Plicní hypertense

Z KulanWiki

Verze z 6. 1. 2018, 19:56

střední tlak v plicnici nad 25 mm Hg

Primární plicní hypertenze je velmi vzácná, maligní

Sekundární hypertense je mnohem častější

pravá komora je slabší, špatně snáší hypertenzi

hypoxie, zánět, kouření, obstrukce trombem

-> dojde k hyperplazii intimy, fibrotizace arteriol, zužuje se lumen, často dojde k ztluštění stěn v plicním řečišti, nakonec s obrácením na P->L shunt (cyanóza)

symptomy: postupně progredující dušnost, únavnost, anginózní bolesti na hrudi, synkopy (při náhle sníženém žilním návratu do LS), presynkopy, chrapot, kašel, hemoptýza

Fyzikální nález:

• akcentace II. ozvy nad plicnicí,m přtomnost IV. ozvy, cval
• může být šelest trikuspidální a pumlonální regurgitace
• v pokročilých stádiích - III. ozva, zvýšená náplň krčních žil, hmatná systolická pulzace v prekordiu a epigastriu (při hypertrofii PK), otoky, cyanóza)

EKG: vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1-V3, sklon osy doprava, qR v aVR, P pulmonale hrotnaté nad 3 mm, nečastěji II, III, aVF)

A to jednak zvýšení středního arteriálního tlaku v a. pulmonalis ( > 26 mm Hg), dále normální tlak v zaklínění (tlak naměřený při pravostranné srdeční katetrizaci v oblasti konečného větvení plicní tepny – pulmonary artery wedge pressure, PAWP) a normální transpulmonální gradie

PATOFYZIOLOGICKÉ DĚLENÍ:

PREKAPILÁRNÍ - zvýšení prekapilární plicní cévní rezistence, tlak v plicnici je zvýšen, tlak za zúžením je normální jak v LS, normální transpulmonální gradient (akutní plicní embolie, chronické cor pulmonale (PK a LK si mohou až vyměnit tvary (srpek, kruh), až dojde k útlaku LK a diastolická dysfunkce)

• hypoxická – nejčastěji při CHOPN, kdy dochází k hypoventilaci a hypoxémii

hypoxie vede k mohutné vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, ztluštění stěny, zúžení lumina. Může se vyskytovat i vyšší viskozita krve a hypervolémie. také u chornické vysokohorské hypoxii a u syndromu obstrukční spánkové apnoe (hypertrofie PK)

• restriktivní – vzniká mechanismem ztráty cév nebo těžkého omezení cévního řečiště, především v důsledku základního onemocnění intersticia. Dochází k němu při fibrózách (silikóza, azbestóza), atelektáze plic, rozsáhlé bronchiektázie, stavy po plicních resekcích, ozáření, vaskulitidy (Wegner, Goodpasteur)
• vaskulární
  • CTEPHT - chronické tromboembolické plicní hypertenze, po sukcesivní plicní embolii, remodelace řečiště...
  • primární plicní hypertenze
  • Eisenmengerova syndromu (zvýšená plicní rezistence, rozsáhlé zkraty, nejdříve L->P, končí jako P->L plicní tlak je blízký systémovému). dochází k hypertrofii medie, subintimální proliferaci vaziva
• při pneumonii (Eulerův reflex) dojde k přesměrování krve k více ventilovaných oblastí, ale u CHOPN můžou být hůře perfundované. dojde k akutní plicní hypertenzi, dilatace PS (arytmie, FiS..), PK...

POSTKAPILÁRNÍ - (vyšší TK v plicnici i v zaklínění) městnání - mitrální vady, levostranné srdeční selhávání, aortální vady

označovaná taky jako „pasivní“ (tlak se pasivně přenese na pravé srdce), městnání v plicích (nejprve dolní laloky, pak i výše)

k inspiriu nutno vynaložit větší úsilí, může dojít k předčasnému uzávěru alveolů

dilatace lymfatických cév (Kerleyho linie B na RTG)

otok -> dušnost (časem i klidová, horší v leže a v noci)

vlhké inspirační chrůpky [diuretika, vazodilatancia, poloha v polosedě]

HYPERKINETICKÁ- (vyšší TK v plicnici i v zaklínění) U významných L->P shuntů (defekty sept, síní, PDA)

při zvýšeném minutovém srdečním výdeji (hypertyreóza, anémie, Pagetova chorova, jaterní cirhóza, gravidita) dochází k plicní HT až při asi trojnásobně vyšším průtoku v plicnici.

