Degenerativní onemocnění tepen
Z KulanWiki
(→Aneurysma) |
|||
| (Není zobrazeno 24 mezilehlých verzí.) | |||
| Řádka 1: | Řádka 1: | ||
| + | == arterioskleróza == | ||
| + | * atheroskleróza | ||
| + | * moenckebergova mediokalcinóza | ||
| + | * hypertenzní změny cév | ||
| + | |||
| + | obecný termín pro ztluštění a ztrátu elasticity cévní stěny | ||
| + | |||
| + | dva morfologické projevy - atherom = nahromadění tuku + skleróza = zmnožení pojivové tkáně | ||
| + | |||
| + | |||
| + | rizikové faktory: | ||
| + | |||
| + | hyperlipoproteinémie, hyperhomocysteinémie, dna | ||
| + | |||
| + | nejčastěji břišní aorta, aa. iliacae, a. femoralis, proximální koronární tepny, mozkové tepny | ||
| + | |||
| + | komplikace AS | ||
| + | * ruptura | ||
| + | * ulcerace | ||
| + | * aneurysma.. | ||
| + | |||
| + | |||
| + | thrombangitis obliterans | ||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
== Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc == | == Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc == | ||
časté ale nezávažné | časté ale nezávažné | ||
| - | kalcifikace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné | + | kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné |
| - | + | vzhled husích krků, vztah k diabetu | |
| + | céva je tuhá, ale není zůžená | ||
| + | |||
| + | nezužuje průsvit tepny | ||
== Benigní hypertense == | == Benigní hypertense == | ||
| Řádka 17: | Řádka 46: | ||
silnostěnné cévy, zúžují průsvit | silnostěnné cévy, zúžují průsvit | ||
| - | fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách | + | fibrinoidní nebo [[Po%C5%A1kozen%C3%AD_c%C3%A9v_ledvin#Benign.C3.AD_nefroskler.C3.B3za|hyalinní degenerace]], nejvýraznější v ledvinách |
| - | hyperplastická arterioloskleróza při | + | [[Po%C5%A1kozen%C3%AD_c%C3%A9v_ledvin#Malign.C3.AD_nefroskler.C3.B3za|hyperplastická arterioloskleróza]] při maligní hypertenzi |
| + | |||
| + | == Raynaudova nemoc == | ||
| + | záchvaty vazospasmu arteriol prstů na rukou (méně často jiné akrální části) | ||
| + | |||
| + | symetrické zblednutí (ischemie) -> zmodrání (cyanóza) -> zčervenání (reaktivní hyperemie) | ||
| + | |||
| + | vyvolán emočně, chladem, kouření, některé léky | ||
| + | |||
| + | jde o funkční poruchy, morfologicky (při kapilaroskopii) jsou normální | ||
| + | |||
| + | po letech mohou být druhotné změny (fibróza intimy a medie) | ||
| + | |||
| + | |||
| + | '''Raynaudův fenomén (sekundární)''' - obdobné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...) | ||
| + | |||
| + | bývá nesymetrický, progredující | ||
| + | |||
| + | |||
| + | '''Terapie:''' - vyvarovat se vyvolávajících faktorů (chlad), někdy mohou pomoci blokátory kalciových kanálů | ||
== Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc == | == Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc == | ||
| Řádka 31: | Řádka 79: | ||
hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty | hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty | ||
| - | při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech | + | při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech |
| + | barvitelné arciánovou modří | ||
| - | == | + | == Marfanův syndrom == |
| - | + | vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu) | |
| - | + | projevy: | |
| + | * kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie | ||
| + | * zrakové - ectopia lentis | ||
| + | * kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně | ||
| - | + | častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí) | |
| - | + | v cípatých chlopních myxoidní degenerace | |
| - | |||
| - | + | == Aneurysma == | |
| + | lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce o více než 50% (menší je ektázie) | ||
| - | + | '''pravé''' - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM | |
| - | + | '''nepravé''' (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie) | |
| - | + | * '''sakulární aneurysma''' - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby | |
| - | + | * '''fusiformní''' - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru) | |
| - | + | jsou způsobené '''atherosklerózou''', a nebo '''cystickou degenerací medie''' | |
| - | + | ||
| - | + | ||
| - | + | ||
| - | + | dále: | |
| + | * kouření je jasný rizikový faktor | ||
| + | * úrazy | ||
| + | * vrozené defekty ''berry aneurysma'', Turnerův syndrom | ||
| + | * infekce ''mykotické aneurysma'' - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu | ||
| + | * syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace '''hrudní aorty''' i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum) | ||
| + | * systémové vaskulitidy (Marfanův syndrom, Ehler-Danlos, cystická medionekróza, Takayasu, polyarteritis nodosa) | ||
| - | |||
| + | '''hrudní aorta''' - 4 a více cm | ||
| - | + | '''břišní aorta''' 3 a více cm, nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci | |
| - | + | ||
| - | + | u mozkových tepen často v místě větvení | |
| - | + | srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK | |
| - | |||
| - | + | '''příznaky''': | |
| - | ''' | + | * '''útlak mediastina''' (respirační obtíže z útlaku DCD) |
| - | + | * obtížné polykání z útlaku jícnu | |
| + | * přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens) | ||
| + | * bolest z poškození žeber a obratlů | ||
| + | * srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí | ||
| + | * bolest kolem pupku s propagací do třísel, boků a žeber | ||
| - | + | Terapie: | |
| - | + | ||
| - | + | elektivní endovaskulární/chirurgický zákrok pokud je asymptomatické aneurysma 5,5 cm u mužů a 5 cm u žen | |
| - | + | == Disekce aorty == | |
| + | = disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu) | ||
| - | + | nejzhoubnější cévní postižení | |
| - | + | intramurální hematom aorty, má tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné) | |
| - | + | obvykle začíná ve vzestupné části (Stanford A, DeBakey I + II) | |
| - | + | krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina) | |
| - | u | + | tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně |
| + | |||
| + | postupně se zvyšuje tlak v nepravém lumen, časem až převýší tlak v pravém lumen a utlačí ho -> ischemie | ||
| + | |||
| + | k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází | ||
| + | |||
