Patologie hypotalamu a hypofýzy
Z KulanWiki
(→Hypopituitarismus) |
|||
| Řádka 1: | Řádka 1: | ||
ektopie adenohypofýzy skoro nikdy hormony neprodukují | ektopie adenohypofýzy skoro nikdy hormony neprodukují | ||
| + | |||
| + | |||
| + | * laterální hypoetalamus - centrum hladu | ||
| + | * n. vnetromedialis - centrum sytosti | ||
| + | hypotalamická obezita | ||
| + | |||
Verze z 12. 3. 2018, 22:01
ektopie adenohypofýzy skoro nikdy hormony neprodukují
- laterální hypoetalamus - centrum hladu
- n. vnetromedialis - centrum sytosti
hypotalamická obezita
kraniofaryngeom
má tendenci k dlaždicovatění, je dlaždicově epitelový
často kalcifikuje (vzniká z tkáně, ze které vznikají i zuby)
může být lokálně destruktivní, sám hormony netvoří
většinou u dětí může vadit, když vyrostou, tak už je stacionární
neurohypofýza - glie tvoří masu, ale vlastní neurony jdou z hypotalamu (proto se nejedná o adenomy)
u dospělých spíše meningeom, pinealom, histiocytóza X, metastázy atd.
Kallmanův syndrom - AD, spočívá v poruše migrace GnRH a olfaktorických neuronů v embryogenezi. Pacienti trpí hypotalamickým hypogonadismem a anosmií, jejíž příčinou je zakrnělý bulbus olfactorius
Hypopituitarismus
nefunkční (němý) adenom
Ischemické nekrózy - Sheehanův syndrom - poporodní nekróza hypofýzy, pokud je při porodu velká ztráta krve a poporodní hypotenze
během těhotenství hypertrofie hypofýzy (nutné hodně prolaktinu), je zvýšená závislost na krevním zásobení
nebo způsobené DIC, srpkovitou anémií, zvýšeným intrakraniálním tlakem, šok..
záněty jsou většinou autoimunitním ty postihující adenohypofýzu vedou k její destrukci, specifické záněty prakticky vymyzely (sarkoidóza, TBC)
většinou získaný panhypopituitarismus, protože nekróza postihuje celou hypofýzu
(užíval se STH z kadaverózních hypofýz (Rychterová), velmi dobře účinný, ale nebezpečí prionů, dnes se užívá jiný)
130 cm a méně u nedostatku STH -> trpaslictví
deficit prolaktinu neléčíme
Faltův syndrom - autoimunitní
Fröhlich - adrenogenitální dystrofie, spontánní náprava, bez mikroskopického nálezu
Diabetes insipidus
(insipidus protože moč není sladká, je insipidní - bez chuti)
neschopnost koncentrovat moč (normálně má moč 300 - 900 mosm/l), tvorba až 17 litrů moči denně
- Centrální DI (hypofýza netvoří ADH) (pooperačně, destrukce hypofýzy, tumor, zánět, infekce....)
- Periferní DI (ledviny nereagují na ADH)
- pyelonefritis
- polycystické ledviny
- polyurická fáze ATN
- léky (litium)
- postobstrukční neforpatie
- Gestační DI (placenta tvoří moc vazopresinázy)
- Psychogenní DI - primární polyurie, (schizofrenie..) - je normální plazmatická osmolalita
podezření na DI - denní diuréza nad 40ml/kg + osmolalita moči pod 300 + hypernatremie
Dg test žíznění - 36 hodin, sledování diurézy, specifické hmotnsoti moči, omolalita moči a plazmy
pokud svědčí pro DI, na konci test s Minirinem
ukončit test při Na nad 150mmol/l, při poklesu hmotnosti o více než 3%, při hyperosmolalitě
vyloučit těhotenství
Terapie:
- Minirin - vazopresin (analog ADH) - 30-120 ug denně, u centrální etio vzácně více
- u některých periferních kde je reziduální citlivost i extra vysoké dávky vasopresinu, ev. tiazidová diuretika (zvyšují exkreci Na do moči - koncentrují moč a snižují osmolalitu plazmy)
- behaveorální terapie u psychogenního DI
