Plicní hypertense
Z KulanWiki
(Není zobrazeno 18 mezilehlých verzí.) | |||
Řádka 1: | Řádka 1: | ||
- | nad | + | střední tlak v plicnici nad 25 mm Hg |
- | Primární plicní | + | Primární plicní hypertenze je velmi vzácná, maligní |
- | Sekundární hypertense je častější | + | Sekundární hypertense je mnohem častější |
- | pravá komora je slabší, špatně snáší | + | pravá komora je slabší, špatně snáší hypertenzi |
hypoxie, zánět, kouření, obstrukce trombem | hypoxie, zánět, kouření, obstrukce trombem | ||
Řádka 11: | Řádka 11: | ||
-> dojde k hyperplazii intimy, fibrotizace arteriol, zužuje se lumen, často dojde k ztluštění stěn v plicním řečišti, nakonec s obrácením na P->L shunt (cyanóza) | -> dojde k hyperplazii intimy, fibrotizace arteriol, zužuje se lumen, často dojde k ztluštění stěn v plicním řečišti, nakonec s obrácením na P->L shunt (cyanóza) | ||
+ | '''symptomy:''' postupně progredující dušnost, únavnost, anginózní bolesti na hrudi, synkopy (při náhle sníženém žilním návratu do LS), presynkopy, chrapot, kašel, hemoptýza | ||
- | ''' | + | '''Fyzikální nález:''' |
+ | * akcentace II. ozvy nad plicnicí,m přtomnost IV. ozvy, cval | ||
+ | * může být šelest trikuspidální a pumlonální regurgitace | ||
+ | * v pokročilých stádiích - III. ozva, zvýšená náplň krčních žil, hmatná systolická pulzace v prekordiu a epigastriu (při hypertrofii PK), otoky, cyanóza) | ||
- | + | '''EKG:''' vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1-V3, sklon osy doprava, qR v aVR, P pulmonale hrotnaté nad 3 mm, nečastěji II, III, aVF) | |
+ | |||
+ | |||
+ | '''PATOFYZIOLOGICKÉ DĚLENÍ:''' | ||
+ | |||
+ | '''PREKAPILÁRNÍ''' - zvýšení prekapilární plicní cévní rezistence, tlak v plicnici je zvýšen, tlak za zúžením je normální jak v LS, normální transpulmonální gradient (akutní plicní embolie, '''chronické cor pulmonale''' (PK a LK si mohou až vyměnit tvary (srpek, kruh), až dojde k útlaku LK a diastolická dysfunkce) | ||
* '''hypoxická''' – nejčastěji při CHOPN, kdy dochází k hypoventilaci a hypoxémii | * '''hypoxická''' – nejčastěji při CHOPN, kdy dochází k hypoventilaci a hypoxémii | ||
hypoxie vede k mohutné vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, ztluštění stěny, zúžení lumina. Může se vyskytovat i vyšší viskozita krve a hypervolémie. také u chornické vysokohorské hypoxii a u syndromu obstrukční spánkové apnoe (hypertrofie PK) | hypoxie vede k mohutné vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, ztluštění stěny, zúžení lumina. Může se vyskytovat i vyšší viskozita krve a hypervolémie. také u chornické vysokohorské hypoxii a u syndromu obstrukční spánkové apnoe (hypertrofie PK) | ||
* '''restriktivní''' – vzniká mechanismem ztráty cév nebo těžkého omezení cévního řečiště, především v důsledku základního onemocnění intersticia. Dochází k němu při fibrózách (silikóza, azbestóza), atelektáze plic, rozsáhlé bronchiektázie, stavy po plicních resekcích, ozáření, vaskulitidy (Wegner, Goodpasteur) | * '''restriktivní''' – vzniká mechanismem ztráty cév nebo těžkého omezení cévního řečiště, především v důsledku základního onemocnění intersticia. Dochází k němu při fibrózách (silikóza, azbestóza), atelektáze plic, rozsáhlé bronchiektázie, stavy po plicních resekcích, ozáření, vaskulitidy (Wegner, Goodpasteur) | ||
- | * '''vaskulární''' | + | * '''vaskulární''' |
- | ** chronické tromboembolické plicní hypertenze | + | ** CTEPHT - chronické tromboembolické plicní hypertenze, po sukcesivní plicní embolii, remodelace řečiště... |
