tlakem z okolí) se vzduch z alveolů vstřebá
kompresivní kolaps - vytlačení vzduchu z plicní tkáně při nahromadění tekutiny (nebo i vzduchu u PNO)
po kolapsu se plíce opět může rozvinout do normálu
ale déletrvající kolaps vede ke kolapsové induraci plíce (splenizace - tkáň vypadá jako slezina)
srůsty stěn alveolů, hodně po zánětech, ireverzibilní
dobré podmínky pro druhotnou infekci a rozvoj plicních zánětů
Emfyzém
zvýšená vzdušnost plicní tkáně, distálně od respiračních bronchiolů, je spojená s destrukcí alveolárních sept
soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber
hypersonorní poklep, bubínkový (ne trubicový!)
alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky, destrukce stěn bez přítomnosti fibrózy
redukce plicního krevního řečiště
hypoxie - vazokonstrikce a remodelace plicních arteriol se ztluštěním stěny a zúžením lumina -> plicni hypertenze (hypoxická prekapilární)
dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale)
z počátku nebo pokud nemá výraznou bronichiální složku, tak dušnost, sekundární polyglobulie, oxygenace Hb je dostatečná (růžolící dýchavičný pacient)
nebo později s výraznou bronchiální složkou a purulentním sputem, naopak výrazná cyanóza, menší dechové úsilí, obézní (popelavý prouzený pacient)
nedávat čistý O2 ale s 5 procenty CO2 jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci
akutní alveolární emfyzém - distenze, hyperinflace, septa zachována - u utopenců, status asthmaticus, přefouknutí plic
kompenzatorní emfyzém - po jednostranné resekci plíce se rozvine v té druhé (horror vacui)
fokální kompenzatorní emfyzém - v sousedství ložisek pneumokoniózy
kongenitální emfyzém - při chybném vývoji chrupavek
senilní emfyzém - výrazná atrofie plicní tkáně, ztráta elasticity, plicní tlak se nezvyšuje (nevyvolává postižení pravého srdce)
Chronický emfyzém
permanentní rozšíření dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů
spojen s destrukcí sept
CHOPN = emfyzém + chronická bronchitida
zánětlivá reakce způsobena CD8+, neutrofily, makrofágy, oxidační stres
- neutrofily (hlavní zdroj proteáz) jsou normálně téměř výhradně v kapilárách, pouze část má přístup do alveolů
- cokoliv zvyšující jejich počet v plicích a jejich aktivaci zvýší celkovou proteolytickou aktivitu
- při nízké hladině alfa 1 antitrypsinu je destrukce elastinu nebržděná
centroacinózní emfyzém (= centrolobulární) - destrukce od centra do periferie + respiračních bronchiolů, distální partie jsou zcela normální.
Maximum změn vázáno na horní laloky (apikálně). Často důsledek kouření a pneumokoniózy (kuřáci, horníci, astmatici)
cigaretový kouř narušuje antiproteázový systém, nikotin aktivuje a imigruje neutrofily, elastáza
kouř obsahuje volné radikály, inaktivují antiproteázy
panacinární emfyzém - postižení proximálních i distálních částí acinů
především u alfa 1 antitrypsinové deficience (ROS inaktivují A1A, např. při kouření)
A1A chrání alveoly před destrukcí z makrofágů a neutrofilů
výraznější změny v dolních lalocích (ale rozežírání plic rovnoměrně v celém lobulu, v celé plíci).