KLINICKÁ KLASIFIKACE:

• 1. PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE - (prekapilární) - vede k selhání PK, nadprodukce faktorů s vazokonstrikčními, trůstovými a tromboeenními faktory
  • 1.1 - idiopatická
  • 1.2 - hereditární (mtace genu pro BMPR2, ALK1, endogalin s nebo bez hereditární hemoragické hemangiopatie) (ty dvě dohromady dají asi 43% 1)
  • 1.3 - indukovaná abúzem drog a toxických látek (dřív některá anorektika)
  • 1.4 - asociovaná s:
    • systémovým onemocněním pojiva (systémová sklerodermie,zvláště její CREST varianta, dále 5-10% SLE, méně u revmatoidní artritidy, dermatomyositida..)
    • HIV
    • portální hypertenzí
    • vrozenými srdečními vadami (100% truncus arteriosus, 50% defektů septa komor, 10% defektů septa síní
    • schistosomiázou
    • chronickými hemolýzami
  • 1.5 - plicní venookluzivní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza
• 2. PLICNÍ HYPERTENZE PŘI POSTIŽENÍ LEVÉHO SRDCE (typycky postkapilární, nejčastější příčina plicní hypertenze)
  • 2.1 - systolická dysfunkce
  • 2.2 - diastolická dysfunkce
  • 2.3 - postižení chlopní
• 3. PLICNÍ HYPERTENZE PČI PLICNÍCH ONEMOCNĚNÍCH A/NEBO PŘI HYPOXÉMII' (typicky prekapilární, je to druhá nejčastější příčina plicní hypertenze)
  • 3.1 - CHOPN
  • 3.2 - intersticiální plicní procesy
  • 3.3 - plicní onemocnění s kombinovanou ventilační poruchou
  • 3.4 - obstrukční spánková apnoe
  • 3.5 - chronická alveolární hypoventilace
  • 3.6 - chronická výšková hypoxie
  • 3.7 - vývojové abnormality
• 4. CHRONICKÁ TROMBOEMBOLICKÁ PLICNÍ HYPERTENZE - nutná akutní plicní embolie + non-embolický mechanizmus. PE spustí kaskádu zahrnující remodelaci cév
• 5. PLICNÍ HYPERTENZE Z NEZNÁMÝCH PŘÍČIN A/NEBO S MULTIFAKTORIÁLNÍM MECHANISMEM VZNIKU
  • 5.1 hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie
  • 5.2 systémová onemocnění, sarkoidóza, histiocytóza X, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, vaskulitidy
  • 5.3 metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba, thyreopatie
  • 5.4 ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání

Morfologie

v hlavních elastických tepnách - ateromy jako při systémové HT

ve středně velkých svalových tepnách - proliferace svaloviny a myointimálních buněk, ztlušťující stěnu a zužující průsvit

v malých arteriích a arteriolách - ztluštění stěny, hypertrofie medie, reduplikace membrana elastica interna a externa, může dojít až k úplnému ucpání

diagnóza -

• základní ECHO + Doppler
• pravostranná katetrizace (přesná diagnostika plovoucím Swan-Ganzovým katétrem) testováním vazoreaktivity
• spirometrie - k odlišení podílu onemocnění dýchacích cest nebo ntersticia na rozvoji plicní hypertenze
• VP sken - k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze
• polysomnografie - při podezření na syndrom spánkové apnoe

TERAPIE: (cílem léčby je snížit plicní hypertenzi)

• režimová opatření - fyzická aktivita dle tolerance
• nespecifická terapie (diuretika, kyslík, antikoagulace, léčba vazodilatačními blokátory kalciových kanálů v případě pozitivního testu na vazoreaktivitu
• specifická terapie - léčí se kombinací, dle NYHA:
• NYHA II - blokádou endotelinových receptorů - (bosentan, ambrisentan, sitaxsentan) nebo inhibice fosfodiesterázy 5 (sildenafil, tadalafil)
• NYHA III - může být navíc léčba prostanoidy (epoprostenol infúzní pumpou, treprostinil s.c. , iloprost inh., beraprost)
• NYHA IV - prostanoidy kontinuálně i.v.
• zvýšením nabídky cGMP
• menší část pacientů s plicní arteriální hypertenzí má zachovalou vazoreaktivitu, ti jsou léčitelní blokátory kalciových kanálů

nefarmakologická terapie:

• balónková atriální septostomie - vytvoření umělé komunikace na úrovni síní se vznikem P->L shuntu, cílem je zvýšení srdečního výdeje za cenu systémové desaturace (most k transplantaci)
• transplantace plic