Imunodeficience
Z KulanWiki
| Řádka 12: | Řádka 12: | ||
| + | '''Hyper IgM syndrom''' | ||
| + | |||
| + | genetický defekt, B-lymfocyty nedokáží změnit tvorbu z IgM na jiné Ig | ||
| + | |||
| + | ELFO - IgM jsou vyšší nebo normální, ostatní jsou snížené | ||
| + | |||
| + | náchylnost k infekcím: | ||
| + | * opouzdžené bakterie - s. pneumoniae | ||
| + | * pneumocystys jiroveci | ||
| + | * protozoa - kryptosporidium | ||
| + | * CMV | ||
| + | |||
| + | |||
| + | '''Brutonova X-vázaná agamaglobulinemie | ||
| + | |||
| + | vrozená porucha B-buněk a tvorby Ig - nefunguje specifická imunita | ||
| + | |||
| + | infekce vznikají od 6 měsíců po narození (po vyplavení mateřských Ig) | ||
| + | |||
| + | faryngitidy, sinusitidy, otitid, bronchitidy, polio, coxackie | ||
| + | |||
| + | nesmí se očkovat (ani by to k ničemu nebylo) | ||
| + | |||
| + | celoživotní nutnost infuzí imunoglobulinů, pasivní imunita | ||
== Získané imunodeficience == | == Získané imunodeficience == | ||
Verze z 29. 3. 2018, 10:05
Vrozené (primární) imunodeficience
jsou vzácné, projevují se v dětském věku
postižení nespecifické rezistence:
- komplement
- fagocytóza
- postižení bariérové odolnosti kůže a slizic
vrozené poruchy specifické rezistence:
- defekty T-imunity
- defekty B-buněk (vadná tvorba protilátek)
Hyper IgM syndrom
genetický defekt, B-lymfocyty nedokáží změnit tvorbu z IgM na jiné Ig
ELFO - IgM jsou vyšší nebo normální, ostatní jsou snížené
náchylnost k infekcím:
- opouzdžené bakterie - s. pneumoniae
- pneumocystys jiroveci
- protozoa - kryptosporidium
- CMV
Brutonova X-vázaná agamaglobulinemie
vrozená porucha B-buněk a tvorby Ig - nefunguje specifická imunita
infekce vznikají od 6 měsíců po narození (po vyplavení mateřských Ig)
faryngitidy, sinusitidy, otitid, bronchitidy, polio, coxackie
nesmí se očkovat (ani by to k ničemu nebylo)
celoživotní nutnost infuzí imunoglobulinů, pasivní imunita
Získané imunodeficience
Stavy získané hypogamaglobulinemie:
- při ztrátách proteinů (nefrotický syndrom, popáleniny)
- mnohočetný myelom, CLL
- transplantace kostní dřeně
(náchylnost k infekcím s. pneumoniae, h. influenzae, klebsiella, s. aureus, enterobakterie)
slezina - odstraňuje opsonizované z krve
u plenektomovaných hrozí především opouzdření (s. pneumoniae, hemofilus)
Získané defekty buněčné imunity (T-leukocyty, makrofágy)
riziko intracelulárních agens - mykobakterie, viry, houby, prvoci
Cytotoxická chemoterapie - 1 měsíc po, pneumonie běžnými bakteriemi a kandidy (ev. reaktivace HSV)
2-6. měsíc po transplantacích:
plicní infekce intracelulárními - cytomegalovirus
CMV způsobuje pneumonii, poškozuje štěp, prohlubuje imunosupresi, zvyšuje vnímavost proti oportunním infekcím
pneumocystis jiroveci
aspergilózy (fumigatus, flavus, niger)
nocardia, legionella, cryptococcus
AIDS - pneumocystóza (Biseptol), mykobakterióza, CMV, herpes simplex