totální dezorganizace základní struktury acinů
alveoly nahrazeny velkými tenkostěnnými nepravidelnými vzduchovými prostorami
distální acinární (paraseptální) emfyzém
při fibrózách, jizveních, chronických atelektázách a kolapsech
změny v distálních oblastech acinů, maximum změn v subpleurálních oblastech a poblíž sept - vznik emfyzematózních bul (při jejich ruptuře spontánní PNO)
postihuje více horní partie plic
iregulární emfyzém - vznik v souvislosti s jizvením plicní tkáně po proběhlých poškozeních
komplikace alveolárních emfyzémů
- zhoršená ventilace -> hypoxémie -> vazokonstrikce plicních arteriol -> zvýšení tlaku -> prekapilární plicní hypertenze -> cyanóza, plicní nedostatečnost, respirační acidóza, kóma, dekompenzace, hypertrofie PK - cor pulmonale
- terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují
Intersticiální emfyzém
vzduch v septech, po vzestupu tlaku vzduchu vznik trhlin v septech, vzduch proniká skrz trhliny
u pacientů na respirátorech, fraktury žeber, bublinky vzduchu pod pleurou, může se šířit do podkoží a někdy až do mediastina
bolestivost, třaskání při pohmatu
při těžkém záchvatu kašle, při přefouknutí plic, resuscitaci, hrudním traumatu
Plicní edém
nahromadění tekutiny v plicích, nejprve v intersticiu, potom v alveolech
- při zvýšení tlaku v kapilárách
- při zvýšené permeabilitě kapilár (rozvoj ARDS)
- snížení onkotického tlaku plazmy
- při snížení drenážní kapacity plicního lymfatického systému
(stejné mechanizmy jako při edému v periferiích)
plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu
NEKARDIÁLNÍ EDÉM (ARDS)
cytotoxický edém - při vdechnutí toxických (bojových) plynů, paralýza kapilár, zvýšená permeabilita (fosgen, chlor, paraquat)
neurogenní plicní edém - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku
Horská nemoc - zvýšená permeabilita kapilár, edém mozku, edém s ERY a proteiny
uremický edém - retence vody a sodíku, hypertenze
rychlá reexpanze plic - zkolabovaná plíce se má rozvíjet postupně
KARDIÁLNÍ PLICNÍ EDÉM
hemodynamický edém především u selhávání levého srdce
vzniká pasivní hyperémie, postižení kapilárně-venózního úseku plicního řečiště, transudace
náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy)
nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace (mitrální stenóza, nedostatečnost myokardu)
červená (cyanotická) indurace - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina
rezavá indurace plic u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy
ARDS - Difúzní alveolární poškození
= syndrom akutního poškození plic, není způsobeno levostranným selháváním
nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu a endotelu cév
zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, z kapilár uvolňují cytokiny destruující alveoly, IL-8 atrahuje neutrofily
stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty
vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce
mortalita cca 25 - 75 %
progredující respirační insuficience (akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii)
PaO2/FiO2 pod 200 mm Hg
- Přímé postižení plic: aspirace žaludečního obsahu, plicní kontuze, pneumonie, SARS, poškození ventilátorem, toxiny, kouř, tonutí, plicní vaskulitida, reperfuzní syndrom po transplantaci plic, ozáření hrudníku, tuková embolie...
- Nepřímé postižení plic: sepse, šok, opakované transfuze, akutní pankreatitida, farmaka (opiáty, salicyláty), eklampsie, embolizace plodové vody, popáleniny
- Difúzní poškození sklípků - exsudativní fáze - překrvení alveolárních kapilár, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi
- tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)
- tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách
- proliferativní fáze (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, na úkor 1. typu, proliferace fibroblastů, mikroatelektázy, zvyšování plicní rezistence -> zhoršené podmínky pro difúzi kyslíku
- intersticiální fibróza, snížení compliance plic, přechází v SIRS a/nebo MODS
na RTG: bilaterální obláčkovité zastření (sněhová bouře)
PATOLOGIE:
průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů
precipitace proteinů s fibrinem do hyalinních membrán v místě poškozených stěn alveolů
bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu
Plicní infarkt
typicky hemoragická nekróza po embolizaci, vznik převážně v subpleurální oblasti
v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko klínovitého tvaru, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva)
časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace
mohou se sekundárně infikovat
Neinfekční pneumonie (pneumonitidy)
nesourodá skupina, různé stavy s poškozením plic v důsledku vdechnutí cizorodých látek, par, plynů, imunoaberace, poškození zářením.