** primární plicní hypertenze | ** primární plicní hypertenze | ||
** Eisenmengerova syndromu (zvýšená plicní rezistence, rozsáhlé zkraty, nejdříve L->P, končí jako P->L plicní tlak je blízký systémovému). dochází k hypertrofii medie, subintimální proliferaci vaziva | ** Eisenmengerova syndromu (zvýšená plicní rezistence, rozsáhlé zkraty, nejdříve L->P, končí jako P->L plicní tlak je blízký systémovému). dochází k hypertrofii medie, subintimální proliferaci vaziva | ||
+ | * při pneumonii (Eulerův reflex) dojde k přesměrování krve k více ventilovaných oblastí, ale u CHOPN můžou být hůře perfundované. dojde k akutní plicní hypertenzi, dilatace PS (arytmie, FiS..), PK... | ||
- | '''POSTKAPILÁRNÍ''' | + | '''POSTKAPILÁRNÍ''' - (vyšší TK v plicnici i v zaklínění) městnání - mitrální vady, levostranné srdeční selhávání, aortální vady |
- | + | ||
- | městnání - mitrální vady, levostranné srdeční selhávání, aortální vady | + | |
označovaná taky jako „pasivní“ (tlak se pasivně přenese na pravé srdce), městnání v plicích (nejprve dolní laloky, pak i výše) | označovaná taky jako „pasivní“ (tlak se pasivně přenese na pravé srdce), městnání v plicích (nejprve dolní laloky, pak i výše) | ||
Řádka 41: | Řádka 49: | ||
- | '''HYPERKINETICKÁ''' | + | '''HYPERKINETICKÁ'''- (vyšší TK v plicnici i v zaklínění) U významných L->P shuntů (defekty sept, síní, PDA) |
+ | při zvýšeném minutovém srdečním výdeji (hypertyreóza, anémie, Pagetova chorova, jaterní cirhóza, gravidita) dochází k plicní HT až při asi trojnásobně vyšším průtoku v plicnici. | ||
- | |||
- | + | ||
+ | '''KLINICKÁ KLASIFIKACE:''' | ||
+ | * '''1. PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE''' - (prekapilární) - vede k selhání PK, nadprodukce faktorů s vazokonstrikčními, trůstovými a tromboeenními faktory | ||
+ | ** 1.1 - idiopatická | ||
+ | ** 1.2 - hereditární (mtace genu pro BMPR2, ALK1, endogalin s nebo bez hereditární hemoragické hemangiopatie) (ty dvě dohromady dají asi 43% '''1''') | ||
+ | ** 1.3 - indukovaná abúzem drog a toxických látek (dřív některá anorektika) | ||
+ | ** 1.4 - asociovaná s: | ||
+ | *** systémovým onemocněním pojiva (systémová sklerodermie,zvláště její CREST varianta, dále 5-10% SLE, méně u revmatoidní artritidy, dermatomyositida..) | ||
+ | *** HIV | ||
+ | *** portální hypertenzí | ||
+ | *** vrozenými srdečními vadami (100% truncus arteriosus, 50% defektů septa komor, 10% defektů septa síní | ||
+ | *** schistosomiázou | ||
+ | *** chronickými hemolýzami | ||
+ | ** 1.5 - plicní venookluzivní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza | ||
+ | * '''2. PLICNÍ HYPERTENZE PŘI POSTIŽENÍ LEVÉHO SRDCE''' (typycky postkapilární, nejčastější příčina plicní hypertenze) | ||
+ | ** 2.1 - systolická dysfunkce | ||
+ | ** 2.2 - diastolická dysfunkce | ||
+ | ** 2.3 - postižení chlopní | ||
+ | * '''3. PLICNÍ HYPERTENZE PČI PLICNÍCH ONEMOCNĚNÍCH A/NEBO PŘI HYPOXÉMII'''' (typicky prekapilární, je to druhá nejčastější příčina plicní hypertenze) | ||
+ | ** 3.1 - CHOPN | ||
+ | ** 3.2 - intersticiální plicní procesy | ||
+ | ** 3.3 - plicní onemocnění s kombinovanou ventilační poruchou | ||
+ | ** 3.4 - obstrukční spánková apnoe | ||
+ | ** 3.5 - chronická alveolární hypoventilace | ||
+ | ** 3.6 - chronická výšková hypoxie | ||
+ | ** 3.7 - vývojové abnormality | ||
+ | * '''4. CHRONICKÁ TROMBOEMBOLICKÁ PLICNÍ HYPERTENZE''' - nutná akutní plicní embolie '''+''' non-embolický mechanizmus. PE spustí kaskádu zahrnující remodelaci cév | ||
+ | * '''5. PLICNÍ HYPERTENZE Z NEZNÁMÝCH PŘÍČIN A/NEBO S MULTIFAKTORIÁLNÍM MECHANISMEM VZNIKU''' | ||
