Myelodysplastický syndrom

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
 
(Nejsou zobrazeny 3 mezilehlé verze.)
Řádka 1: Řádka 1:
-
trepanobiopsie - lepší výtěžnost k vyloučení infiltrace dřeně, ale invazivnější
+
soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = '''dysplázie myeloidní řady''' (ERY, granulocyty, trombocyty)
-
sternální punkce - nemusí nasát vzorek, vzorek nemusí pak být reprezentativní (ale je jako periferní krev), podhodnocuje infiltraci
+
je něco jako chronická leukémie (dříve označováno jako "preleukémie"), v dřeni buňky vypadají divně
 +
postihuje starší osoby (medián 70 let)
 +
MDS primární - vznikající bez známé anamnézy toxického poškození dřeně (pracovníci v petrochemickém průmyslu, benzen, kuřáci)
-
* '''Refrakterní anémie'''
+
MDS sekundární - navazující na chemoterapii a aktinoterapii
-
* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''
+
-
* '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů'''
+
-
* '''Chronický mzelomonocytická leykémie'''
+
-
* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''
+
-
* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''
+
-
soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = '''dysplázie myeloidní řady''' (ERY, granulocyty, trombocyty)
+
jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu okolních zralých buněk. Navíc je doprovázen chromozomálními odchylkami (delece 5q) a tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)
-
je něco jako chronická leukémie, v dřeni buňky vypadají divně
+
Dřeň je tak hypercelulární, ale periferní krev zralé buňky nemá a je tam mnoho nezralých (blastů)
-
jde o '''klonální poruchu krvetvorby''' -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu zralých buněk. Navíc tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)
+
V dřeni je neefektivní hematopoéza - buňky zaniknou před vyzráním
-
 
+
-
* dysplazie elementů hematopoézy
+
-
* nezralé buňky vyplňují kostní dřeň - neefektivní hematopoéza - zanikají v dřeni ještě před vyzráním)
+
-
* periferní pancytopenie - těžká anemie
+
-
* přítomnost blastů v periferní krvi - čím více blastů, tím horší prognóza
+
-
 
+
-
dg z biopsie - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární
+
-
 
+
-
postihuje jednu nebo více řad hematopoézy
+
 +
'''Projevy:''' - postihuje jednu nebo více řad hematopoézy
* dyserytropoéza je charakterizovaná  anemickými symptomy (změnami jádra, vakuolizací cytoplazmy, zrna železitého pigmentu v mitochondriích okolo jádra - "prstenčité sideroblasty" )
* dyserytropoéza je charakterizovaná  anemickými symptomy (změnami jádra, vakuolizací cytoplazmy, zrna železitého pigmentu v mitochondriích okolo jádra - "prstenčité sideroblasty" )
* dysgranulopoéza - infekční komplikace (menší velikost buněk granulopoézy, hypolobulizace jader, nebo naopak hypersegmentací, sníženým množstvím granul
* dysgranulopoéza - infekční komplikace (menší velikost buněk granulopoézy, hypolobulizace jader, nebo naopak hypersegmentací, sníženým množstvím granul
* porucha tvorby destiček - krvácivé komplikace
* porucha tvorby destiček - krvácivé komplikace
-
MDS je doprovázen chromozomálními odchylkami. (delece 5q)
 
-
postihuje starší osoby (medián 70 let)
+
FAB klasifikace:
 +
* '''Refrakterní anémie'''
 +
* '''Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty'''
 +
* '''Refrakterní anémie s nadbytkem blastů'''
 +
* '''Chronická myelomonocytická leykémie'''
 +
* '''Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci'''
 +
* '''Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný'''
 +
== Diagnostika ==
 +
'''biopsie kostní dřeně''' - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární
-
MDS primární - vznikající bez známé anamnézy toxického poškození dřeně (pracovníci v petrochemickém průmyslu, benzen, kuřáci)
+
trepanobiopsie - lepší výtěžnost k vyloučení infiltrace dřeně, ale invazivnější
-
MDS sekundární - navazující na chemoterapii a aktinoterapii
+
sternální punkce - nemusí nasát vzorek, vzorek nemusí pak být reprezentativní (ale je jako periferní krev), podhodnocuje infiltraci
-
 
+
-
sleduje se, prevence infekcí, podávají se transfuze, destičky, sleduje se jestli nepřechází do AML
+
-
 
+
-
Asi 50% pacientů umírá na AML, která se z MDS postupně vyvine. Ostatní na infekce nebo nesouvisející choroby.
+
-
 
+
-
stádium rizika se hodnotí dle počtu leukocytů a destiček, nicméně progrese změn počtů je zásadní (= jak rychle klesly), čím víc blastů, tím hůř
+
-
 