Aspirační pneumonie - zánět vyvolaný aciditou, potravou a bakteriální kontaminací, následně často smíšená infekce
- aspirace cizího tělesa
- aspirační lipoidní pneumonie - po aspoiraci petroleje, minerálních rostlinných olejů (nosní kapky, laxativa), živočišných tuků (mléko)
- aspirace benzínu, nafty, kerosínu - těžká pneumonie po fázi akutního edému plic. Hnisavě nekrotizující charakter, rozvoj opouzdřených dutin připomínajících primární nádor nebo metastázy (pneumatocele). Kyslík, kortikoidy, ATB
Inhalační pneumonie: - nehody v průmyslu, požáry, toxické plyny, ředidla, amoniak
dochází k alveolitidě, bronchiolitidě, ev. plicní edém
- postradiační pneumonie
- hypersensitivní pneumonie (exogenní alergická alveolitida)
- eozinofilní syndromy
- idiopatická intersticiální pneumonie
- lymfoidní intersticiální pneumonie
- deskvamativní pneumonie
- kryptogenní organizující se pneumonie
Pneumokoniózy
jiné než neoplastické reakce na inhalovaný minerální prach, anorganické a organické částice, většinou profesionálně získané
nejnebezpečnější jsou částečky o velikosti 1 - 5 mikro metru, větší se zachytí dříve, menší se dostanou zase ven
zásadní je úloha makrofágů v pohlcování a iniciaci plicního poškození a fibrózy, uvolňováním zánětlivých mediátorů, vedoucí k proliferaci fibroblastů a depozici kolagenu
Uhlokopská nemoc - (hlavně černé uhlí v hloubkových dolech) makuly až uzlíky uhlí, z makrofágů pohlcujících prach, vedle jemné sítě kolageních vláken, postihuje spíše horní laloky, spojeno s centrolobulárním emfyzémem
může progredovat do masivní fibrózy s mnohočetné černé jizvy (2 - 10 cm), tuhé antrakotické vazivo, zrnitě nekrotizující s rozpadovými dutinami, snižuje plicní funkce vedoucí až k plicní hypertenzi a cor pulmonale.
Kaplanův syndrom - kombinace revmatoidní artritidy s uhlokopskou pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost
Silikóza - (SiO2) chronické fibronodulární postižení - výskyt drobných hmatatelných uzlíků, s koncentricky obklopenými hyalinizovanými kolageními vlákny, celé dohromady s charakteristickým vrstevnatým vzhledem. Může progredovat do tvrdých kolageních jizev, může se až vyskytnout voštinovitá plíce. Někdy je patrný výskyt kalcifikace mízních uzlin (jako skořápka vejce). Nejčastější chronická nemoc z povolání (horníci, kameníci, sochaři, skláři, brusiči, pískování jeansů), pacienti zemřou na dekompenzované cor pulmonale (dušnost, cyanóza, krepitus nad bazemi, jinak bez poslechového nálezu, často končí jako kombinace fibrózy a emfyzému). Asymptomatické až do stadia masivní plicní fibrózy. Kouření výrazně zhoršuje symptomy a prognózu. Na vznik bronchiálního karcinomu má silikóza a azbestóza více aditivní vliv než kouření.
