Degenerativní onemocnění tepen

Z KulanWiki

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:46

arterioskleróza

• atheroskleróza
• moenckebergova mediokalcinóza
• hypertenzní změny cév

obecný termín pro ztluštění a ztrátu elasticity cévní stěny

dva morfologické projevy - atherom = nahromadění tuku + skleróza = zmnožení pojivové tkáně

rizikové faktory:

hyperlipoproteinémie, hyperhomocysteinémie, dna

nejčastěji břišní aorta, aa. iliacae, a. femoralis, proximální koronární tepny, mozkové tepny

komplikace AS

• ruptura
• ulcerace
• aneurysma..

thrombangitis obliterans

Mediokalcinóza - Mönckebergova nemoc

časté ale nezávažné

kalcifikace a hyelinizace medie tepen HK, DK, mohou být hmatné

vzhled husích krků, vztah k diabetu

céva je tuhá, ale není zůžená

nezužuje průsvit tepny

Benigní hypertense

způsobuje zúžení lumina + hyalinní ztluštění stěny + fibroelastické ztluštění intimy, media taky ztluštěna

Arterioloskleróza

časté při hypertenzi a DM

silnostěnné cévy, zúžují průsvit

fibrinoidní nebo hyalinní degenerace, nejvýraznější v ledvinách

hyperplastická arterioloskleróza při maligní hypertenzi

Raynaudova nemoc

záchvaty vazospasmu arteriol prstů na rukou (méně často jiné akrální části)

symetrické zblednutí (ischemie) -> zmodrání (cyanóza) -> zčervenání (reaktivní hyperemie)

vyvolán emočně, chladem, kouření, některé léky

jde o funkční poruchy, morfologicky (při kapilaroskopii) jsou normální

po letech mohou být druhotné změny (fibróza intimy a medie)

Raynaudův fenomén (sekundární) - obdobné klinické projevy jako u nemoci, ale vznik je druhotný v důsledku jiného onemocnění (SLE, ateroskleróza, omrzliny, sbíječky...)

bývá nesymetrický, progredující

Terapie: - vyvarovat se vyvolávajících faktorů (chlad), někdy mohou pomoci blokátory kalciových kanálů

Cystická medionekróza - Erdheimova nemoc

v medii aorty se hromadí amorfní bazofilní hlenové hmoty (mukopolysacharidy)

tvoří mnohočetná ložiska až malá jezírka

v těchto místech zanikají elastická vlákna i svalovina

hlavně ve stáří a u Marfanova syndromu a disekce aorty

při ruptuře náhlý rozvoj prudké bolesti v zadním hrudníku a v zádech

barvitelné arciánovou modří

Marfanův syndrom

vrozená (AD) porucha pojivových tkání, hlavně elastinu (mutace fibrilinu, což je folding protein elastinu)

projevy:

• kosterní - štíhlá postava, dlouhé axiální kosti, hyperextense kloubů, arachnodaktylie
• zrakové - ectopia lentis
• kardiovaskulární -> degenerace elastických vláken medie aorty, zeslabení stěny a dilatace s maximem v kořeni aorty, dilatace i anulus fibrosus způsobí nedomykavost cípů aortální chlopně

častá je i disekce aorty (častá příčina úmrtí)

v cípatých chlopních myxoidní degenerace

Aneurysma

lokalizovaná dilatace cévní stěny nebo srdce o více než 50% (menší je ektázie)

pravé - aterosklerotické, syfilitické, vrozené, ventrikulární po transmurálním AIM

nepravé (pseudoaneurysmata - neobsahuje všechny tři vrstvy stěny cévy) - ventrikulární ruptury po AIM s perikardiální adhezí, prasknutí spoje cévního štěpu a původní arterie)

• sakulární aneurysma - sférické, výduť na jednu stranu, 5-20 cm v průměru, často obsahuje tromby
• fusiformní - difúzní dilatace delšího segmentu tepny (do 20 cm v průměru)

jsou způsobené atherosklerózou, a nebo cystickou degenerací medie

dále:

• kouření je jasný rizikový faktor
• úrazy
• vrozené defekty berry aneurysma, Turnerův syndrom
• infekce mykotické aneurysma - kolikvační nekróza u ruptury na podkladě embolizace septického trombu (infekční endokarditida), rozšíření hnisavého procesu, mikroorganizmy přímo poškozující stěnu
• syfilis - ve III. stadiu, obliterativní endarteritida postihující cévy v těle, mimo jiné postižení a plazmatický infiltrát vasa vasorum aorty, zvrásnění intimy, ta je pak jako kůra stromu, dilatace hrudní aorty i anulus fibrosus, vedoucí k aortální insuficienci a kompenzatorní hypertrofii LK (cor bovinum)
• systémové vaskulitidy (Marfanův syndrom, Ehler-Danlos, cystická medionekróza, Takayasu, polyarteritis nodosa)

hrudní aorta - 4 a více cm

břišní aorta 3 a více cm, nejčastěji způsobené aterosklerózou, ateromové pláty znemožňují výživu stěny a dochází k nekrózám medie vedoucí k dilataci

u mozkových tepen často v místě větvení

srdeční aneurysma nejčastěji v apexu LK

příznaky:

• útlak mediastina (respirační obtíže z útlaku DCD)
• obtížné polykání z útlaku jícnu
• přetrvávající kašel (z dráždění n. laryngeus recurrens)
• bolest z poškození žeber a obratlů
• srdeční projevy z aortální insuficience nebo zůžení koronárního ústí
• bolest kolem pupku s propagací do třísel, boků a žeber

Terapie:

elektivní endovaskulární/chirurgický zákrok pokud je asymptomatické aneurysma 5,5 cm u mužů a 5 cm u žen

Disekce aorty

= disekující aneurysma (ale nemusí vznikat na podkladě aneurysmatu)

nejzhoubnější cévní postižení

intramurální hematom aorty, má tendenci k provalení skrz intimu zpět do lumina (provalení ven je smrtelné)

obvykle začíná ve vzestupné části (Stanford A, DeBakey I + II)

krev vzniká defektem intimy do medie (3 - 5 cm trhlina)

tu podélně rozštěpuje a pokračuje dál po proudu, může i retrográdně

postupně se zvyšuje tlak v nepravém lumen, časem až převýší tlak v pravém lumen a utlačí ho -> ischemie

k výraznějšímu vyklenutí stěny nedochází

disekce často přechází i na odstupující tepny

etiologie i patogeneze disekce aorty jsou temné, ale HT je ten hlavní rizikový faktor - 90%

také časté u chorob pojiva (Marfanův sy, Ehler-Danos, avitaminóza C) - 10%

histologicky na podkladě cystické degenerace medie

ale u zřídkakdy u výrazné aterosklerózy nebo syfilis (fibróza intimy neumožňuje rychlý postup disekce)

příznaky:

• náhlá prudká bolest, často začínající na hrudi, přesunující se dolů
• pocit, že se uvnitř těla "něco trhá"

Dg:

• RTG - rozšíření mediastina
• echokardiografie
• CT
• aortografie

Terapie:

• postižení vzestupné aorty - chirurgicky, náhrada části aorty protézou, při mimotělním oběhu
• postižení sestupné aorty - konzervativně (klid, beta-blokátory, nutnost udržení nízkého systolického tlaku)

operačně jen při vzniklých komplikacích (ischemie..), ev. stenty