| + | disekce často přechází i na odstupující tepny | ||
| + | |||
| + | |||
| + | etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale '''HT''' je ten hlavní rizikový faktor - 90% | ||
| + | |||
| + | také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10% | ||
| + | |||
| + | histologicky na podkladě cystické degenerace medie | ||
| + | |||
| + | ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce) | ||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | '''příznaky''': | ||
| + | * náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů | ||
| + | * pocit, že se uvnitř těla "něco trhá" | ||
| - | |||
| - | + | '''Dg:''' | |
| + | * RTG - rozšíření mediastina | ||
| + | * echokardiografie | ||
| + | * CT | ||
| + | * aortografie | ||
| - | [[category: | + | '''Terapie:''' |
| + | * postižení vzestupné aorty - chirurgicky, náhrada části aorty protézou, při mimotělním oběhu | ||
| + | * postižení sestupné aorty - konzervativně (klid, beta-blokátory, nutnost udržení nízkého systolického tlaku) | ||
| + | : operačně jen při vzniklých komplikacích (ischemie..), ev. stenty | ||
| + | [[category:Kardiologie]] | ||
[[category:Patologie]] | [[category:Patologie]] | ||
| + | [[category:Interna]] | ||
Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:46
Obsah |
arterioskleróza
- atheroskleróza
- moenckebergova mediokalcinóza
- hypertenzní změny cév
obecný termín pro ztluštění a ztrátu elasticity cévní stěny
dva morfologické projevy - atherom = nahromadění tuku + skleróza = zmnožení pojivové tkáně
rizikové faktory:
hyperlipoproteinémie, hyperhomocysteinémie, dna
nejčastěji břišní aorta, aa. iliacae, a. femoralis, proximální koronární tepny, mozkové tepny
komplikace AS
- ruptura
- ulcerace
- aneurysma..
thrombangitis obliterans
Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc
časté ale nezávažné
kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné
vzhled husích krků, vztah k diabetu
céva je tuhá, ale není zůžená
nezužuje průsvit tepny
Benigní hypertense
způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna
Arterioloskleróza
časté při hypertenzi a DM
silnostěnné cévy, zúžují průsvit
fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách
hyperplastická arterioloskleróza při maligní hypertenzi
Raynaudova nemoc
záchvaty vazospasmu arteriol prstů na rukou (méně často jiné akrální části)
symetrické zblednutí (ischemie) -> zmodrání (cyanóza) -> zčervenání (reaktivní hyperemie)
vyvolán emočně, chladem, kouření, některé léky
jde o funkční poruchy, morfologicky (při kapilaroskopii) jsou normální
po letech mohou být druhotné změny (fibróza intimy a medie)
Raynaudův fenomén (sekundární) - obdobné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)
bývá nesymetrický, progredující
Terapie: - vyvarovat se vyvolávajících faktorů (chlad), někdy mohou pomoci blokátory kalciových kanálů
Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc
v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)
tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka
v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina
hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty
při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech
barvitelné arciánovou modří
Marfanův syndrom
vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu)
projevy:
- kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
- zrakové - ectopia lentis
- kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně
častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)
v cípatých chlopních myxoidní degenerace
Aneurysma
lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce o více než 50% (menší je ektázie)
pravé - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM
nepravé (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)
- sakulární aneurysma - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
- fusiformní - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)
jsou způsobené atherosklerózou, a nebo cystickou degenerací medie
dále:
- kouření je jasný rizikový faktor
- úrazy
- vrozené defekty berry aneurysma, Turnerův syndrom
- infekce mykotické aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu
- syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace hrudní aorty i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
- systémové vaskulitidy (Marfanův syndrom, Ehler-Danlos, cystická medionekróza, Takayasu, polyarteritis nodosa)
hrudní aorta - 4 a více cm
břišní aorta 3 a více cm, nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci
u mozkových tepen často v místě větvení
srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK
příznaky:
- útlak mediastina (respirační obtíže z útlaku DCD)
- obtížné polykání z útlaku jícnu
- přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens)
- bolest z poškození žeber a obratlů
- srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí
- bolest kolem pupku s propagací do třísel, boků a žeber
Terapie:
elektivní endovaskulární/chirurgický zákrok pokud je asymptomatické aneurysma 5,5 cm u mužů a 5 cm u žen
Disekce aorty
= disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)
nejzhoubnější cévní postižení
intramurální hematom aorty, má tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)
obvykle začíná ve vzestupné části (Stanford A, DeBakey I + II)
krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)
tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně
postupně se zvyšuje tlak v nepravém lumen, časem až převýší tlak v pravém lumen a utlačí ho -> ischemie
k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází
disekce často přechází i na odstupující tepny
etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale HT je ten hlavní rizikový faktor - 90%
také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%
histologicky na podkladě cystické degenerace medie
ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)
příznaky:
- náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
- pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"
Dg:
- RTG - rozšíření mediastina
- echokardiografie
- CT
- aortografie
Terapie:
- postižení vzestupné aorty - chirurgicky, náhrada části aorty protézou, při mimotělním oběhu
- postižení sestupné aorty - konzervativně (klid, beta-blokátory, nutnost udržení nízkého systolického tlaku)
- operačně jen při vzniklých komplikacích (ischemie..), ev. stenty