Antrakosilikóza - jen u arteficielně drcených forem
Azbestóza - parenchymatózní intersticiální fibróza, vznik závisí na velikosti a tvaru azbestu (nejhorší jsou rovné úzké částice, zapichávající se až nejhlouběji v plicích), zpočátku postihuje především spodní laloky. Má velmi dlouhou dobu mezi expozicí a manifestací onemocnění (20 - 30 let). Mikroskopicky průkaz feruginózních částic (tělísek azbestu), voštinovitá plíce, ztluštělá viscerální pleura. Na parietální pleuře vznikají fibrózní plaky, kolagen často s vápníkem. Související kouření výrazně zhoršuje symptomy, prognózu a vznik bronchogenního karcinomu. (asbest dále spojován s fibrotizací pleury, s vznikem mezoteliomu, bronchiogenního karcinomu, laryngeálního karcinomu)
Dg:
- klinický obraz - dušnost, respirační insuficience
- pracovní anamnéza
- RTG (azbestóza je charakteristická, zatímco silikóza s uhlokopskou nemocí jsou podobné), funkční vyšetření plic, ev. BAL (můžeme najít azbestová vlákna, silikotické drůzy), biopsie většinou není nutná
Terapie: omezené možnosti, vyvarovat se další expozice, domácí oxygenoterapie, včasná léčba respiračních infekcí, dechová rehabilitace, ev. transplantace
Pneumonie
Plicní mykózy a parazitární onemocnění plic
Mykózy
u nás jen jako oportunní infekce (endemické primární u zdravých jen mimo Evropu)
25% infekčních komplikací u onkologických pacientů
po léčbě ATB, cytostatiky
KANDIDÓZA - součást ústní flory u 20% zdravých lidí (proto sputum není moc průkazné)
podezření pokud klinický obraz a RTG nález nereaguje na terapii
dg. průkazem kandid v bronchiálním stromu při bronchoskopii nebo biopticky
hemokultura, průkaz Ig
-> fluconazol, amfotericin B, ketokonazol, vorikonazol...
ASPERGILÓZA
mohou působit jako alergen nebo invazivní patogen
nejčastěji a. fumigatus, osídluje dutiny -> vytvoří aspergilom (typický RTG nález)
dg: průkaz ve sputu, serologie, typický RTG nález --> chirurgická resekce
nebo působí jako alergen vyvolávající aspergilové astma nebo alertgickou bronchopulmonální alergilózu
(atopik, eozinofilie, hyperIgE, expektorace hlenových zátek)
-> kortikoidy
infiltrační nekrotické varianty u imunokompromitovaných, nutno invazivně vyšetřit (BAL, biopsie)
-> vorikonazol, amfotericin B
ABPA - alergická bronchopulmonální aspergilóza - komplikace astmatu a cystické fibrózy
- zvýšené celkové IgE
- pozitivita specifického IgE proti aspergilům
- eozinofilie v periferní krvi
- centrální bronchiektázie na HRCT spolu s bilat. plicními infiltráty
th - systémové kortikoidy. Antimykotika patrně nemají efekt.
KRYPTOKOKÓZA
postižení plic + CNS
(horečka, kašel, pleurální bolesti, meningeální příznaky)
biopsie -> amfotericin B, flukonazol
NOKARDIÓZA
Parazitárníá onemocnění
protozoa: amébóza, toxoplazmóza
helminti: echinokok, askarióza, toxokary
paraziti mohou kolonizovat plíce a vytvářet cysty, granulomy, abscesy nebo navodit reakce přecitlivělosti s rozvojem migrující pneumonie s průvodní eozinofilií
Podezření na parazitární onemocnění plic vzniká na základě zjištěné krevní eozinofilie v kombinaci s RTG nálezem
nález parazitů ve sputu, stolici, tkáni pak diagnózu potvrzuje
Idiopatické intersticiální pneumonie
početná skupina onemocnění s difúzním postižením plicní tkáně
podobný klinický, radiologický a funkční obra
léčba různá podle míry reverzibilní složky (zánět) a do jaké ireverzibilní (fibróza)
histologie předpovédí odpověď na léčbu
familiární výskyt je vzácný
projevy: dušnost, kašel, cyanóza, krepitus nad bazemi, mohou být paličkovité prsty a nehty hodinového sklíčka, postižení kloubů kůže, orgánů