+ | ** 5.1 hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie | ||
+ | ** 5.2 systémová onemocnění, sarkoidóza, histiocytóza X, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, vaskulitidy | ||
+ | ** 5.3 metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba, thyreopatie | ||
+ | ** 5.4 ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání | ||
---- | ---- | ||
+ | '''Morfologie''' | ||
- | ''' | + | '''v hlavních elastických tepnách''' - ateromy jako při systémové HT |
- | ''' | + | '''ve středně velkých svalových tepnách''' - proliferace svaloviny a myointimálních buněk, ztlušťující stěnu a zužující průsvit |
- | ''' | + | '''v malých arteriích a arteriolách''' - ztluštění stěny, hypertrofie medie, reduplikace membrana elastica interna a externa, může dojít až k úplnému ucpání |
- | + | ||
- | * | + | |
+ | |||
+ | '''COR PULMONALE''' - strukturální (hypertrofie/dilatace) nebo dysfunkce (hypokontraktilita) pravé komory, způsobené plicní chorobou, hrudníku, plicních cév (v zásadě cokoliv kromě skupiny '''2''') | ||
+ | |||
+ | léčba zaměřená na: | ||
+ | * snížení afterloadu PK (základní onemocnění - kyslík/CPAP, specifická léčba) | ||
+ | * snížení TK v PK - diuretik | ||
+ | * zvýšení kontraktility (vazopresory při akutní exacerbaci) | ||
+ | ---- | ||
+ | |||
+ | '''diagnóza''' - | ||
+ | * základní ECHO + Doppler | ||
+ | * pravostranná katetrizace (přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem) testováním vazoreaktivity | ||
+ | * spirometrie - k odlišení podílu onemocnění dýchacích cest nebo ntersticia na rozvoji plicní hypertenze | ||
+ | * VP sken - k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze | ||
+ | * polysomnografie - při podezření na syndrom spánkové apnoe | ||
+ | |||
+ | |||
+ | '''TERAPIE:''' (cílem léčby je snížit plicní hypertenzi) | ||
+ | * režimová opatření - fyzická aktivita dle tolerance | ||
+ | * nespecifická terapie (diuretika, kyslík, antikoagulace, léčba vazodilatačními blokátory kalciových kanálů v případě pozitivního testu na vazoreaktivitu | ||
+ | * specifická terapie - léčí se kombinací, dle NYHA: | ||
+ | * NYHA II - '''blokádou endotelinových receptorů''' - (bosentan, ambrisentan, sitaxsentan) nebo '''inhibice fosfodiesterázy 5''' (sildenafil, tadalafil) | ||
+ | * NYHA III - může být navíc léčba prostanoidy (epoprostenol infúzní pumpou, treprostinil s.c. , iloprost inh., beraprost) | ||
+ | * NYHA IV - prostanoidy kontinuálně i.v. | ||
* zvýšením nabídky cGMP | * zvýšením nabídky cGMP | ||
- | * | + | * |
+ | * menší část pacientů s plicní arteriální hypertenzí má zachovalou vazoreaktivitu, ti jsou léčitelní blokátory kalciových kanálů | ||
+ | |||
+ | |||
- | + | nefarmakologická terapie: | |
+ | *'''balónková atriální septostomie''' - vytvoření umělé komunikace na úrovni síní se vznikem P->L shuntu, cílem je zvýšení srdečního výdeje za cenu systémové desaturace (most k transplantaci) | ||
+ | * transplantace plic | ||
- | [[category: | + | [[category:Kardiologie]] |
+ | [[category:Interna]] | ||
+ | [[category:Pneumologie]] |
Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:55
střední tlak v plicnici nad 25 mm Hg
Primární plicní hypertenze je velmi vzácná, maligní
Sekundární hypertense je mnohem častější
pravá komora je slabší, špatně snáší hypertenzi
hypoxie, zánět, kouření, obstrukce trombem
-> dojde k hyperplazii intimy, fibrotizace arteriol, zužuje se lumen, často dojde k ztluštění stěn v plicním řečišti, nakonec s obrácením na P->L shunt (cyanóza)
