Poškození cév ledvin

Z KulanWiki

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:22

velké prokrvení (25% minutového objemu)

z toho 90% protéká kůrou

větve a. renalis jsou většinou konečné, takže jejich uzávěr způsobí infarkt

poškození glomerulů, kdy se omezí jejich krevní průtok, vede k nekróze tubulů

glomeruly jsou citlové na poškození arteriální hypertenzí

následkem snížené GF se zadržuje sodík a méně se vylučuje voda -> stoupá objem cirkulující krve a tím i TK

1. Ateroskleróza - vede k ischemické nekróze -> Ischemická nefropatie

2. Fibromuskulární dysplazie - ztluštění tunica media, intima, neznámá etiologie

3. Tromboembolická nemoc

4. embolizace cholesterolových hmot plátu

5. Disekce

6. Vaskulitida velkých cév (Takayushi)

7. Trombangitis obliterans (Burger)

8. Renální HT Goldblatterova typu, "nezúžená" ledvina se pod vlivem HT nakonec zmenšuje a zmenšuje až end stage kidney (+ sekundární FSGS)

Kryoglobulinémie - kryoglobuliny jsou cirkulující Ig, které v chladu precipitují a po zahřátí se opět rozpustí. Monoklonální kryoglobulinémie obvykle doprovází lymfoproliferativní onemocnění. Polyklonální smíšená kryoglobulinémie se nejčastěji manifestuje v průběhu chronické HCV. Depozita kryoglobulinů ucpávají drobnější cévy - purpura, artralgie, nefritida. Progredující glomerulonefritida je nejvýznamnější příčinou morbidity u pacientů s kryoglobulinémií

Benigní nefroskleróza

nějaký stupeň benigní nefrosklerózy je často při pitvě přítomen, vyskytuje se i u starších osob s normálním krevním tlakem, zřejmě jako projev stárnutí

Frekvence a závažnost lézí je zvýšený vždy u hypertenze nebo DM.

Často na podkladě jiné primární renální choroby, která způsobuje hypertenzi.

je většinou mírná akcelerovaná HT, ale pacientovi nic není, bez orgánového poškození, fibrotizace tunica intima cév vede k hypoperfuzi tkání

nedochází k orgánovým komplikacím

Podobné změny v arteriích a arteriolách jsou viděny u lidí s chronickými trombotickými mikroangiopatiemi

Makroskopicky ledviny jsou symetricy atrofické, vážící kolem 110 - 130 g, s difúzní granularitou na povrchu (připomínající lícovou useň)

Kůra je pokročilých stádiích zřetelně zúžena, nejednou až na 2 - 3 mm

Mezi základní mikroskopické změny patří hyalinní ztluštění stěn malých arterií a arteriol -

HYALINNÍ ARTERIOLOSKLERÓZA

To vypadá jako homogenní růžové ztluštění, redukující průsvit tepny, což vede ke sníženému toku krve skrz cévu a způsobuje ischemii

zvýšená produkce ECM svalovinou stěny, ztráta detailu stěny

průsak složek plazmy přes endotel

všechny části ledvin vykazují ischemické atrofické změny (kolaps kapilárních trsů)

v pokročilých případech benigní nefrosklerózy může dojít k sekundárnímu FSGS až k úplné skleróze glomerulů

difúzní tubulární atrofie a intersticiální fibróza

někdy je patrný řídký intersitciální lymofocytární infiltrát

větší tepny vykazují reduplikaci v lamina elastica interna spolu s fibrózním ztluštěním medii a subintimy (fibroelastická hyperplázie)

není závažné, může lehce snížit funkčnost ledvin, snížit GFR, někdy mírná proteinurie

Maligní nefroskleróza

vzniká na podkladě maligní hypertenze (plné projevy při diastole nad 120 mmHg, systole nad 190)

vyskytuje se u asi 5% hypertoniků, ale může se vyskytnout i bez systémové hypertenze

na začátku je některá forma cévního poškození ledvin (někdy na podkladě benigní nefrosklerózy) - zúžení a. aferens což vede k hypoperfuzi s nekrózou stěn

to většinou vede k déletrvající benigní hypertenzi, s případným poškozením stěn arteriol

Výsledkem je zvýšená permeabilita cév, exsudace lipidů, fibrinogenu a dalších plazma proteinů do cévních stěn, endoteliální poškození a depozice destiček, zužující lumen, je významná ischemie glomerulů, zvýšená produkce reninu, další zvýšení tlaku, další poškození endotelu.. (pacienti s maligní hypertenzí mají znatelně zvýšené hodnoty reninu v plazmě, hladiny aldosteronu také + retence sodíku)