spirometrie s obrazem restrikce
Idiopatická plicní fibróza = Kryptogenní fibrotizující alveolitida
vzácná intersticiální fibróza nejasné etiologie a patogeneze (přecitlivělost na neznámé agens)
vede k rozvoji intersticiální fibrózy, postihuje septa (zesílení alveolárních stěn), proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci
lymfoplazmocytární infiltráty, v alveolech makrofágy + hyalinní blanky
hyperplázie pneumocytů 2. typu
terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány
vzniká kryptogenně nebo v souvislosti s některými kolagenózami, nebo ve spojitosti s abnormalitami sérových proteinů, kdy se uplatňuje ukládání IK do alveolárních sept -> zánět -> proliferace fibroblastů
klinický obraz:
- námahová dušnost s pomalou progresí, někdy se suchým dráždivým kašlem
- v pozdějších fázích cyanóza při zátěži
- obtížím někdy předchází horečnaté onemocnění (hodnocené jako viróza)
- krepitus na obou bazích
- paličkovité prsty, nebo nehty tvaru hodinových sklíček
- plicní hypertenze je nepříznivým prognostickým faktorem
- charakteristická je hypoxemie
Dg:
- HRCT - fibróza s obrazem voštinovité plíce
- při nejasnostech biopsie (ta musí odpovídat tzv. Běžné intersticiální pneumonii)
- makro vzhled dlažebních kostek - retrakce fibrózních jizev podél sept
- na řezu bílé, konsistence jako guma
- fibrózní změny jsou nepravidelně distribuovány, vedle sebe jsou změny různého stáří
- mikro jako voština
- RTG je netypické (zmnožená plicní kresba až retikulace nebo nodulace) nebo dokonce normální
- vyšetření funkce plic na restriktivní poruchy ventilace a na snížení difúzní kapacity (transfer faktor) pro CO je významně snížena
špatná prognóza, špatná reakce na kortikoidy (prvotní příčinou obtíží není zánět, ale fibrotizace), nejsou indikované
N-acetylcystein, ev. DDOT, výhledově ke zvážení transplantace
specifická antifibrinolytická terapie:
- pirfenidon - fototoxicita, nevolnost, hubnutí
- nintedanib - průjmy, hepatopatie
při exacerbaci není indikovaná umělá plicní ventilace (jedině jako bridge k transplantaci)
Nespecifická intersticiální pneumonie
nejasná etiologie
změny jsou rovnoměrně rozloženy, bez heterogenity v čase
dušnost, chronický kašel, lepší prognóza
mírný až střední chronický zánět intersticia, obsahuje lymfocyty, plazmocyty
AIP - Akutní intersticiální pneumonie - Hamman-Rich - rychle progredující fibróza, fulminantní a smrtící varianta, napadá i zdravé jedince
COP - kryptogenní organizující pneumonie (= BOOP - bronchiolitis obliterans organizující pneumonie)
polypoidní zátky řídké organizující se pojivové tkáně v alveolárních duktech, alveolech a bronchiolech (Massonova tělíska)
plicní architektura zůstává zachována, není intersticiální fibróza ani voštinovitá plíce, není granulomatózní
kašel, dušnost
RTG: konsolidace parenchymu peribronchiálně a subpleurálně
Deskvamativní intersticiální pneumonie - DIP
spojitost s kouřením
intraalveolární akumulace makrofágů, původně považované za deskvamované pneumocyty
fibróza jen mírná, ve většině případů neprogreduje, často v kombinaci s emfyzémem
v dýchacích cestách nahromadění velkého množství makrofágů s hnědým pigmentem v cytoplazmě (kuřácké makrofágy)
septa lemována dužnatými, kubickými pneumocyty
Obrovskobuněčná intersticiální pneumonie - vícejaderné makrofágy v alveolech, často při inhalaci par těžkých kovů
Lymfocytární intersticiální pneumonie - LIP
u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig
- při infekci EBV , HIV, nemoci pojiva, idiopatické
denzní lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly, hyperplázie pneumocytů II a zmnožení makrofágů
