VVV srdce

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:44

Příčiny vzniku:- multifaktoriální (90 %)

genetická dispozice (polygenní etiologie)
teratogenní vlivy
- rubeola, coxsackie,chřipka,…
- škodliviny zevního prostředí (bifenyly, těžké kovy,…)
- léky (antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity,..)
- alkoholismus, diabetes..
chromozomální aberace (5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků syndromů
- Downův syndrom AV kanál
- Turnerův syndrom – Koarktace Aorty
- syndrom Noonanové – PS
- Marfanův sy prolaps mitrální chlopně
- Edwardsův syndrom
- Patauův syndrom

četnost VVV srdce asi 0,6-1% u živě narozených dětí (u mrtvě narozených a spontánních potratů je mnohem vyšší), jde o nejšastější VVV

prenatální kardiologie - sono v 18. - 20. týdnu těhotenství

spontánní uávěr foramen ovale - do 6. měsíce

spontánní uzávěr ductus arteriosus - do 4. měsíce

Dělení dle závažnosti

Vady kritické - urgentní - projeví se už u novorozence - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)

důležité je co nejdříve rozpoznat urgentní vadu a včas jí operovat

při podezření ihned přeložit dítě do dětského kardiocentra, to předem telefonicky informovat)

centrální cyanóza (= hypoxemie, cyanóza je vidět na sliznicích, akra jsou teplá, po křiku je výraznější), kyslíkový test (po podání kyslíku zůstane pO₂ pod 4kPa, pokud stoupne je příčina respirační)
srdeční selhávání - tachykardie (+180), tachypnoe (+60), zvětšená játra (+3cm), snížené prokrvení

nebo kombinace

Hemodynamicky závažné

srdeční selhávání - začátek obtíží v 1-3 měsíci (po fyziologickém poklesu cévní rezistence), výrazně zatěžují oběh
- únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
- růstová i hmotnostní retardace
- tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie, nehty tvaru hodinových sklíček, vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha, necharakteristické šelesty
obstrukční plicní cévní choroba - trvalé následky při poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT (EKG, RTG, sono)

cyanosa když je tlak vyšší než v systémovém oběhu

- klidová dušnost
- akcentace II ozvy nad AP
- šelest slábne až vymizí

-> Dg - ECHO (funkce LK (snížení EF), RTG (velké srdce, plicní cévní kresba při městnání krve, při plicní hypertenzi bohatě prokrvené hily a chudá plicní periferie), EKG (hypertrofie PK)

Postup ošetřujícího lékaře:

dítě poslat k dětskému kardiologovi
- stanoví přesnou dg a léčebný postup
- když nepříznivý vývoj – pošle k dětskému kardiochirurgovi
hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol
prevence infekční endokarditidy

Hemodynamicky nezávažné - nejčastější srdeční vady, bez subjektivních příznaků

funkční šelest - systolický, krátký, max III/VI, muzikální, proměnlivý (nutné odlišení od organického)
akcentace, oslabení, rozštěp ozvy

Vady s cyanózou (P-L shunt)

část venózní krve do systémového oběhu

blue-baby, periferní cyanóza

útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie

Transpozice velkých cév (5% - nejčastější příčina cyanotické VVV srdce) -> urgentní

podmínkou přežití je přítomnost komunikace mezi oběhy

u nekorigované chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)

naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí

u korigované transpozice je přítomna inverze komor

bez šelestu (pokud není přidružená další vada, např. VSD), Dg - ECHO

i.v. prostaglandin E₂ se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus

kardiochirurgické řešení - balonková atriseptostomie dle Rashkinda ihned, do 14 dnů arteriální switch