-> díky vzhledu se popisuje jako fibrinoidní nekróza přívodných arteriol a kapilárních kliček a intravaskulární trombóza

mitogenní faktory z destiček (PDGF) a z plazmy způsobují hyperplázii hladkého svalstva do intimy cév, způsobující hyperplastickou arteriolosklerózu typickou pro maligní hypertenzi a pro morfologicky shodnou trombotickou mikroangiopatii vrstevnatým edematózním ztluštěním intimy. Stěny cév mají homogenní, granulární eozinofilní vzhled. U větších arterií proliferace intimy připomíná cibulovitý vzhled (lamely jsou složeny z myocytů a ztluštělou dvojitou BM, způsobuje znatelné zúžení arteriol a malých arterií, až do úplné obliterace.

Postupné snižování filtrační plochy v důsledku sklerotizace kapilár narůstání odporu průtoku krve v glomerulech

vede k dalšímu zvyšocání průtoku méně poškozenými glomeruly, které nekladou takový odpor (pozitivní FB, dochází k progresivní sklerotizaci glomerulů)

Glomeruly mohou být postiženy nestejnoměrně, mikrotromby, vedoucí k nekróze glomerulů. Časté je krvácení do Bowmanova pouzdra (ERY způsobí vznik extrakapilárního srpku)

1. proteinurie a mikro až makeoskopicá hematurie

2. záhy následuje akutní selhání ledvin, edém papil

- vysoká hypertenze vyvolá orgánové komplikace (kardiovaskulární nebo nervové) spojené se zvýšeným intrakraniálním tlakem (hypertenzní encefalopatie, bolesti hlavy, nauzea, zvracení, poruchy zraku - skotomy z edému papily)

Ledviny mohou být bledé, zpočátku hladké a spíše zvětšené (nebo mírně zmenšeny?) v závislosti na délce trvání a závažnosti hypertenze. Na kůře mohou být patrny petechie z prasklých arteriol (blešince z ruptury kapilárních kliček).

je nutná radikální antihypertenzní terapie, jinak 90% smrtí je způsobená urémií, 10% mozkovým krvácením nebo srdečním selháním

Také způsobuje problémy s renální biopsií

Při Dg.

1. vyšetření očního pozadí

2. vyšetření ledvin

3. ECHO

Trombotycké mikroangiopatie

HUS + TTP

Infarkt ledviny

většinou v souvislosti s embolizací do větví a. renalis

poměrně často u pacientů s akutní endokarditidou

větve a. renalis (aa. arcuatae) mají málo kolaterál, při uzávěru vzniká klínovité ložisko infarzace (koagulační nekróza) které je obklopené širokým živě červeným lemem (hyperemie se zánětlivou exsudací). Později se nekróza resorbuje a infarkt se mění v hluboce vtaženou jizvu

ložisko různé barvy dle stáří (červená, žlutá, bílá)

mnohonásobné zjizvení ledviny po mnohočetných zhojených infarktech - svraštělá ledvina

Při infarktu celé ledviny je ledvina zvětšená, prosáklá, tmavočervená

Projeví se náhle vzniklou tupou bolestí v bedrech a hematurií

Stenóza a. renalis

renovaskulární hypertenze - Goldblattův typ hypertenze

• aterosklerotický plát (spíše proximálně u aorty)
• fibromuskulární dysplazie (korálky na šňůrce, u mladších žen..) spíše distálně až u ledviny
• útlak z okolí

vede nejprve k poklesu tlaku v glomerulárních kapilárách

následkem je reakce juxtaglomerulárního aparátu, s nadprodukcí reninu a vzestupem tlaku, (snaha vyrovnat perfúzi zvýšením tlaku na a. efferens) což poškozuje i druhostrannou, jinak nepostiženou ledvinu (akcelerovaná nefroskleróza)

Při delším trvání stenózy vzniká difúzní vaskulární atrofie postižené ledviny

Při dlouhodobém zúžení a. renalis se tvorba reninu snižuje, přestože ischémie trvá - stanovení hladiny reninu ve venózní krvi nemusí být proto spolehlivé

zvýšená produkce angiotensinu II a následná stimulace sekrece aldosteronu mohou způsobit hypokalemii

sono renálních tepen, angiografie..

-> angioplastika, bypass..