Exogenní alergická alveolitida EAA
Extrinzická fibrotizující alveolitida = pneumonitida z hypersensitivity
způsobena opakovanýnou inhalací organických antigenů zevního prostředí u predisponovaného jedince
vyvolávajících antigenů může být celá řada (části plísí bakterií, proteinů, chemické sloučeniny)
intersticiální zánět plic na alergickém podkladě (=není a nepatří do idiopatických intersticiálních pneumonií)
rozmanitý klinický obraz:
- akutní forma - do 6 měsíců - většinou reverzibilní, opakované ataky s teplotami, chřipkovitými příznaky, dušností, krepitus nad bazemi, myalgiemi, RTG nálezem (postižení horních a středních laloků), vše pomíjí jakmile expozice vymizí (o víkendu, dovolená), histologicky zánětlivý obraz
- chronická forma - nad 6 měsíců, již jen částečně reverzibilní, je tam riziko progrese do fibrózy
většinou jde o nemoci z povolání, časově závislé na expozici (důležitá pracovní anamnéza, koníčky)
farmářská plíce - zapařené seno
pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci,
chovatelé holubů, papoušků
bysinóza u pracovníků v textilních továrnách
plicní onemocnění sedláků - aspergily
Dg - v BAL - 30% lymfocytů, s-IgG proti aspergilům, mykoplazmatům, precipitující IgG
Spirometricky - restrikce, snížený transfer faktor u testu difúzní kapacity
terapie: zamezení expozice, u akutní formy kortikoidy nepomůžou, jen u výrazných příznaků prednison mg/kg s postupnou detrakcí
ev. kombinovaná imunosupresní léčba (azatioprin / mykofenolát mofetil)
Hnisavé infekční intersticiální pneumonie (rozpadové)
Plicní absces - lokalizovaný hnisavý proces s nekrózou plicní tkáně, dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně (2 cm a více. Menší jsou abscedující pneumonie)
vzniká nejčastěji aspirací patogenní flory (pyogenní bakterie - streptokoky, klebsiely) z orofaryngu nebo ze žaludku (anaeroby)
nebo jako komplikace pneumonie, nebo i hematogenně při sepsi
vzniká za obstrukcí nádorem, cizím tělesem, hlenovou zátkou
může se vyvinout v infikovaném plicním infarktu vzniklém po plicní embolii, nebo v infikované plicní cystě
KO - febrilie, produktivní kašel s vykašláváním hnisavého (putridního) sputa
někdy nemocný vykašle najednou velké množství sputa, při vzniku komunikace s průduškou
někdy pleurální bolesti, až zvracení
při perforaci abscesu do pleurální dutiny vzniká empyém
Dg - anamnesticky proběhlé nebo probíhající infekční onemocnění
chrůpky, při rozsáhlejším procesu poklepové ztemnění a oslabené dýchání
RTG - základní vyšetření (dutina s hladinkou)
Th - myslet na anaeroby (klindamycin, metronidazol..))
Nekrotizující pneumonie - vývoj v souvislosti s těžkou virózou, vznik mnohočetných drobných kavitací, (komplikace chřipky nebo spalniček), infekce u těžce oslabených s imunodeficiencemi
Gangrenózní pneumonie - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis), jinak u oslabených, nebo rozsáhlý rozpad části plic po operačním zákroku
Granulomatózní plicní procesy
Plicní histiocytóza X (=eosinofilní granulom) - Granulomatóza z Langerhansových buněk
bronchiolocentrický granulomatózní zánět s tvorbou cyst a uzlů
proliferace makrofágů s charakteristikami Langerhansových buněk
vzácné onemocnění u mladých pacientů, patrně souvislost s kouřením tabáku
zánětlivá reakce s eozinofily, později fibrotizace
pozitivita s-100 proteinu, v BALU jsou buňky s pozitivitou CD1a
Bierbeckovy granula - v cytoplazmě histiocytů
provázeno intersticiální fibrózou
Histoplazmóza
granulomatózní, typický projev je subpleurální úzlík
s postižením přilehlé regionální uzliny
infekce, inhalací