+
-
low risk x high risk
+
-
 
+
-
Terapie je obtížná, drahá a nejistá, transfuze erytrocytů a trombocytů, chelatační léčba, vitaminy, kortikoidy, růstové faktory (EPO, G-CSF), cyklosporin A, antitymocytární globulin, lenalidomyd...nízké dávky cytosinarabinosidu, přežívání 1 - 6 let
+
 +
low risk x high risk - hodnotí se dle počtu leukocytů a destiček, nicméně progrese změn počtů je zásadní (= jak rychle klesly), čím víc blastů, tím hůř
 +
== Léčba a prognóza ==
 +
terapie je obtížná a s nejistým efektem:
 +
* transfuze erytrocytů, chelatační činidla proti přetížení železem z transfúzí, erytropoetin
 +
* prevence infekcí, růstové faktory G-CSF
 +
* podpůrná léčba - vitamíny
 +
* kortikoidy, cyklosporin A, antitymocytární globulin, lenalidomid, nízké dávky cytosinarabinosidu
 +
* sleduje se jestli nepřechází do AML
 +
přežívání 1 - 6 let
 +
cca 50% pacientů umírá na AML, která se z MDS postupně vyvine. Ostatní na infekce nebo nesouvisející choroby
[[category:Hematologie]]
[[category:Hematologie]]
 +
[[category:Interna]]

Aktuální verze z 21. 5. 2018, 21:16

soubor příznaků způsobený kvantitativními a kvalitativními změnami krevních elementů v dřeni = dysplázie myeloidní řady (ERY, granulocyty, trombocyty)

je něco jako chronická leukémie (dříve označováno jako "preleukémie"), v dřeni buňky vypadají divně

postihuje starší osoby (medián 70 let)

MDS primární - vznikající bez známé anamnézy toxického poškození dřeně (pracovníci v petrochemickém průmyslu, benzen, kuřáci)

MDS sekundární - navazující na chemoterapii a aktinoterapii


jde o klonální poruchu krvetvorby -> na začátku vznikne mutací patologický klon dřeňové buňky, který dokáže abnormálně rychle proliferovat, zároveň jako antigenní podnět vyvolává defektní imunitní odpověď, indukující apoptózu okolních zralých buněk. Navíc je doprovázen chromozomálními odchylkami (delece 5q) a tento klon často mutuje ještě dál (až k AML)

Dřeň je tak hypercelulární, ale periferní krev zralé buňky nemá a je tam mnoho nezralých (blastů)

V dřeni je neefektivní hematopoéza - buňky zaniknou před vyzráním

Projevy: - postihuje jednu nebo více řad hematopoézy

  • dyserytropoéza je charakterizovaná anemickými symptomy (změnami jádra, vakuolizací cytoplazmy, zrna železitého pigmentu v mitochondriích okolo jádra - "prstenčité sideroblasty" )
  • dysgranulopoéza - infekční komplikace (menší velikost buněk granulopoézy, hypolobulizace jader, nebo naopak hypersegmentací, sníženým množstvím granul
  • porucha tvorby destiček - krvácivé komplikace


FAB klasifikace:

  • Refrakterní anémie
  • Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů
  • Chronická myelomonocytická leykémie
  • Chronická mylemonocytická leukémie v transformaci
  • Myelodysplastický syndrom - neklasifikovaný

Diagnostika

biopsie kostní dřeně - dřeň je hypercelulární, může ale být i hypo nebo normocelulární

trepanobiopsie - lepší výtěžnost k vyloučení infiltrace dřeně, ale invazivnější

sternální punkce - nemusí nasát vzorek, vzorek nemusí pak být reprezentativní (ale je jako periferní krev), podhodnocuje infiltraci

low risk x high risk - hodnotí se dle počtu leukocytů a destiček, nicméně progrese změn počtů je zásadní (= jak rychle klesly), čím víc blastů, tím hůř

Léčba a prognóza

terapie je obtížná a s nejistým efektem:

  • transfuze erytrocytů, chelatační činidla proti přetížení železem z transfúzí, erytropoetin
  • prevence infekcí, růstové faktory G-CSF
  • podpůrná léčba - vitamíny
  • kortikoidy, cyklosporin A, antitymocytární globulin, lenalidomid, nízké dávky cytosinarabinosidu
  • sleduje se jestli nepřechází do AML

přežívání 1 - 6 let

cca 50% pacientů umírá na AML, která se z MDS postupně vyvine. Ostatní na infekce nebo nesouvisející choroby

Citováno z „http://kulan.cz/Myelodysplastick%C3%BD_syndrom“
Osobní nástroje