Fallotova tetralogie (4% - častá příčina cyanotické vrozené srdeční vady), výrazný P->L shunt

defekt komorového septa
nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT) - je příčinou poslechového nálezu (sama nevydává při uzávěru žádný zvuk, hlasitý holosystolický šelest)
hypertrofie PK

projevy:

cyanóza většinou postupně narůstá, výraznější v době zvýšené aktivity, (2. polovina 1.roku)
tkáňová hypoxie
hypoxické záchvaty - akutní uzávěr výtoku krve z PK - akutní stav, nutno zasáhnout - kyslík, (diazepam), beta-blokátory, balónková valvuloplastika
- větší děti - usedají do dřepu (to zvyšuje systémový odpor a tím zlepšuje prokrvení plic), masivní cyanosa, tachypnoe
- kojenci - prohloubené dýchání, intensivní cyanosa, až bezvědomí

vždy nutné kardiochirurgické řešení, pokud možno do dvou let věku (uzávěr VSD, rozšíření infundibula, odstranění obstrukce), bez operace se 20 let dožije cca 11%, 40 let 3% postižených

digitalis je KI, mohl by vyvolat hypoxický záchvat zvýrazněním infundibulární stenózy

Atrézie plicnice - chlopně ucpává celou plicnici -> urgentní

vzácné, + hyperplazie pravé komory

do plic se dostává část krve botalovou dučejí, při jejím uzávěru dochází ke kolapsu oběhu

atrezie plicnice s hypoplastickým kmenem
PK malá - hypoplastická, slepě končí

těžká cyanóza + městnání v sysémovém oběhu (zvětšená játra, otoky..)

přežití záleží na ductus arteriosus (PgE2) a následné operaci (ta je ale obtížná)

Trikuspidální atrézie

foramen ovale nebo ASD
VSD
krev jde přes ASD do LS, mísí se, zpět do PK přes VSD -> malý průtok plícemi

Syndrom hypoplastického levého srdce -> urgentní

hypoplazie LK, aorty, často i preduktální KoA
atrézie mitrální chlopně, aortální chlopně

po narození nenápadné příznaky (přežívání na PDA), nemusí být šelest, střední cyanóza (šedobledá), nehmatný pulz, tachypnoe, dyspnoe (městnání v plicích)

rychle progreduje těžké srdeční selhání

terapie je obtížná, ale možná, několikafázová operace, nutná příprava dítěte (rodit v centru)

Totální anomální návrat plicních žil

Plicní žíly se sbíhají do sinu uloženého za levou síní a ústí do duté žíly nebo do PS

Vady s L-P zkratem

okysličená krev z levého srdce jde do pravého srdce a znovu do plicního oběhu (nebo z Ao do AP). Nadměrný plicní průtok.

recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt (obstrukční plicní cévní choroba - poruchy hemodynamiky, L -> P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou - Eisenmengerův syndrom, ten se již nedá operovat, jde o ireverzibinlní změny v plicním cévním řečišti, inoperabilita protože ztráta 'ventilu' pro PK by způsobila fatální pravostranné srdeční selhávání)

proto nutné včas kardiochirurgie záplatou

nejčastější srdeční vady

Defekt septa komor 40 %

holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční v Erbově bodě, čím větší je defekt, tím tišší je slyšitelný šelest

perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě pars membranacea septi interventricularis postihuje i okolní svalovinu
muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)

hemodynamické důsledky závisí na velikosti defektu:

malý defekt působí vysokoodporově, výsledný L->P zkrat je malý (hemodynamicky nevýznamné, spíše hrozí infenkční endokarditida)
u většího již dochází k masivnějšímu L->P zkratu a k objemovému přetížení LS a LK

u velkých defektů je v popředí terapie srdečího selhání (digoxin, diuretika, ACE-inhibitory), v mnoha případech lze poté počkat na event. spontánní zmenšení významnosti defektu

Defekt síňového septa - (9%)

nejčastěji defekt typu ostium secundum (kolem foramen ovale, v centrální části septa)
ostium primum hluboko v distální části septa, dosahuje až k anulu AV chlopně a je často spojen s rozštěpem cípu AV chlopně
defekt typu sinus venosus při ústí v. cava superior do PS
foramen ovale apertum (pervium) - jen řasa, není to defekt, uplatnění u paradoxní embolie

častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB

pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví

Defekt AV septa

kompletní/nekompletní (neboli defekt septi primi, pod fossa ovalis)

téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté

nejčastější malformace u Downova syndromu

Perzistující ductus arteriosus - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců

část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště (v aortě vyšší tlak než v DA), zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také

vydavá kontinuální systolicko-diastolické hrubé "strojové šelesty"

Abnormální návrat plicních žil -

částečný - (Scimiltar syndrom) - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC
totální - všechny plicní žíly jdou zpět do žilního systémového oběhu
- pokud jde o totálníí infradiafragmatický návrat (do v. portae a následně obstrukce při průtoku přes jaterní parenchym) jde o skutečně akutní situaci a vyžaduje okamžitou operaci

Vady bez skratu

Koarktace aorty -> urgentní

poměrně časté (5%), většinou otevřený ductus arteriosus

etiologie není jasná, může být část zárodečné tkáně z ductus arteriosus umístěná v aortě, nebo jde do dynamickou změnu..

preduktální - vzácná (součást sy hypoplastického levého srdce) - PDA přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla, hypertrofie PK (PK zásobuje přes PDA dolní polovinu těla)

postduktální - ůžení za levou a. subclavia, na HKK vyšší tlak než na DKK, otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti, hypertrofie LK

s uzavřeným ductus arteriosus (adultní) - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti

v 1 třetině spojeno s dvoucípou aortální chlopní, často spojeno s Turnerovým syndromem

možná příčina sekundární hypertneze

šelest na srdeční bazi, mezi lopatkami, na RTG bývá patrná usurace žeber rozšířenými mezižeberními tepnami

dg: echokardie + CT/MRI

Stenóza plicnice

projevuje se symptomy pravostranného selhávání nebo synkopami

valvární - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně

subvalvární - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum

supravalvární - postihuje kmen, případně i větvě plicnice

součást Fallotovy tetralogie

Stenóza aorty

méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární

obstrukce výtokového traktu vede k tlakovému přetížení s následnou hypertrofií LK

levostranné selhávání, kardiomopatie, plicní edém, kardiogenní šok, synkopy

při tělesné námaze může dojít k ischemii, FiK a k náhlému úmrtí -> je zapotřebí důsledně varovat před zvýšenou fyzickou zátěží

vzácné a jiné

Truncus arteriosus communis - (cca 3%) společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko

často spojeno s DiGeorgeovým syndromem

Atrézie aorty

vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK

padáková mitrální chlopeň - pouze 1 papilární sval

Dysplazie trikuspidální chlopně - Ebsteinova malformace

-> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK

abnormálně velké jednotlivé cípy, část cípu/ů adheruje se stěnou PK

vzniká obraz zdánlivého posunu anulu aplikálním směrem -> atrializace PK

odtok krve z dilatované PS je ztížen, zvyšuje se tlak v PS, dochází k rozvoji trikuspidální regurgitace až k P->L shuntu

až 50% trpí současně WPW syndromem, 75% má otevřené foramen ovale nebo ASD

ALCAPA - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)

i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti

VVV srdce

Z KulanWiki

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:44

Obsah

Dělení dle závažnosti

Vady s cyanózou (P-L shunt)