symptomy: postupně progredující dušnost, únavnost, anginózní bolesti na hrudi, synkopy (při náhle sníženém žilním návratu do LS), presynkopy, chrapot, kašel, hemoptýza
Fyzikální nález:
- akcentace II. ozvy nad plicnicí,m přtomnost IV. ozvy, cval
- může být šelest trikuspidální a pumlonální regurgitace
- v pokročilých stádiích - III. ozva, zvýšená náplň krčních žil, hmatná systolická pulzace v prekordiu a epigastriu (při hypertrofii PK), otoky, cyanóza)
EKG: vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1-V3, sklon osy doprava, qR v aVR, P pulmonale hrotnaté nad 3 mm, nečastěji II, III, aVF)
PATOFYZIOLOGICKÉ DĚLENÍ:
PREKAPILÁRNÍ - zvýšení prekapilární plicní cévní rezistence, tlak v plicnici je zvýšen, tlak za zúžením je normální jak v LS, normální transpulmonální gradient (akutní plicní embolie, chronické cor pulmonale (PK a LK si mohou až vyměnit tvary (srpek, kruh), až dojde k útlaku LK a diastolická dysfunkce)
- hypoxická – nejčastěji při CHOPN, kdy dochází k hypoventilaci a hypoxémii
hypoxie vede k mohutné vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, ztluštění stěny, zúžení lumina. Může se vyskytovat i vyšší viskozita krve a hypervolémie. také u chornické vysokohorské hypoxii a u syndromu obstrukční spánkové apnoe (hypertrofie PK)
- restriktivní – vzniká mechanismem ztráty cév nebo těžkého omezení cévního řečiště, především v důsledku základního onemocnění intersticia. Dochází k němu při fibrózách (silikóza, azbestóza), atelektáze plic, rozsáhlé bronchiektázie, stavy po plicních resekcích, ozáření, vaskulitidy (Wegner, Goodpasteur)
- vaskulární
- CTEPHT - chronické tromboembolické plicní hypertenze, po sukcesivní plicní embolii, remodelace řečiště...
- primární plicní hypertenze
- Eisenmengerova syndromu (zvýšená plicní rezistence, rozsáhlé zkraty, nejdříve L->P, končí jako P->L plicní tlak je blízký systémovému). dochází k hypertrofii medie, subintimální proliferaci vaziva
- při pneumonii (Eulerův reflex) dojde k přesměrování krve k více ventilovaných oblastí, ale u CHOPN můžou být hůře perfundované. dojde k akutní plicní hypertenzi, dilatace PS (arytmie, FiS..), PK...
POSTKAPILÁRNÍ - (vyšší TK v plicnici i v zaklínění) městnání - mitrální vady, levostranné srdeční selhávání, aortální vady
označovaná taky jako „pasivní“ (tlak se pasivně přenese na pravé srdce), městnání v plicích (nejprve dolní laloky, pak i výše)
k inspiriu nutno vynaložit větší úsilí, může dojít k předčasnému uzávěru alveolů
dilatace lymfatických cév (Kerleyho linie B na RTG)
otok -> dušnost (časem i klidová, horší v leže a v noci)
vlhké inspirační chrůpky [diuretika, vazodilatancia, poloha v polosedě]
HYPERKINETICKÁ- (vyšší TK v plicnici i v zaklínění) U významných L->P shuntů (defekty sept, síní, PDA)
při zvýšeném minutovém srdečním výdeji (hypertyreóza, anémie, Pagetova chorova, jaterní cirhóza, gravidita) dochází k plicní HT až při asi trojnásobně vyšším průtoku v plicnici.
KLINICKÁ KLASIFIKACE:
- 1. PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE - (prekapilární) - vede k selhání PK, nadprodukce faktorů s vazokonstrikčními, trůstovými a tromboeenními faktory
- 1.1 - idiopatická
- 1.2 - hereditární (mtace genu pro BMPR2, ALK1, endogalin s nebo bez hereditární hemoragické hemangiopatie) (ty dvě dohromady dají asi 43% 1)
- 1.3 - indukovaná abúzem drog a toxických látek (dřív některá anorektika)
- 1.4 - asociovaná s:
- systémovým onemocněním pojiva (systémová sklerodermie,zvláště její CREST varianta, dále 5-10% SLE, méně u revmatoidní artritidy, dermatomyositida..)
