CHOPN

Z KulanWiki

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:56

http://www.pneumologie.cz/guidelines/

CHOPN = léčitelný preventabilní klinicky heterogenní syndrom s dominujícími plicními projevy a růžně vyjádřenými asociovanými komorbiditami

plicní komponenta - ne zcela reverzibilní bronchiální obstrukce, plicní postižení v důsledku chronického primárně neinfekčního zánětu dýchacích cest a plicního parenchymu vlibem dlouhodobé inhalační expozici škodlivým částicím a plynům

mimoplicní komponenta - kardiovaskulární systém (ICHS, srdeční selhání, plicní embolie), muskuloskeletální systém, osteoporóza, pneumonie, vředová choroba, Ca plic (CHOPN je prekanceróza)

rizikové faktory: kouření (70-80%) + zplodiny životního a pracovního prostředí, genetika

Projevy:

• dušnost - potupně progredující, relativně stabilní průběh
• únava, exspirační pískoty, vrzoty, stažení hrudníku
• kašel (2/3 - bronchitický fenotyp x emfyzematický fenotyp
• fenotyp CHOPN s bronchiektáziemi - hojný kašel s hnisavým sputem, časté infekce
• fenotyp plicní kachexie - hubnutí, BMI pod 21
• ACOS
• frekventní exacerbátoři - 2 a víc exacerbací za rok

Diagnostika:

• anamnéza + fyzikální vyšetření
• spirometrie s bronchodilatačním testem (nález bronchiální obstrukce)
• dále možno Astrup, transfer faktor, koeficient TL CO, K CO, plicní hpyerinflace, ergometrie, RTG , CT, 1x za život by měl být vyšetřený alfa1 antitrypsin

Patofyziologie

omezený průtok vzduchu v průduškách (bronchiální obstrukce), který není plně reverzibilní

většinou je progresivní, spojeno s abnormální zánětlivou odpovědí plic na škodlivé částice a plyny

postižení proximálních dýchacích cest, průdušek, plicního parenchymu a plicních cév, kde probíhá chronický zánět a strukturální změny, které jsou následkem opakovaného poškození a reparace

plicní zánět je udržován a zesilován oxidačním stresem a dysbalancí proteázo-antiproteázového systému v plicích (neutrofily)

rozklad elastických vláken, roztahujících zevně periferní bronchy, alveoly se nemohou vydýchnout a zadržují vzduch

terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují

vede k plicní hyperinflaci, zvýšenému inspiračnímu prahu a snížení svalové nádechové síly - oploštěná bránice je v mechanicky neefektivním postavení

zvýšená vzdušnost plicní tkáně, distálně od respiračních bronchiolů, je spojená s destrukcí alveolárních sept

alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky, destrukce stěn bez přítomnosti fibrózy

ztluštění stěny bronchů a zúžení průsvitu

redukce plicního krevního řečiště

hypoxie - vazokonstrikce a remodelace plicních arteriol se ztluštěním stěny a zúžením lumina -> plicni hypertenze (hypoxická prekapilární)

dochází k hypersekreci hlenu, bronchiální obstrukci, hyperinflaci, plicní hypertenze, cor pulmonale a rozvoji chronické respirační insuficience

Klinický obraz

etiologie

• kouření je jasně rizikový faktor - téměř 100% jsou kuřáci, CHOPN se vyvine u cca 50% kuřáků (kouřil od té doby co se mu diferencovaly prsty)
• expozice jiným dráždivým látkám (větrání, krby doma)
• vliv i dědičnosti (deficit alfa 1 antitrypsinu u asi 1% CHOPN, dá se draze substituovat, geny asi ovlivňují, jeslti se nemoc projeví nebo ne)

hlavní příznaky: (buďto emfyzém nebo bronchitida, nebo obojí, proto tolik různých klinických obrazů)

• kašel u bronchitických pacientů (ale emfyzémoví spíš ne)
• expektorace hlenu
• dušnost, pocit nemoci se nadechnout (snížení tolerance fyzické námahy) ale i vydechnout

soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber

hypersonorní poklep, bubínkový (ne trubicové dýchání!)

dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale)

z počátku nebo pokud nemá výraznou bronichiální složku, tak dušnost, sekundární polyglobulie, oxygenace Hb je dostatečná pink puffer (růžolící dýchavičný pacient)

nebo později s výraznou bronchiální složkou a purulentním sputem, naopak výrazná cyanóza, menší dechové úsilí, obézní blue bloater (popelavý prouzený pacient)

4 stádia (dle GOLD)

• I - lehké stadium (může být pro pacienta nezatěžující)
• II - středně těžké stadium - nejlepší stadium z hlediska účinků terapie
• III - těžké stadium
• IV - velmi těžké stadium (výrazně zhoršená kvalita života, exacerbace mohou být život ohrožující)

u III a IV už se moc pomoci nedá

nemocní s CHOPN umírají hodně, nejvíce na respirační selhání, kardiovaskulární onemocnění, nebo rakovinu plic (CHOPN = rizikový faktor ca plic)

extrapulmonální účinky a přidružená onemocnění: (systémový chronický zánět způsobuje postižení orgánů)