Vady s L-P zkratem

Vady bez skratu

vzácné a jiné

Zobrazení

Osobní nástroje

Navigace

Hledat

Nástroje

@@ Řádka 1: / Řádka 1: @@
-Downův sy - 21
+'''Příčiny vzniku:- multifaktoriální (90 %)
+* genetická dispozice (polygenní etiologie)
+* teratogenní vlivy
+** rubeola, coxsackie,chřipka,…
+** škodliviny zevního prostředí  (bifenyly, těžké kovy,…)
+** léky (antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity,..)
+** alkoholismus, diabetes..
+* chromozomální aberace (5 %) - srdeční vady jsou jedním z příznaků syndromů
+** Downův syndrom AV kanál
+** Turnerův syndrom – Koarktace Aorty
+** syndrom Noonanové – PS
+** Marfanův sy prolaps mitrální chlopně
+** Edwardsův syndrom
+** Patauův syndrom
-Edwards sy - 18
+četnost VVV srdce asi 0,6-1% u živě narozených dětí (u mrtvě narozených a spontánních potratů je mnohem vyšší), jde o nejšastější VVV
-Patau sy - 14
+prenatální kardiologie - sono v 18. - 20. týdnu těhotenství
-Turner
+spontánní uávěr foramen ovale - do 6. měsíce
-Zarděnky
+spontánní uzávěr ductus arteriosus - do 4. měsíce
-četnost VVV srdce asi 1%
+== Dělení dle závažnosti ==
+'''Vady kritické - urgentní''' - projeví se už u novorozence - TGA, KoA, atrézie plicnice, hypoplastické levé srdce (projevy během pár hodin)
-jsou to:
+důležité je co nejdříve rozpoznat urgentní vadu a včas jí operovat
-* vady bez zkratu
-* vady se zkratem
+při podezření ihned přeložit dítě do dětského kardiocentra, to předem telefonicky informovat)
+* '''centrální cyanóza''' (= hypoxemie, cyanóza je vidět na sliznicích, akra jsou teplá, po křiku je výraznější), kyslíkový test (po podání kyslíku zůstane pO<sub>2</sub> pod 4kPa, pokud stoupne je příčina respirační)
+* '''srdeční selhávání''' - tachykardie (+180), tachypnoe (+60), zvětšená játra (+3cm), snížené prokrvení
+nebo kombinace
-'''Pravo-levé zkraty'''
+'''Hemodynamicky závažné'''
+* '''srdeční selhávání''' - začátek obtíží v 1-3 měsíci (po fyziologickém poklesu cévní rezistence), výrazně zatěžují oběh
+** únava, špatné pití, městnání v plicním řečišti (opakované infekty)
+** růstová i hmotnostní retardace
+** tachypnoe, tachykardie, zvětšená játra, paličkovité prsty z chronické hypoxemie, nehty tvaru hodinových sklíček, vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha, necharakteristické šelesty
+* '''obstrukční plicní cévní choroba''' - trvalé následky při poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve, plicní HT  (EKG, RTG, sono)
+: cyanosa když je tlak vyšší než v systémovém oběhu
+** klidová dušnost
+** akcentace II ozvy nad AP
+** šelest slábne až vymizí
+-> Dg - ECHO (funkce  LK (snížení EF), RTG (velké srdce, plicní cévní kresba při městnání krve, při plicní hypertenzi bohatě prokrvené hily a chudá plicní periferie), EKG (hypertrofie PK)
+Postup ošetřujícího  lékaře:
+* dítě poslat k dětskému kardiologovi
+** stanoví přesnou dg a léčebný postup
+** když nepříznivý vývoj – pošle k dětskému kardiochirurgovi
+* hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol
+* prevence infekční endokarditidy
+'''Hemodynamicky nezávažné''' - nejčastější srdeční vady, bez subjektivních příznaků
+* funkční šelest - systolický, krátký, max III/VI, muzikální, proměnlivý (nutné odlišení od organického)
+* akcentace, oslabení, rozštěp ozvy
+== Vady s cyanózou (P-L shunt) ==
 část venózní krve do systémového oběhu
@@ Řádka 22: / Řádka 64: @@
 blue-baby, periferní cyanóza
-útlum růstu, vývoje, dušnost, paličkovité prsty
+útlum růstu, vývoje, dušnost, polycyémie, paličkovité prsty (= hypertrofická osteoartropatie), možnost paradoxní embolie
+'''Transpozice velkých cév'''  (5% - nejčastější příčina cyanotické VVV srdce) -> '''urgentní'''
-'''Levo-pravé zkraty'''
+podmínkou přežití je přítomnost komunikace mezi oběhy
-recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt
+u ''nekorigované'' chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně (důležitý morfologický znak transpozice)
-'''Eisenmengerův syndrom''' - poruchy hemodynamiky, L->P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt
+naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
+u ''korigované'' transpozice je přítomna inverze komor
-'''Defekt síňového septa''' - nejčastěji defekt typu ''ostium secundum'' (kolem foramen ovale)
+bez šelestu (pokud není přidružená další vada, např. VSD), Dg - ECHO
-foramen ovale apertum - jen řasa, uplatnění u paradoxní embolie
+i.v. prostaglandin E<sub>2</sub> se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus
+kardiochirurgické řešení - balonková atriseptostomie  dle Rashkinda ihned, do 14 dnů arteriální switch
+'''Fallotova tetralogie''' (4% - častá příčina cyanotické vrozené srdeční vady), výrazný P->L shunt
+* defekt komorového septa
+* nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
+* stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT) - je příčinou poslechového nálezu (sama nevydává při uzávěru žádný zvuk, hlasitý holosystolický šelest)
+* hypertrofie PK
+projevy:
+* cyanóza většinou postupně narůstá, výraznější v době zvýšené aktivity, (2. polovina 1.roku)
+* tkáňová hypoxie
+* hypoxické záchvaty -  akutní uzávěr výtoku krve z  PK - akutní stav, nutno zasáhnout - kyslík, (diazepam), beta-blokátory, balónková valvuloplastika
+** větší děti - usedají do dřepu (to zvyšuje systémový odpor a tím zlepšuje prokrvení plic), masivní cyanosa, tachypnoe
+** kojenci -  prohloubené dýchání, intensivní cyanosa,  až bezvědomí
+vždy nutné kardiochirurgické řešení, pokud možno do dvou let věku (uzávěr VSD, rozšíření infundibula, odstranění obstrukce), bez operace se 20 let dožije cca 11%, 40 let 3% postižených
+digitalis je KI, mohl by vyvolat hypoxický záchvat zvýrazněním infundibulární stenózy
+'''Atrézie plicnice''' - chlopně ucpává celou plicnici -> '''urgentní'''
+vzácné, + hyperplazie pravé komory
+do plic se dostává část krve botalovou dučejí, při jejím uzávěru dochází ke kolapsu oběhu
+* atrezie plicnice s hypoplastickým kmenem
+* PK malá - hypoplastická, slepě končí
+těžká cyanóza + městnání v sysémovém oběhu (zvětšená játra, otoky..)
+přežití záleží na ductus arteriosus (PgE2) a následné operaci (ta je ale obtížná)
+'''Trikuspidální atrézie'''
+* foramen ovale nebo ASD
+* VSD
+* krev jde přes ASD do LS, mísí se, zpět do PK přes VSD -> malý průtok plícemi
+'''Syndrom hypoplastického levého srdce''' -> '''urgentní'''
+* hypoplazie LK, aorty, často i preduktální KoA
+* atrézie mitrální chlopně, aortální chlopně
+po narození nenápadné příznaky (přežívání na PDA), nemusí být šelest, střední cyanóza (šedobledá), nehmatný pulz, tachypnoe, dyspnoe (městnání v plicích)
+rychle progreduje těžké srdeční selhání
+terapie je obtížná, ale možná, několikafázová operace, nutná příprava dítěte (rodit v centru)
+'''Totální anomální návrat plicních žil'''
+Plicní žíly se sbíhají do sinu uloženého za levou síní a ústí do duté žíly nebo do PS
+== Vady s L-P zkratem ==
+okysličená krev z levého srdce jde do pravého srdce a znovu do plicního oběhu (nebo z Ao do AP). Nadměrný plicní průtok.
+recirkulace, bez cyanózy, ale časem pravá komora hypertrofuje, dojde ke změně na pravo-levý shunt ('''obstrukční plicní cévní choroba''' - poruchy hemodynamiky, L -> P shunt, zvýšení plicní rezistence, končí jako P->L shunt s cyanózou - '''Eisenmengerův syndrom''', ten se již nedá operovat, jde o ireverzibinlní změny v plicním cévním řečišti, inoperabilita protože ztráta 'ventilu' pro PK by způsobila fatální pravostranné srdeční selhávání)
+proto nutné včas kardiochirurgie záplatou
+nejčastější  srdeční vady
+'''Defekt septa komor'''  40 %