- HIV
- portální hypertenzí
- vrozenými srdečními vadami (100% truncus arteriosus, 50% defektů septa komor, 10% defektů septa síní
- schistosomiázou
- chronickými hemolýzami
- 1.5 - plicní venookluzivní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza
- 2. PLICNÍ HYPERTENZE PŘI POSTIŽENÍ LEVÉHO SRDCE (typycky postkapilární, nejčastější příčina plicní hypertenze)
- 2.1 - systolická dysfunkce
- 2.2 - diastolická dysfunkce
- 2.3 - postižení chlopní
- 3. PLICNÍ HYPERTENZE PČI PLICNÍCH ONEMOCNĚNÍCH A/NEBO PŘI HYPOXÉMII' (typicky prekapilární, je to druhá nejčastější příčina plicní hypertenze)
- 3.1 - CHOPN
- 3.2 - intersticiální plicní procesy
- 3.3 - plicní onemocnění s kombinovanou ventilační poruchou
- 3.4 - obstrukční spánková apnoe
- 3.5 - chronická alveolární hypoventilace
- 3.6 - chronická výšková hypoxie
- 3.7 - vývojové abnormality
- 4. CHRONICKÁ TROMBOEMBOLICKÁ PLICNÍ HYPERTENZE - nutná akutní plicní embolie + non-embolický mechanizmus. PE spustí kaskádu zahrnující remodelaci cév
- 5. PLICNÍ HYPERTENZE Z NEZNÁMÝCH PŘÍČIN A/NEBO S MULTIFAKTORIÁLNÍM MECHANISMEM VZNIKU
- 5.1 hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie
- 5.2 systémová onemocnění, sarkoidóza, histiocytóza X, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, vaskulitidy
- 5.3 metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba, thyreopatie
- 5.4 ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání
Morfologie
v hlavních elastických tepnách - ateromy jako při systémové HT
ve středně velkých svalových tepnách - proliferace svaloviny a myointimálních buněk, ztlušťující stěnu a zužující průsvit
v malých arteriích a arteriolách - ztluštění stěny, hypertrofie medie, reduplikace membrana elastica interna a externa, může dojít až k úplnému ucpání
COR PULMONALE - strukturální (hypertrofie/dilatace) nebo dysfunkce (hypokontraktilita) pravé komory, způsobené plicní chorobou, hrudníku, plicních cév (v zásadě cokoliv kromě skupiny 2)
léčba zaměřená na:
- snížení afterloadu PK (základní onemocnění - kyslík/CPAP, specifická léčba)
- snížení TK v PK - diuretik
- zvýšení kontraktility (vazopresory při akutní exacerbaci)
diagnóza -
- základní ECHO + Doppler
- pravostranná katetrizace (přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem) testováním vazoreaktivity
- spirometrie - k odlišení podílu onemocnění dýchacích cest nebo ntersticia na rozvoji plicní hypertenze
- VP sken - k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze
- polysomnografie - při podezření na syndrom spánkové apnoe
TERAPIE: (cílem léčby je snížit plicní hypertenzi)
- režimová opatření - fyzická aktivita dle tolerance
- nespecifická terapie (diuretika, kyslík, antikoagulace, léčba vazodilatačními blokátory kalciových kanálů v případě pozitivního testu na vazoreaktivitu
- specifická terapie - léčí se kombinací, dle NYHA:
- NYHA II - blokádou endotelinových receptorů - (bosentan, ambrisentan, sitaxsentan) nebo inhibice fosfodiesterázy 5 (sildenafil, tadalafil)
- NYHA III - může být navíc léčba prostanoidy (epoprostenol infúzní pumpou, treprostinil s.c. , iloprost inh., beraprost)
- NYHA IV - prostanoidy kontinuálně i.v.
- zvýšením nabídky cGMP
- menší část pacientů s plicní arteriální hypertenzí má zachovalou vazoreaktivitu, ti jsou léčitelní blokátory kalciových kanálů
nefarmakologická terapie:
- balónková atriální septostomie - vytvoření umělé komunikace na úrovni síní se vznikem P->L shuntu, cílem je zvýšení srdečního výdeje za cenu systémové desaturace (most k transplantaci)
- transplantace plic