• kachexie, atrofie svalů
• HT, ICHS, CHSS
• osteopenie, osteoporóza
• DM2
• metabolický syndrom
• úzkostné poruchy, deprese, poruchy spánku
• anémie
• glaukom

Exacerbace

náhlá změna obvyklé dušnosti, kašel (ev. expektorace) více než obvykle

časté exacerbace - více než 2x ročně po třech po sobě jdoucích letech

těžká exacerbace: (stačí jedno)

• změna vědomí (spavost, zmatenost, agitovanost, neklid..)
• dechová frekvence nad 25/min
• tepová frekvence nad 110/min
• pokles vrcholového výdechového průtoku (PEF) pod 100 l/min
• pokles FEV₁ pod 1 l

může přejít v život ohrožující exacerbaci (JIP/ARO s ventilační podporou)

exaxerbace urychlují průběh nemoci, je snaha exacerbacím předejít (exacerbace hrozně zhoršuje prognózu (horší než AIM u ICHS))

výskyt exacerbací ovlivňuje zanechání kouření (50%), vakcinace chřipkovou a pneumokokovou vakcínou u seniorů 50%, léčba ATB u bakteriální exacerbace

Diagnostika:

CHOPN - nemoc rychlého poklesu plicních funkcí

Spirometrie - FEV₁ (pod 80%) a FEV₁/FVC, jehož snížení pod 0,70 svědčí pro ireverzibilní obstrukci (+ posouzení tvaru smyčky - kdo má periferní obstrukci, ten bude mít zub na spirogramu )

bronchodilatační test - po podání salbutamolu,

pozitivní test = zlepšení FEV1 nejméně o 200 ml a současně o více než 12% oproti hodnotám před inhalací bronchodilatancia

není však zcela průkazný (u starých, mladých lidí)

větší výpovědní hodnotu má BODE index (prediktor mortality)

• FEV₁ (po bronchodilatačním testu)
• test 6 minut chůzí - (saturace, pulz, vzdálenost)
• škála dušnosti
• BMI

RTG S+P - lze detekovat známky emfyzému či bul, známky cor pulmonale nebo plicní hypertenze, musí se udělat v obou projekcích - plíce tvaru přesýpacích hodin, srdce kapkovitého tvaru, hypervaskularizace plicních hilů, širší mezižeberní prostory, oploštělá bránice

boční projekce - trojuhelníhovitý prostor za srdcem

saturace O₂ - pokles pod 90% značí respirační insufucienci

ASTRUP

EKG - p-pulmonale, RBBB

Terapie:

nutné absolutní zanechání kouření (u kuřáků se léky nemusí dávat)

během progrese nemoci se jen přidávají léky, neubírají se

• Stadium I - RABA dle potřeby (např. kombinovaný berodual = fenoterol + ipratropium)
• II - LABA, / LAMA (tiotropium), RABA dle potřeby, rehabilitace
• III - LABA, LAMA (tiotropium), RABA dle potřeby, IKS u opakovaných exacerbací, rehabilitace
• IV - LABA, LAMA, RABA, dle potřeby, IKS u opakovaných exacerbací, rehabilitace, DDOT při respirační insuficienci, výběrová chirurgická léčba

Inhalační bronchodilatancia: (inhalace 20 min, měly by zlepšovat FEV1, snižovat dušnost, zlepšovat toleranci námahy)

• SABA - beta2 agonisté s krátkodobým účinkem - salbutamol, fenoterol, terbutalin
• SAMA - anticholinergika s krátkodobým účinkem - ipratropium bromid
• (SABA + SAMA)
• LABA - beta2 agonisté s dlouhodobým účinkem - formoterol, salmetrol, indakaterol (od středně těžké CHOPN)
• LAMA - anticholinergika s dlouhodobým účinkem - tiotropium bromid (od středně těžké CHOPN)
• LABA LAMA jsou výhodnější než SAMA SABA

Inhalační kortikosteroidy: nemají efekt v nižších stádiích, (stadium III a IV) budesonid, flutikason (většinou v kombinaci s bronchodilatancii) (nemá cenu dávat kortikoidy dlouhodobě! )

methylxantiny - až 4. volba, nebo kde nelze podávat beta2 agonisty a anticholinergika

expektorancia, mukolytika - N-acetyl cystein, erdostein

protichřipková vakcinace a obecně prevence před respiračními infekcemi

substituce alfa1 antitrypsinu u osob s vrozeným deficitem

dechová rehabilitace

oxygenoterapie - kontrolovaná krátkodobá léčba kyslíkem u všech hospitalizovaných po exacerbaci u stadia III a IV(nedávat čistý O₂ ale s 5 procenty CO₂ jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci)

DDOT - dlouhodobá domácí oxygenoterapie - při chronické respirační insuficienci, snahou je zvýšit PaO₂ nad 8,0 kPa nebo SaO₂ nad 90%

chirurgické - volumreduktivní resekce laterálních částí plic - sníží přetlak v plicích a tak zlepší ventilaci zbylé části plic, řeší však jen čásečně a dočasně

nutriční podpora

léčba exacerbace: - inhalační bronchodilatancia + systémově podané kortikoidy + kyslík

Transplantace plic pro CHOPN neprodlužuje život