+holosystolický šelest, spíše regurgitační než ejekční v Erbově bodě, čím větší je defekt, tím tišší je slyšitelný šelest
+* perimembranózní - subaortické - (nejčastější typ) kromě pars membranacea septi interventricularis postihuje i okolní svalovinu
+* muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
+* subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)
+hemodynamické důsledky závisí na velikosti defektu:
+* malý defekt působí vysokoodporově, výsledný L->P zkrat je malý (hemodynamicky nevýznamné, spíše hrozí infenkční endokarditida)
+* u většího již dochází k masivnějšímu L->P zkratu a k objemovému přetížení LS a LK
+u velkých defektů je v popředí terapie srdečího selhání (digoxin, diuretika, ACE-inhibitory), v mnoha případech lze poté počkat na event. spontánní zmenšení významnosti defektu
+'''Defekt síňového septa''' - (9%)
+* nejčastěji defekt typu ''ostium secundum'' (kolem foramen ovale, v centrální části septa)
+* ''ostium primum''  hluboko v distální části septa, dosahuje až k anulu AV chlopně a je často spojen s rozštěpem cípu AV chlopně
+* defekt typu sinus venosus při ústí v. cava superior do PS
+* foramen ovale apertum (pervium) - jen řasa, není to defekt, uplatnění u paradoxní embolie
 častý systolický šelest nad plicnicí II/VI + fixní rozštěp II. ozvy + RBBB
+pokud jen nespojená septa, tak může být asymptomatické, v LS je větší tlak než v PS, teprve při zvýšení tlaku v PS se projeví
@@ Řádka 46: / Řádka 173: @@
 téměř vždy spojen s malformací mitrální chlopně, poměrně časté
-nejčastější malformace u [[Downův syndrom|Downova syndromu]]
+nejčastější malformace u Downova syndromu
+'''Perzistující ductus arteriosus''' - normálně se kontrahuje během pár dní a obliteruje během prvních měsíců
-'''Defekt septa komor''' - nejčastější srdeční VVV
+část krve z LK přes aortu se dostává přes PDA do plicního řečiště (v aortě vyšší tlak než v DA), zvyšuje tam tlak a dilatuje ho a levé srdce také
-* perimembranózní - subaortické - kromě septa postihuje i okolní svalovinu
-* muskulární - ze všech stran obklopen svalovinou, obvykle v apexu
-* subarteriální - defekt dosahující k chlopním aorty a plicnice (ve výtokové části septa)
+vydavá kontinuální systolicko-diastolické hrubé "strojové šelesty"
-'''Truncus arteriosus''' - společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
+'''Abnormální návrat plicních žil''' -
+* '''částečný''' - ('''Scimiltar syndrom''') - abnormální žilní návrat z pravé plíce, např. do IVC
+* '''totální''' - všechny plicní žíly jdou zpět do žilního systémového oběhu
+** pokud jde o totálníí infradiafragmatický návrat (do v. portae a následně obstrukce při průtoku přes jaterní parenchym) jde o skutečně akutní situaci a vyžaduje okamžitou operaci
-'''Stenóza plicnice'''
+== Vady bez skratu ==
+'''Koarktace aorty''' -> '''urgentní'''
-''valvární'' - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
+poměrně časté (5%), většinou otevřený ductus arteriosus
-''subvalvární'' - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
+etiologie není jasná, může být část zárodečné tkáně z ductus arteriosus umístěná v aortě, nebo jde do dynamickou změnu..
-''supravalvární'' - postihuje kmen, případně i větvě plicnice
+''preduktální'' - vzácná (součást sy hypoplastického levého srdce) - PDA přivádí P-L shuntem venózní krev z plicnice do sestupné aorty, vedoucí k ischemii a cyanóze dolní poloviny těla, hypertrofie PK (PK zásobuje přes PDA dolní polovinu těla)
+''postduktální'' - ůžení za levou a. subclavia, na '''HKK vyšší tlak než na DKK''', otevřeným duktem umožněn L->P shuntem teče okyslečená krev z aorty do plicnice, protože tlak v aortě před stenózou  je vyšší než tlak v plicnici, postupně vede k přetěžování plicního oběhu a ke zvyšování rezistence v plicním řečišti, hypertrofie LK
+''s uzavřeným ductus arteriosus (adultní)'' - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti
-'''Atrézie plicnice''' - chlopně ucpává celou plicnici
+v 1 třetině spojeno s dvoucípou aortální chlopní, často spojeno s Turnerovým syndromem
-vzácné, + hyperplazie pravé komory
+možná příčina '''sekundární hypertneze'''
-do plic se dostává část krve botalovou dučejí
+šelest na srdeční bazi, mezi lopatkami, na RTG bývá patrná usurace žeber rozšířenými mezižeberními tepnami
+dg: echokardie + CT/MRI
-'''Stenóza aorty'''
+'''Stenóza plicnice'''
-méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
+projevuje se symptomy pravostranného selhávání nebo synkopami
+''valvární'' - nejčastější v oblasti ztluštělé chlopně
+''subvalvární'' - hypertrofická svalovina PK, utiskuje infundibulum
-'''Atrézie aorty'''
+''supravalvární'' - postihuje kmen, případně i větvě plicnice
-vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
+součást Fallotovy tetralogie
+'''Stenóza aorty'''
-'''Koarktace aorty'''
+méně častá než stenóza plicnice, nejčastěji valvární
-poměrně časté, zůžení za levou a. subclavia, na DKK vyšší tlak než na DKK
+obstrukce výtokového traktu vede k tlakovému přetížení s následnou hypertrofií LK
-zůžení v místě aortálního isthmu, většinou otevřený ductus arteriosus
+levostranné selhávání, kardiomopatie, plicní edém, kardiogenní šok, synkopy
-'' preduktální'' - ischemie a cyanóza dolní poloviny těla, umožněn levopravý zkrat z aorty do plicnice (perzistující ductus arteriosus)
+při tělesné námaze může dojít k ischemii, FiK a k náhlému úmrtí -> je zapotřebí důsledně varovat před zvýšenou fyzickou zátěží
-'' postduktální (s uzavřeným ductus arteriosus)'' - často bez příznaků, horší prokrvení dolní poloviny těla a ledvin -> HT, klaudikační bolesti
+== vzácné a jiné ==
+'''Truncus arteriosus communis''' - (cca 3%) společný kmen pro aortu i plicnici, úplný defekt septa bulbu nebo může být drobnější defekt - aortopulmonální okénko
-''' transpozice velkých cév'''
+často spojeno s DiGeorgeovým syndromem
-u ''nekorigované'' chybí vazivové spojení mezi chlopní aorty a předním cípem mitrální chlopně
-naopak vzniká fibrózní spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí
+'''Atrézie aorty'''
-u ''korigované'' transpozice je přítomna inverze komor
+vzácná, většinou dohromady s hypoplazií LK
-i.v. prostaglandin E<sub>2</sub> se podává k udržení průchodnosti ductus arteriosus
@@ Řádka 116: / Řádka 250: @@
-'''dysplazie trikuspidální chlopně''' - Ebsteinova malformace
+'''Dysplazie trikuspidální chlopně''' - Ebsteinova malformace
 -> úpon trikuspidální chlopně směrem do vtokové části PK
-abnormálně velké jednotlivé cípy
+abnormálně velké jednotlivé cípy, část cípu/ů adheruje se stěnou PK
+vzniká obraz zdánlivého posunu anulu aplikálním směrem -> atrializace PK
+odtok krve z dilatované PS je ztížen, zvyšuje se tlak v PS, dochází k rozvoji trikuspidální regurgitace až k P->L shuntu
+až 50% trpí současně WPW syndromem, 75% má otevřené foramen ovale nebo ASD
+'''ALCAPA''' - abnormální začátek a. coronaria sin z a. pulmonalis, po narození vede k rychlé ischemii srdce až nekrózy myokardu už v kojeneckém věku (při a. coronaria dex obvykle k výraznějším změnám myokardu nedochází)
-== Fallotova tetralogie ==
-* defekt komorového septa
-* nasedající aorta (nasedá = navazuje docela hodně na defekt komorového septa, takže krev skrz defekt jde rovnou do aorty, aorta je širší)
-* stenóza a. pulmonalis (takže nedochází k plicní HT)
-* hypertrofie PK
-nejčastější příčina cyanotické vrozené srdeční vady
 i bez terapie někteří pacienti dožijí až do dospělosti
-[[category:Dušnost a bolest na hrudi]]
+[[category:Kardiologie]]
 [[category:Patologie]]
+[[category:Pediatrie]]